Hypoglükaemiák Post-prandiális h. étkezést követően 30-150’-en belül Th: kerülendő a CH bő étkezés

Glikogenozis csökkent működése glikogén halmozódik fel a májban Ok: valamelyik enzim hiánya v. csökkent működése glikogén halmozódik fel a májban T.: hypoglükaemia acidózis hepatomegália, cirrhosis máskor a szív, vese, v. az idegrendszer érintett

Girke-kór; 1. típusú glükogenózis1 Ok: glukóz-6-foszfatáz hiány májglikogén 5%-ról 10-20+-ra nő T.: babaarc hypolükaemia hepatomegália mentális és motoros retardáció hossznövekedés visszamarad

Girke-kór; Dg.: májbiopszia, enzim-meghatározás Th.: gyakori kis étkezések CH egyedi beállítás acidózis kivédése (bikarbonát)

FRUKTÓZ-INTOLERANCIA1 1. fruktóz-1-foszfát-aldoláz hiány fruktóz-1-foszfát halmozódik fel, gátolva számos anyagcsere folyamatot 2. fruktóz-1,6-difoszfatáz hiány gátolt a glükoneogenezis

FRUKTÓZ-INTOLERANCIA 2 T: répacukor, gyümölcs, ill. főzelék adásakor jelenkeznek acut: hányás, hasmenés, hypoglükaemia, dehydráció, elesettség krónikus: hepatomegália, cirrhosis, májelégtelenség; mentális retardáció ritka, nincs caries!

FRUKTÓZ-INTOLERANCIA 3 Dg.: fruktóz-terhelést követően hypoglykaemia májbiopszia, enzim meghatározás

FRUKTÓZ-INTOLERANCIA 4 Szabadon fogyasztható: tej, kenyér, nem édes tészták, tojás, zsiradékok, hús, burgonya, rizs Nem ehető: cukor, méz, csokoládé, sütemények, gyümölcsök Kis mennyiségben szóba jöhet: bimbós kel, f. saláta, karfiol, káposzta, paraj, tök, spárga, vöröshagyma, zöldpaprika

Benignus fruktózuria Ok. Fruktokináz hiány T.: - Vizeletben fruktóz

Leucin-érzékenység orálisan 150 mg, iv. 75 mg leucin inzulinszint emelkedést okoz alkohol: 2-10 h múlva hypoglükaemia

Diabetes mellitus; anyagcserebetegség Diabetes=ami átmegy; mellitus=mézes

Ok: az inzulin abszolút v. relatív hiánya Inzulin: növeli a sejtek glükóz felvételét a fehérje és a lipid szintézist gátolja a glikogén, a lipidek és a fehérjék lebomlását hatását a sejtek felületén lévő receptorok révén fejti ki

Glukagon: inzulin antagonista; hatása a bazális vércukorszint fenntartása Norm. éhgyomri vércukor: 4,5 –5,5mmol/l (<6mmol/l) étkezés után 1-2 óráig 1-2 mmol/l-rel emelkedik Diabetes: éhgyomri >6 mmol/l terhelés után 2 órával >11 mmol/l

kezelés során elérendő éhomi: <6,1 (7,8 mmol/l) étkezés után: <8 (10mmol/l) Vizelet: cukor, aceton neg HbA1c 7,5 %<

csökkent glükóz-tolerancia IGT: éhomi <6 mmol/l 2 óra mulva 8-11 mmol/l 1mmol = 18 mg% glukóz

Diabetes m. előfordulás: 3-5 % 1. típusú diabetes m. IDDM klasszikus tünetek 35 év alatti kezdet glükózuria, ketózis ellenanyag pozitivitás (szigetsejt, inzulin)

Diabetes m. 2. típusú diabetes m. NIDDM klasszikus tünetek hiánya 35 év feletti kezdet obesitás gesztációs diabetes m. szekunder d.m. pncreatogén hormonális Cushing-kór, gyógyszer szedés pl.:steroid

1. típus fiatal korban ok:az inzulin termelés gyors megszűnése th.: intenzív inzulin kezelés pl.: napi 4 alkalommal reggel, délben, este gyorshatású, reggel és lefekvéskor közepes hatású

Étkezés: 5 v. 6 alkalommal a gyors hatású inzulin 4 – 6 óra a vércukor emelkedés max. 3 óra a gyors hatású inzulin 4 – 6 óra elhúzódó hatású 6 –8 óra; közepesen magas inzulin szint állandósul? Ezért szükséges a gyakori étkezés * nem kell speciális diéta * az étrend nem CH szegény

tünetek: T.: polydipsia, polyuria, polyphagia fogyás; szomjúság, fejfájás, étvágytalanság, fáradékonyság, szédülés, gyümölcsszagú lehelet, csecsemőkorban ekszikkózis, gluteális dermatitis, kóma (gyorsan)

életmód, tervezés sport nem rendszeres: hypoglükaemizáló; kivédése 15-25g extra CH (növényi rostban dús láz, fertőzés vércukor ellenőrzés, könnyen felszívódó CH

hypoglykaemia éhség, nyelven, szájkörül zsibbadás, verejtékezés, szapora pulzus, izgatottság, remegés koncentráló képesség csökkenése, reflexidő megnyúlása, gyengeség, akadozó beszéd, eszméletvesztés

hypoglykaemia Th.: 10-15 g gyorsan felszívódó CH 20-30 g CH súlyos esetben eszméletvesztés: csak iv. CH, glukagon inj.

hyperglükaemia rossz kedvű, bágyadt, aluszékony, szomjas, sok folyadékot iszik, gyakran vizel, étvágytalan, hányinger, hasi fájdalom, lehelete aceton szagú, ajkak pirosak, légzése egyre szaporább, mélyebb, nyelve száraz, szemei aláárkoltak stb. Kóma megelőzése! Orvosi beavatkozás. Inzulin, infúzió, majd K pótlás

Galaktozémia:

Galaktozémia: - Galaktoz-1-foszfát-uridil-transzferáz - Galaktokináz galaktóz—glükóz átalakulás veleszületetttt, enzimhiányon alapuló zavara

transzferáz hiány viharos lefolyás: hasmenés, hányás, táplálási nehézség, szomnolencia, hipoglükaemia, görcs szeptikus tünetek elhúzódó lefolyás: nem indul meg a fejlődés, disztrófia hepatomegália, elhúzódó, intermittáló icterus (indirekt Bi), pszichomotoros retardáció, katarakta enyhébb eset: ösztönösen elutasítja a tejet

galaktokináz hiány az újszülöttkori tünetek nem olyan kifejezettek katarakta Diéta: tejet (belsőséget, zöldborsót) nem kaphat, speciális tápszer