Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

Nephrológiai-diagnosztikai eljárások 1. A vizelet vizsgálata Inspectió Proteinuria nagymolekulájú glomeruláris protein kismolekulájú tubuláris protein glomeruláris-tubuláris protein praerenalis proteinuria postrenalis proteinuria

Nephrológiai-diagnosztikai eljárások Glukózuria Üledék: haematuria haemoglobinuria myoglobinuria leukocyturia (10 leukocyta/ul) hámsejtek cylinderek vizelet kristályok Bacteruria

Képalkotó diagnosztikai eljárások Color- duplex ultrahang Röntgen vizsgálatok: natív vese felvétel i.v. urographia angio-MRT vagy -CT, DSA (digitális subtractiós angiographia) CT, MR

Vesebiopszia értékelésének morphológiai alapjai

Glomerulonephritis syndromák-I 1. Mono-vagy oligoszimptomás GN-syndroma: erythrocyturia csekély mértékű proteinuriával, vagy anélkül. Panaszmentes a beteg, hypertensio nem kíséri. 2. Acut GN syndroma: -szövődménymentes lefolyás haematuriával, enyhe proteinuriával-obligát tünet, hypertensio, oedema esetlegesek. -nephrosis syndromával járó lefolyás -oliguriával és acut veseelégtelenséggel járó lefolyás

Glomerulonephritis syndromák-II 3. Idült-progresszív GN: Változó mértékű szubjetív panaszok kiséretében Erythrocyturia Proteinuria Hypertonia Lassan progrediáló veseelégtelenség

IgA-Nephropathia Morbus Berger

Epidemiológia Idiopathias glomerulonephritisek leggyakoribb formája összes primer idiopathias glomerulopathiák 15-40%-a

Patológia Diffúz vagy focalis mesangioproliferatív glomerulonephritis Immunhisztológia: mesangialis IgA depositumok

Laboratóriumi adatok A betegek kb. 10%-ban nephrosis syndroma Esetek kb. 40%-ban emelkedett szérum IgA koncentráció Üledékben erythrocyta cylinderek

Therápia-I. Amennyiben a proteinuria napi 1 g alatti, kezelést nem igényel Amennyiben a proteinuria napi 1 g feletti, függetlenül attól, hogy van-e hypertonia, vagy nincs, ACE inhibitor (proteinuriát és a progressziót mérsékeli) Nagy dózisú immunglobulin kezelés

Therápia-II Napi 1 g feletti proteinuria, és progrediáló veseelégtelenség esetén kombinált szteroid azathioprin, vagy cyclophosphamiddal kiegészítve Prognózis: 20-30 %-ban kb. 25 éven belül veseelégtelenség.

Acut postinfectiós glomerulonephritis Aetiológia Béta-haemolíticus, Streptococcus-A (gyakran 12-s típus) fertőzést követően kialakuló immunkomplex-nephritis= acut poststreptococcalis GN Ritkán egyéb infektív ágensek is kiválthatják

Patológia Endocapilláris diffúz GN-mesangiális és endothel -sejt szaporulat Kapilláris lumen beszűkül Antigén-antitest komplexek vagy C3 komplement depositumok („humps”-púp- és félhold alakúak) a basalim membrán külső oldalán.

Klinikai kép Pharyngitis, erysipelas, tonsillitis, scarlát-1-2 hét panaszmentes időszak Mikroszkópos haematuria+proteinuria Oedema, hypertonia (Volhard-féle trias) Fejfájás, epilepsiás rohamok Hypertensiós krízis dyspnoeval, tüdővizenyővel

Laboratóriumi diagnosztika Erythrocyturia Erythrocyta cylinder Proteinuria (napi 3 g alatt) AST-titer az esetek 50%-ban emelkedett Komplement-szint (C3) az első héten csökken UN, kreatinin mérsékelt emelkedése

Kezelés Ágynyugalom !!!!! Diéta (sószegény, fűszerszegény, fehérjeszegény Szoros testsúly, labor ellenőrzés (2x/hét kreatinin szint)-emelkedés esetén vesebiopszia rapidan progrediáló GN kizárására Streptococcus fertőzés esetén Penicillin: 3 mega NE/nap 10 napon át. Szövődmények esetén: só és vízmegvonás Furosemid, ACE gátlók adása

Prognózis Gyógyulás- gyermekkorban 90% -felnőttkorban kb. 50 % Vizeleteltérések tartós fennmaradása Kórlefolyás tartós követése Ritkán acut szövődmény miatt exitus ( hypertensív krízis állapot balszívfélelégtelenség, tüdővizenyő).

Rapidan Progrediáló GN Etiológia Szimptomás RPGN: valamilyen vasculitis vesemanifesztációja (pl. Wegener- féle granulomatosis) Idiopathiás

RPGN pathológiai felosztása I. Tipus (anti-basalmembrán-RPGN) a betegek szérumában anti-BMA detektálható. Szövettan: lineáris depositum képződés (IgG, C3) Tüdők részvétele esetén Goodpasture syndroma (ritka, 40 év alatti férfiak esetén)

RPGN-felosztása II. tipus: Immunkomplex-RPGN „Humps” és granuláris jellegű immunkomplex depositumok a basalis membránon-SLE esetén fordulhat elő. III. tipus: ANCA pozitivitással járó vasculitisek mikroszkópos polyangiitis (mPA) renális formája ANCA =antineutrophil cytoplasmatikus antitestek perinuclearis fluorescein mintázattal-p-ANCA-) pozitivitással társuló vasculitisek Wegener granulomatosis renális formája (c-ANCA)

Klinikai kép Sápadt, hypertoniás betegek Kifejezett proteinuria, esetleg nephrosis syndroma CRP emelkedett, We: gyorsult Gyorsan előrehaladó veseelégtelenség Goodpasture syndromában tüdővérzés is Keringő GBM-elleni antitestek (I.tipus) Immunkomplexek (II. tipus) c-ANCA vagy p-ANCA (III. tipus) VESEBIOPSZIA ABSZOLUT INDIKÁCIÓJA!!

Therápia I. tipusban Szteroid lökéskezelés és plazmaferesis Cyclophosphamid p.os. II-III. tipusban a szteroid lökéskezelés

Prognózis Korai kezeléssel a vesefunkció javulása kb. 60%-ban elérhető I. tipus nem recidivál II-III. tipus recidivára hajlamos

Nephrosis syndroma Klinikai kép: Nagyfokú proteinuria (napi 3-3,5 g feletti) Hypoproteinaemia Hypalbuminaemiás oedema Hyperlipoproteinaemia emelkedett koleszterin és triglicerid szinttel

Aetiológia 1. Glomerulonephritisek: 2. Diabetes mellitus Minimális proliferatív interkapilláris GN (minimal change GN) Fokális segmentális sclerotizáló GN Membranosus GN Membranoproliferatív GN 2. Diabetes mellitus 3. Ritka okok: plasmocytoma, vesevéna thrombosis, toxinok, immunológiai, amyloidosis

Nephrosis syndroma-klinikai kép A nephrosis syndroma 4 vezető tünete A kiváltó alapbetegség klinikuma Fokozott fertőzéshajlam szerzett IgG hiány miatt Előrehaladott stádiumban a veseelégtelenség tünetei Halmozott thromboemboliás szövődmények (renalis antithrombin III vesztés)

Laboratóriumi leletek 1. Szérum elektroforézis: albumin csökkenés gamma-globulin csökkenés UN és kreatinin emelkedés IgG és antithrombin III esetleges csökkenés Emelkedett koleszterin és triglicerid koncentráció 2. Vizeletvizsgálat

Vesebiopszia Diagnosztikus Therápiás Prognosztikus

Therápia-I Alapbetegség kezelése, illetve toxicus noxák megszüntetése Tüneti kezelés Általános elvek: Fizikai kímélet Étrend: fehérjeszegény diéta ( 0,8g/ts/nap ) konyhasószegény étrend (3 gNaCl/nap). Vízhajtó kezelés Hypertensio kezelése Hyperkoleszterinaemia kezelése

Therápia-II Speciális kezelés: Minimal change GN: szteroidok-esetek 80%-ban eredményes. Rezisztens esetekben Cyclosporin A Cyclophosphamid Fokális szegmentális sclerotizáló GN: szteroidok 25%-ban segítenek. 5-10év után az esetek 50%-ban veseinsuff. Membranosus GN: szteroid lökés kezelés+ Chlorambucil 25%-ban spontán, ill. részleges remisszió. 50% veseinsuff. Membranoproliferatív GN: rossz prognózisú, ritka, acetilszalicilsav+ Dipiridamol kombináció próbálható.