A CF gastroenterológiai elváltozásai Csillebérci Szülői Találkozó 2010

Enterális elváltozások pathológiája és klinikai tünetei CFTR fehérje kóros volta vagy hiánya okozza a leggyakoribb tüneteket: pancreas működési zavar : enzim hiány meconium ileus anus prolapsus gastrooesoph. reflux DIOS-distális intestinális obstructiv syndroma fibrotizáló colonopathia májelváltozás

Enzim hiány Már az intrauterin életben akadályozott lehet a hasnyálmirigyből az enzimet tartalmazó váladék ürülése: a magzatszurok besűrűsödik, spontán kiürülni nem tud, a bélfalhoz tapadva bélelzáródást hoz létre, ezt nevezzük: meconium ileusnak Megoldása: beöntés, vagy műtét

Anus prolapsus Még fel nem ismert, vagy kezeletlen cf esetében, az irritáló hatású, emész-tetlen széklet fokozott bélmozgásra készteti a végbél tájékot és a széklet ürítéssel együtt az is kitüremkedhet. (1/2 cm-től 10-12 cm-ig is). Megoldás: nem műtét!! Enzim pótlással rendezni az emésztést. Helyileg vazelin alkalmazása

Gastro-oesophagealis reflux Gyakori elváltozás lehet: nyelőcső és gyomor közötti záróizom ellazulása miatt. A gyomortartalom visszafolyik a nyelőcsőbe, felmarhatja, fájdalmat, étvágytalanságot okoz. Csecsemő kortól, bármelyik életkorig. Megoldás: sav csökkentő szerek adása, therápia életkortól is függő:gyógytáp-szer, testhelyzet, táplálkozási tanács…

DIOS Latin elnevezés: valamely bélszakaszon létrejövő elzáródásos jelenség. Oka: nem egységes: széklet-rög kialakulás, bél-betüremkedés, bél leszorítás stb. Megoldás: oki terápia

Fibrotizáló colonopathia A vastagbél, általában felszálló szakaszán, a bélfal kötőszövetes megvastagodása jöhet létre, mely beszűkíti a bél üregét és görcsös fájdalmat, bélsár elakadást okoz. Oka: nem teljesen tisztázott. Túl sok enzim, kapszula anyaga, kóros emésztési folyamat? Megoldás: súlyos esetben műtét

Májelváltozás Oka a CFTR fehérje hiánya: akadályozott a só-víz áramlás és az epe besűrűsödik. Az elsődleges hiba itt nem a májsejtekben van, hanem az epe besűrűsödése okozza a másodlagos elváltozást. A pangó epe nyomást gyakorol a májsejtek-re, így azok sérülnek és kötőszövet alakul ki a sérült sejtek között: cirrózis. Megoldás: megelőzés: Ursofalk

Epevezeték és epehólyag érintettség Mikroepehólyag - már egészen korai életkorban, betegek 20-30 %-ában.Az epevezeték és epe-hólyag színtelen epés nyákmasszával kitöltött. Epekövesség: a széklettel történő epesav veszteség és az epe konzisztenciájának megváltozása miatt : cholesterin kövek alakulhatnak ki. Megoldás:megelőzés.Panaszok esetén eltávo-lítás

Táplálás Cf-ben Igen sok meggondolandó tényező játszik szerepet a gyermekek és a felnőttek táplálkozásában egyaránt CF-ben

Táplálás cisztás fibrózisban Energia felhasználás zavart szenved: kevésbé effektíven használódik fel, pl. izomban oxygén hiány miatt tejsav alakul a cukorból. Energia szükséglet: alapanyagcsere, és aktivitást kell figyelembe venni: 1.Csökkent energia felvétel: tápl. bontása zavart 2. Nagyobb szükséglet: pótolni a hiányt 3. Fokozott munka: gyógytorna, erőltetett légzés. Bronchus spazmus a légzési munkát 5 x-ére emeli. 4. Energia veszteség: köhögés, köpet, láz Krónikus hypoxia :12 x több glukos energiát igényel!

Táplálási ajánlás Cf-ben. Csecsemő: anyatej! Kell-e enzim? Jó fejlődés mellett nem, súlyállásnál igen. Anyatejet lehet dúsítani nyákokkal, maltodextrinnel, tejszínnel. Ha ezekkel probléma van: hydrolizált tejjel: Alfaré, Pregominnal dúsítani, vagy tisztán ezeket. Hozzátáplálás: 4.hónaptól zöldség, tejszín, vaj Sót nagy izzadás esetén. D-vit: 1000 E/nap, 5-10 mg/kg E-vit.

Kalória mennyiség csecsemőkorban 0-3 hó: 530 795 3-6 hó: 720 1080 6-9 hó: 880 1320 9 hó: 980 1470 1 év : 1200 1800

Kisded, iskoláskor: Igyekezni kell az egészségesekhez hasonlóan táplálni. Fontos: a nevelés! Egy korai szigorúság kevésbé viseli meg, mint a későbbiekben az evés kényszerítés fenyegető súlyveszteség esetén. Zöldség, hús, gyümölcs fokozatos bevezetése, nem túl sok édesség! 3 fő étkezés, mellette 2-3 mellék. Tej: ¼, ½ lit. 3,5%-os. Mindenhez lehet vajat, tejszínt. Zsírnemű: 35-40 % legyen Fizikai megterhelést, sportot figyelembe kell venni.

Fiatalok, felnőttek. Pubertás késhet, lányok: 40 kg, fiúk 45 kg-nál kezd. Ennek ellensúlyozására is fontos a jó tápláltság: 2800-3200 kcal ekkor a szükséglet. Ilyenkor derül ki az evésre nevelés effektivitása. Enzim pótlás: 2000-3000E /elfogyasztott zsír grammja Széklethez igazítani és zsírürítéshez. Ne haladja meg a 10.000 E /tkg/die mennyiséget!

Táplálék kiegészítők, nyomelemek. Nehéz a mennyiséget meghatározni. A, B1,B2,C-vit és folsav: kétszeres dózis E és D vit: magasabb dózisban. K-vit-t rendszeresen csak májelváltozáskor Zink, szelén rosszul tápláltaknál szóbajön, különben elegendő van a gabonafélékben. Nyomelemeket csak akkor kell szubsztituálni, ha laborban kimutatott hiány van. Vasat is!

Enzim szubsztitúció cf-ben Csecsemő: 1000-2000 lipase E/ 100 ml tej, ne tegyük a tejbe mert rossz ízű lesz! Kisded, iskolás, felnőtt: 2000-3000 lipase E/ elfogyasztott zsírmennyiség grammja Felnőttnél: 250.000-600.000 E, magas kalória táplálás mellett. Ellenőrzés: labor nem vállalja. Chymotrypszin meghat. ,úszópróba, folyékony zsír jelenlét. Inkább többet adjunk, mint kevesebbet! Bevétel időpontja étkezés elején, majd egyen-letesen

Kiegészítő kezelés: Vitaminok: D vit. E-vit. B-vit, C vit. A vit, időnként K vit. Savcsökkentők: Misoprostol – bicarbonat elválasztást fokozza, savcsökkentő is H2 antagonisták: Cimetidin, Ranitidin Savelválasztást csökkentő:Losec, Omeprasol Felfúvódást csökkentőgyógyszerek: espumisan. (hagyma, fokhagyma, káposzta féléket kerülni)

GYÓGYTÁPSZEREK Kémiailag meghatározott, teljes értékű, laktóz-purin-és gluténmentesek.Antioxidánsokkal, biogén aminokkal, szemiesszenciális tápanyagokkal dúsítottak. Pepti Junior - elementáris. 90 ml víz+3 mérőkanál, (3x4,4 gr) 280kJ/66 kcal Pregomin - fehérje hydrolizátum (szemielementáris) Pediasure - tehéntejfehérje alapú,glutén,lactosmentes Ensure plus - teljes értékű, 1,5 kcal/ml Biosorbin MCT - teljes értékű, 150 kcal/100ml Nutridrink – teljes értékű, 1,5 kcal/ml, Pulmocare – légzési elégtelenségben. Magas zsírtart.

Protifar 90 - fehérje koncentrátum (lactosmentes), 1 mérőkanál: 2,2 gr fehérje, ételhez keverendő Fantomalt – maltodextrin tartalmú, glutén-, laktóz, saccharóz mentes. Ételbe,italba keverhető 1 adagoló kanál: 2 kcal Nutrison powder – tehéntejfehérje alapú, maltodextrint tartalmazó, ételbe, italba keverhető. 1 adagoló kanál: 2,2 kcal TwoCal HN – teljes értékű, magas kalória tartalmú. 100 ml 200 kcal.

Szondatáplálás Tartós étvágytalanság, súly elmaradás, súlyvesztés, étvágytalanság: mesterséges táplálás indikált. Szonda bevezetés: nasogastrikus, naso-duodenális, naso-jejunális PEG: (percután endoscopos gastrostoma) polyuretán szondák, adagoló szerelék, button.

Percutan endoscopos gastrostoma

Cf-es csecsemő a 60-as években