Dr. Domán József

Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat

Előfordulás 1. Glomerulonephritisek száma növekszik : /mill/év cANCA positiv beteg/mill./év 3. Wegener granulomatosisok 80%-ban veseérintettség keletkezik 4. Ebből 25%-ban CVE alakul ki.

Nephrológiai klinikai syndromák Proteinuria-haematuria syndroma (tünetmentes) Visszatérő makroskopos haematuria Acut nephritis syndroma Nephrosis syndroma Gyors progressziójú glomerulonephritis Chronicus glomerulonepritis Acut veseelégtelenség Chronicus veseelégtelenség

WG nephrológiai képe Acut veseelégtelenség -praerenalis -renalis -postrenalis Gyorsprogresszív glomerulonephritis -anti GBM pozitiv, -immunkomplex -pauci immun (20/mill/év) ---c ANCA pozitiv (EBV-Bly-cANCA pos) ---p ANCA pozitiv -immun negativ

Anamnesis Fokozódó gyengeség (1-4 hét) Dyspnoe, haemoptoe Hőemelkedés Oedema Hypertonia, tachycardia Testsúly növekedés Vizeletmennyiség csökkenése Általános panaszok

Laboratoriumi vizsgálatok Általános: -süllyedés , CRP , fvs  -KN , kreatinin , Vizelet: -fehérje 0,3-  3-5g/die -mikroscopos haematuria -vvt cylinderek

Speciális vizsgálatok Infectiok, gócok (infectio indukálja) ANCA, anti-GBM Vesebiopszia -fénymikroszkópia -immunhisztológia Hasi ultrahang (vesék nagysága, szerkezete!!) A. Elmedhem, D Adu. NDT :

Vese hisztológia Vasculitis a glomeruluson belül van -félholdas-, necrotizáló glomerulonephritis ---focalis segmentalis ---fibrinoid necrosis Immun negativ (?) Anti-GBM negativ (?)

Társbetegségek Vasculitis felső léguti relapsusa infectio után Reno-pulmonalis (Goodpasture) syndroma -transplantatio után extrem ritka Cerebralis vasculitis Uretero-vesicalis vasculitis Tx után JASN Többszervi érintettség

Therapia Azonnali kezelés Steroid bolus 3x1 g, majd csökkentve Cyclophosphamid 1-3 mg/tskg (bolus th. kevésbbé jó) ---Remissio után még egy évig ---Relapsust nem előzi meg (Knut A NDT : ) Plazmaferezis -intraalveolaris vérzés miatt 3-5 esetben ----nagyon jó effectusú -glomerulonephritis, veseelégtelenség miatt sokszor, ----bizonytalan hatású

Vesepótló kezelés 25%-ban CVE Haemodialysis (túlélés 10 év fölött) CAPD-alig van adat Transplantatio (25% relapsus) transplantált 10 év túlélés 80% --kb a világon ---MariAnne,Health Barclay Medscape Őssejt transplantatio ---(T Daikeller. A.R.D : Tsukamota: Ann. Res. Dis (+4 eset)

Prognosis Kezelés nélkül hónapokon belül halálos Intraalveolaris vérzés jól remissióba kerülhet A veseműködés progressioja gyors, ennek mértéke alig befolyásolható (RPGN) Veseelégtelen állapotban a vasculitis enyhébb Haemodialysissal eredményesen kezelhető, a kimenetel az egyéb szervi manifestatióktól függ Transplantatio is eredményesen alkalmazható