Az intermedier anyagcsere alapjai 4.

Normal plazma glukoz koncentracio 4-7 mM

Vércukorszint csökkenés Agyi diszfunkció Konfuzió à kóma Különösen súlyos, ha nincs alternatív energia forrás (ketontestek) à diabetes, inzulin túladagolás Görcsök Szimpatikus izgalom “idegesség”, hiperventilláció, hideg verejték

Glukoneogenezis Glukóz szintézis nem szénhidrát prekurzorokból Forrás: Tejsav Bizonyos aminosavak Glicerol Helye: Máj Vese (1/10) Alig valami a harántcsíkolt izomban, szívizomban Mikor? Etkezesek kozott Intenzív fizikai leterhelés > 24 órás éhezés

A glukoneogenezis nem egyszerűen a glikolízis megfordítása A DG glikolízis (glukóz à piruvát) – 20 kcal/mól Szabadenergia csökkenés három irreverzibilis lépésben A glikoneogenezisben három megkerülő lépés

A glikolízis irreverzibilis lépései hexokináz 1. Glukóz + ATP à glukóz-6-P + ADP foszfofruktokináz 2. Fruktóz-6-P + ATP à fruktóz-1,6-diP + ADP piruvátkináz 3. Foszfoenolpiruvát + ADP à piruvát + ATP A glukoneogenezisben három megkerülő lépés

Megkerulo lépések a glukoneogenezisben 1. Piruvát oxálacetát foszfoenolpiruvát Piruvát karboxiláz Piruvát + CO2 + ATP + H2O à oxálacetát + ADP + Pi + 2H+ Foszfoenolpiruvát karboxikínáz TP Oxálacetát + GTP foszfoenolpiruvát + GDP + CO2

Piruvát karboxiláz Intramitokondriális Prosztetikus csoport: biotin

Piruvat karboxilaz allosztérikus aktivátora: Acetil~CoA Jelzés, hogy több oxálacetátra van szükség Anaplerotikus reakció

Glukoneogenezis Oxálacetát Piruvát Acetil-KoA (+) CO2 Piruvát karboxiláz Piruvát (-) PDH komplex CO2 Acetil-KoA Citrát ciklus Energia

Megkerulo lépések a glikoneogenezisben Fruktóz-1,6-diP 2. fruktóz-1,6-diP + H2O à fruktóz-6-P +Pi Glukóz-6-foszfatáz 3. glukóz-6-P + H2O à glukóz +Pi Glukóz-6-foszfatáz nincs: agyban, izomban

Vérplazma Glukoz-6 foszfat dehidrogenaz lokalizacioja a majsejtekben ER Glukóz-6-foszfatáz Glukóz-6-P Glukóz Glukoneogenezis Glukóz-6-P GluT7 Glukóz GluT2 Glikogen lebontas májsejt plazmamembrán Vérplazma

A glukoneogenezis drága 2 piruvát + 4 ATP + 2 GTP + 2 NADH + 4 H2O à à à à Glukóz + 4 ADP + 2 GDP + 2 NAD+ + 2 H+ Biztosítja, hogy a folyamat irreverzibilis Glikolízis: Glukóz + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ à à à à 2 piruvát + 2 ATP + 2 NADH + 2H++ 2 H2O

Glukoplasztikus aminosavak Piruvát Alanin Cisztein Glicin Szerin Triptofán .a-ketoglutarát Arginin Glutamát Glutamin Hisztidin Prolin Szukcinil-KoA Isoleucin Metionin Treonin Valin Fumarát Fenilalanin Tirozin Oxálacetát Aszpartát Aszparagin

Cori kör Máj Izom Vér Glukóz Glukóz NAD+ NADH Piruvát Piruvát NADH Tejsav Tejsav NADH NAD+ NADH NAD+ nagy kicsi Megakadályozza, hogy anaerob glikolízis következtében acidózis alakuljon ki. (tejsav szarmazhat pl vvt-bol vagy mas szervbol is)

Laktat dehidrogenaz

Alanin ciklus Máj Izom urea Glukóz Glukóz Aminosav NH2 NH3 Piruvát Glutamát glutamát Piruvát Alanin a-ketoglutarát a-ketoglutarát Alanin Az aminocsoport nem toxikus formában történő szállítása a májba