A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége Szűcs Beáta1, Pásztor P.1, Holman E.2, Bereczki Cs.1, Túri S.1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2Kiskunhalasi Semmelweis Kórház, Kiskunhalas MGYT Decentrum, Baja 2009.

1. eset M.M, 6.5 éves fiú Incontinentia kivizsgálás Panaszmentes, fizikális státusza negatív Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C: neg., NS: neg. Vesefunkció: kreatinin: 38 karbamid: 4.7 mmol/l kreatinin clearance: 182.4 Ca-ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. Hasi UH: a bal pyelonban széles hangárnyék

Natív has Vese szcintigráfia: bal: 33%; jobb: 67% bal oldalon kisebb vese aktivitás csökkenés

Urographia Bal oldalon kisfokú kiválasztás

2. eset K.A., 11 éves lány 3 napja deréktáji fájdalom, hányás, haematuria Fizikális státuszában vesetájéki érzékenység Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C:neg., NS: 63 fvs, 10 kilúg. vvt, pH: 6.5 Vesefunkció: kreatinin: 101 umol/l karbamid: 8.0 mmol/l Ca ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. Hasi UH: a bal vese üregrendszerét echodús, diszkrét hangárnyékot adó reflexió tölti ki. Öntvénykő.

Natív has Kamera renográfia: mko jó vesefunkció bal oldalon elfolyási akadályra utaló jel nincs

Urographia Bal vesében öntvénykő

Percutan nephrolithotomia 1981 – Alken - percutan nephrolithotomia Előnye: minimál invazív beavatkozás kisebb megterhelés eredményesebb, mint az ESWL

Punctios tű nefroszkóp tágítók

Ureter katéter

Kékre festett kontrasztanyag csöpög a tűn

vezetődrót

tágító

nefroszkóp

Ultrahangos zúzó generátor Ultrahangos zúzó szonda

Eltávolított kődarab

Kövek M. M. K. A. Kőanalízis: cisztinkövek

Terápia Bő folyadékbevitel Trikálium-citrikum ACE-gátló Rendszeres kontroll vizsgálat Utánkövetés: recidíva nem jelentkezett enyhe pyelontágulat maradt

Cisztinuria Vesekövek 1-3 %-a, (gyermekekben 6-8%-a) Prevalencia: 1:10000-1:20000 Tünetek: panaszmentes-vesekövesség tünetei Pathomechanizmus: AR öröklődés

Diagnózis: mikroszkóp- hexagonális kristályok cianid-nitroprussid teszt - screening cisztinürítés > 150umol/mol kreatinin ultrahang, RTG genetika Terápia: bő folyadékbevitel vizelet alkalizálása gyógyszer: α-mercaptopropionil-glicin D-penicillamin ACE-gátló (captopril) methioninmentes diéta Rendszeres kontroll

Összefoglalás Az öntvénykövek megoldására a korábban végzett nyitott műtétek és ESWL terápia helyett a PCNL ajánlott. A cisztinkövek további megelőzésére trikálium-citrikum és ACE-gátló adása javasolt. Kőanalízis nélkül esetleg nem megfelelő terápiát választanánk!

Köszönöm a figyelmet!