Ritka gyomordaganat Koncz Zsuzsa1, Horváth Miklós1, Fuszek Péter1, Petrányi Ágota2 1 Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház -Gasztroenterológia Osztály 2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház - Onkológia Osztály

Esetismertetés 61 éves nőbeteg Anamnézis: NIDDM, hypercholesterinaemia, diffúz végtagzsibbadás, szédülés, fülzúgás miatt vinpocetin tartalmú infúziós kúrák neurológiai osztályon, objektivizálható neurológiai kórjel nélkül 2012. december: legutóbbi értágító infúziós kúra során az alábbi kóros laboreltéréseket észlelik: Fvs: 2.9 G/l, vvs: 3.24 g/l, Hgb: 108 g/dl, MCV: 103, MCH 35.7, ind.Bi: 17.4, LDH: 1198, Fe: 7.4 umol/l 2013. április: Hematológiai szakrendelés: B12 vitamin hiány igazolódik (B12 vit. < 83 pg/mL) → B12 vit. pótlás 2013. május: gasztroenterológiai kivizsgálás fél éve tartó, gyakori hányinger, étkezést követő hányás, mely a B12 vit. pótlás mellett megszűnt

Milyen vizsgálatot végeznétek következő lépésben? coeliakia szerológia gastroscopia colonoscopia (ileoscopia) Hasi UH

Gastroscopia: atrophias gastritis, 3 db Gastroscopia: atrophias gastritis, 3 db. (4-5-10 mm-s) polypoid képlet a nagygörbületi oldal, hátsó fal határán → biopszia

Milyen szövettani diagnózist várnátok atrophias gastritis mellett észlelt polypoid képletek esetén? Adenocarcinoma Fundus-mirigy hyperplasia Adenoma Neuroendocrin daganat Lipoma

nyelőcső NET I-es tip. gyomor NET III-as tip. gyomor NET duodenum NET Quan-Lin L., Yi-Qun Z., Wei-Feng C., Mei-Dong X., Yun-Shi Z., Li-Li M., Wen-Zheng Q., Jian-Wei H., Ming-Yan C., Li-Qing Y., Ping-Hong Z. Endoscopic submucosal dissection for foregut neuroendocrine tumors: An initial study. World J Gastroenterol. 2012; 18(40): 5799-5806.

A neuroendocrin daganatok ritka daganatok, az összes rosszindulatú daganat < 5 %-át teszik ki 5,25 / 100 000 lakos, az elmúlt 30 évben 5-szörösére nőtt, és évenként 5.8 %-kal növekszik, mintegy 60.9 %-a a gastrointestinalis tractusból indul ki KLINIKAI TÜNETEK: A neuroendokrin gyomorpláziák többsége tünetmentes Ritkán fejlődik ki „carcinoid tünetegyüttes” elhúzódó hasmenéses epizódokkal és flush rohamokkal Zollinger-Ellison sdr. (gyomorégés, kiújuló gyomor és vékonybél eróziók, hasmenés) ritka

Diagnosztika: Laboratóriumi módszerek: ChromograninA meghatározás, mely nem specifikus vizsgálat Képalkotó módszerek: Endoszkópos UH, 90% feletti érzékenységgel (elérhetőség ?) Gastroscopia Hasi-és mellkasi CT Szomatosztatin-receptor szcintigráfia

A gyomor NET-k osztályozása biológiai tulajdonságaik alapján H. Scherübl és mts. Neuroendokrin gyomordaganatok: korai diagnózis-kedvező prognózis, Orvostovább-képző Szemle, 2010. január

A stádium besorolás TNM szerint végzendő; a proliferációs aktivitás (Ki-67-index, mitózisráta) alapján G1, G2, G3 tumorosztályokba sorolandók a neuroendokrin neopláziák H. Scherübl és mts. Neuroendokrin gyomordaganatok: korai diagnózis-kedvező prognózis, Orvostovább-képző Szemle, 2010 január

Kezelési stratégiák gyomor-NET esetén: Kezelés megtervezésénél döntő jelentőségű a daganat szövettani differenciáltsága, az angioinvázió ill. a gyomor-NET típusa és stádiuma jól differenciált, 1-es típusú, T1 std.: átm. 10-20 mm: polypectomia (EMR/ESD) +konzervatív kezelés + endoszkópos ellenőrzés átm. > 20 mm: gastrectomia (DE!, ez országonként változó: Amerika vs. Japán) jól differenciált, 2-es típusú: totalis/részleges gastrectomia jól differenciált, 3-as típusú: műtét, távoli áttét esetén palliatív beavatkozás/tu. tömegét kisebbítő műtét+májáttétek reszekciója/ablációja rosszul differenciált gyomor-NET: T 1 std.ban is már műtét+posztoperatív kemoterápia

Esetünknél: I-es típ., jól diff. gyomor NET, G1, pTis, N0 M0 Esetünket oncoteam-nek referáltuk, totalis gastrectomiát javasoltak Octreotid scan elvégzése (Szt. László Kh. Onkológia) → kezelési stratégia váltás: polypectomia + Sandostatin LAR inj./hó endoszkópos ellenőrzés mellett

Onkológiai kezelés: streptozotocin, 5-fluorouracil, dacarbazin, temozolomid a legelfogadottabb citotoxicus szerek mono- vagy kombinációs formában. temozolomid+capecitabin kombinációval nagyon jó eredményeket értek el egyébként a Sterptozotocin (nálunk nem igazán érhető el), 5 Fluorouracil alapú kemoterápia elsősorban, SSRA alkalmazás- ez a legfontosabb, még akkor is ha octreoscan nem halmoz és a chromogranin A nem emelkedett. Az SSRA dózis emelését is javasolják progresszió esetén- akár 2 hetente Sandostatin LAR  30 mg vagy Somatulin 120 mg. Interferon is elérhető Molekuláris célzott terápiák: sunitinib (Sutent) és az everolimus (Afinitor) alkalmazható.

Utánkövetés: 2013. november: kontroll gastroscopia → 12-13 db, 1-3 mm-s polypoid kezdemény → mindenik eltávolítva biopsziás fogóval → szövettan: low grade NET infiltratio !!!! Irodalmi adatok alapján 2 évente is elégséges endoszkóppal kontrolálni!!!!!

Következtetések: Az atrophias gastritishez társuló 1-es típusú gyomor-NET az egyik legjobb indulatú gyomordaganat, mely nagyon ritkán fordul elő, de előfordulása drámaian növekszik. Az endoszkópia rutinszerű használatával egyre gyakrabban sikerül korai stádiumban felismerni ezeket a tünetmentes daganatokat. A jól differenciált, 1-es típusú, 1-2 cm-es gyomor-NET-t konzervatívan kell kezelni és endoszkóposan ellenőrizni A neuroendocrin tumoros betegek gondozása inter-diszciplináris feladat