Pulmonológiai osztályon diagnosztizált hematológiai kórképek Szűcs Zsuzsanna,Korompai Réka,Paraczki Ágnes, Lantos Ákos, Pápai Judit,*Tolnay Edina Tüdőgyógyintézet Törökbálint SE I.Patológiai Intézet*

1.eset V.Gy.-né 76 éves nő Anamnézis: 1950 körül tbc.pulm. miatt számtalan kórházi kezelés, mk.o.n reszekciós műtét ( szegmentektomia, ill. lobektomia) és b.o.-i torakoplasztika. Évek óta COPD, hipertonia. 2009 júniusban osztályos felvétel láz, hemoptoe miatt.

Mellkasrtg.: tbc.-s reziduumok. Laboratórium: Vérkép: RBC: 3,74 t/l Hb.9,78 g/dl, WBC: 2,74 G/l, Trombocita: 31,700 G/l Bronhoszkópia: vérzésforrás nem látható. Köpetvizsgálatok: mikroszkóposan Ziehl-Nielsen POZITIV!! Hematológiai konzilium: gátlószeres kezelés megkezdése javasolt, majd csontvelőbiopszia mielodiszpláziás szindróma gyanúja miatt.

Kórlefolyás Kéthónapos kombinált gátlószeres kezelést követően sternumból csontvelő mintavétel. Cytológiai vizsgálat: egyértelműen kóros blasztsejtek, érésgátlás jelei.Diszpláziás jeleket mutató eritropoezis, kevesebb megakariocita. Vélemény: akut mieloid leukémia,mielodiszpláziás vonásokkal (RAEB) Ismételt hematológiai konzilium: a beteg általános és pulmonális állapota miatt csak szupportiv kezelés jön szóba. Prognózis rossz. (dr.Farkas Péter - SE III.Belklinika Haematológiai Amb. Augusztus 13.-n exitus.

2.eset S.A. 30 éves nő Panaszok: fogyás, fáradékonyság, láz, szapora szívverés Mellkasrtg. Labor: Hb.9,76 g/dl Ht.0,26 %, WBC:2,48 G/l CRP:3,66 Wee:94 Köpet: ZN negatív

2. eset Tumor keresés: bronchoszkopia hasi, pajzsmirigy,nyaki lágyrész UH nőgyógyászat gégészet Hematológiai konzilium: toxikus eredet valószínűsíthető, hátterében pulmonológiai malignus betegség állhat. Sebészi biopszia: tbc.pulm.

2.eset Kezelés: gátlószer 4-es kombinációval LMWH, oxigén, transzfuzió (14E) Pulmonális statusa javult, de hematológiai paraméterek romlottak. (Hb.4,95 g/dl Ht.:0,15% WBC:3,22 G/l Ismételt hematológiai konzilium : Crista biopszia: AKUT LEUKÉMIA

3.eset G.I.né 83 éves nő Panaszok: köhögés, fulladás Mellkasrtg.: a jobb rekesz felett három hu.nyi folyadék Mellkaspunktátum citológia: alacsony malignitású non Hodgkin limfoma pleurális manifesztációja. További kivizsgálást a beteg elutasít.

4.eset M.Gy.né 76 éves nő Anamnézisben: évek óta kezelt hipertónia. Kórházi felvétel osztályunkon két hete fennálló fulladás miatt. Fizikális vizsgálat: j.o.n tompulat kopogtatható. Mellkasrtg.: j.o.-n mellüregi folyadék- képződés+a jobb felsőlebeny vetületében halvány árnyékoltság.

4.eset Mellkas csapolás, punctatum citológiai vizsgálata: myeloma multiplex gyanúja. Bronhoszkopia, mellkasi CT, hasi ultrahang vizsgálat nem volt kórjelző. Immun ELFO (SE Központi Immunológiai Labor, dr.Nagy Eszter): IgM kappa felszaporodás. Koponya rtg.: negatív.

Citológiai lelet A mellkasi folyadékgyülem vizsgálata során az immunfenotipizálás CD45/LCA pozitív B-sejtes plasmocytoid jellegű kappa monoclonalis tumort jelez, amely a citológiai vizsgálatokkal együtt értékelve plasmablastos tumornak felel meg.

Áramlási cytometria: A mellkas-punctatum sejtjein végzett FLOW citometriás vizsgálatok során a lymphocyta (középső ábra) kapuba eső 63% sejt 58%-a CD19 és CD38 kettős pozitív (bal oldali ábra), valamint intracellularis kappa könnyűlánc expressziót mutat, lambda antitestre negatív (jobb oldali ábra). A FLOW citometriás vizsgálat kiértékelése Dr. Barna Gábor munkája.

5.eset D.A.né 77 éves nő. Anamnézis: kezelt hipertónia, egyéb említésre méltó nem volt. Két héttel korábban kezdődő panaszok: fulladás, köhögés miatt vesszük fel osztályunkra.

Diagnosztika 1. Fizikális vizsgálat: jobb oldalon tompulat, légzési hang nincs. Mellkasrtg.: j.o.-n pleurális folyadék +jobb felső mediastinum kiszélesedés. Laboratórium: LDH: 480 U/l ( kissé emelkedett), egyebekben norm. értékek (vérkép is) Mellkas CT: j.o.-i pleurális folyadék mellett mediastinális és hiláris limfadenomegália

Diagnosztika 2. Mellkasi folyadék leszívása, citológiai vizsgálata: limfocita túlsúly alapján limfoma valószínüsíthető. Pleurabiopszia: limfoma gyanú, de a diagnózist egyértelműen kimondani nem lehet. Mellkas sebészeten VATS biopszia. Szövettan: alacsony malignitású B sejtes non-Hodgkin limfoma.

Mellkasi folyadék x100

CD 20 poz Cyclin-D1 neg Ki-67 <10% Immunhisztokémia Az infiltrációs mintázat, az intenzív CD20 pozitivitás alapján az elváltozás B-sejtes non-Hodgkin lymphomának felel meg. A Ki67 proliferatios marker pozitiv sejtmagok aránya 10%-ot nem haladja meg, így alacsony malignitású lymphomáról van szó. A tumorsejtek cyclin-D1 negativak. Ki-67 <10%

Összefoglalva Első két esetünkben akut pulmonológai kórkép formájában jelentkezett hematológiai betegség. Felhívjuk a figyelmet a a társszakmák szoros együttműködésének fontosságára. Második három esetünkben rámutatunk arra, hogy mellkasi folyadékból, a beteg számára kevésbé megterhelő vizsgálatokkal nyerhető definitív diagnózis, köszönhetően a patológiai diagnosztika fejlődésének, és olyan új, molekulárbiológiai módszerek bevezetésének, mint a flow citometria.