Galaktóz
Galaktóz (Gal) Galaktóz Emberi szervezet édesítő Tejtermékekben cukorrépa Emberi szervezet glikolipidek glikoproteinek édesítő
Galactose (Gal) Laktóz - diszaccharid Galaktóz Glukóz Laktóz hidrolízise glukózzá és galaktózzá Laktáz Glukóz átalakítása – tejcukor
Galactose (Gal) A keringő galaktóz redukciója galaktitollá (cukoralkohol) NADPH-dependens galaktóz reduktázzal (szemlencsében is van) vakságot okozhat.
Glukóz, galaktóz abszorpció – Na+ kotranszport Bél epitélium Kapilláris Lumen GluT2 Glu, Gal SGLT Glu, Gal Na+ K+,Na+-ATP-ase ADP + Pi Na+ Na+ ATP Fruktóz Fruktóz GluT5 Gyors cukor pótlás Só – víz pótlás SGLT – sodium-glucose transporter
Galaktóz Metabolizmus Galaktóz metabolizmus örökletes megbetegedései galactose-1-phosphate uridyl transferase hiány Galactokinase hiány Tej fogyasztását követő hányás, hasmenés (lactóz intolerancia) Csökkent májfunkció (cirrhosis), Galaktóz szint emelkedés, hypergalactosemia, hyperchloremic metabolic acidosis, urinary galactitol excretion hyperaminoaciduria.
Galaktóz Metabolizmus Galaktóz megvonás Ennek elmaradása vaksághoz, fatális májkárosodáshoz vezet
Clinical Significances of Galactose Metabolism UDP-galactose-4-epirmerase. Enzimhiány két formája Jóindulatú, vvt és fehérvérsejteket érinti Számos szövetet érint, transzferáz hiányra emlékeztető tünetekkel. Kezelés – galaktóz megvonás.