Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél Esettanulmány Dr. Degrell Péter1 Dr. Kósa Dezider2 egyetemi adjunktus orvos-igazgató 1Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs 2Diaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg
Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél Degrell P Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél Degrell P. 1, Kósa D. 2 1. Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg
49 éves hypertoniás nőbeteg Kórelőzmény I. 2000. nov.: myoma uteri miatt méheltávolítás 2001-től ismert hypertonia 2002. márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai Osztály 2002. ápr: cervicobrachialis syndroma, Reumatologia 2003. ápr.: Retinopathia hypertonica stad. I.-II. 2004. nov.: Tracheobronchitis acuta. Pulmonologiai Osztály 2004. nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m2 2006. máj.: Idült sinusitis etmoidales. F.O.G., FESS műtét
49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események 2009. febr.: Háziorvosnál jelentkezik vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm lábai dagadnak időnként fáj a feje retrosternalis fájdalma van terheléstől függetlenül vizeletében +++ proteinuria jelent meg.
49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események 2009. márc./ápr.: Nephrologia Amb./Osztály Nephrosis syndroma klinikai képe oedema az alsó végtagokon proteinuria: 4,3 g/nap alacsony se. albumin: 30 g/l emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l
Laborleletek I. T. vizelet: fehérje ++ genny: negatív ül: 6-7 vvt fs: 1015 24 órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/nap albumin: 2429,5 mg/nap Vizelet ELFO: A/G arány 1,3 Albuminuria (57%) Vizelet Bence Jones fehérje: negatív Vizelet tenyésztés: negatív
Laborleletek II. Klinikai kémia CN: 9,1 mmol/l Kreatinin: 95 mmol/l GFR: 58 ml/min/1,73 m2 GOT: 33 U/l GPT: 40 U/l Vércukor: 5,1 mmol/l P: 1,2 mmol/l K: 5,9 mmol/l Triglicerid: 2,61 mmol/l Se. koleszterin: 8,6 mmol/l AST: 0 U/ml Reuma faktor: 15 U/ml (negatív)
Laborleletek III. Haematologia We: 12 mm/h Hgb: 151 g/l TCT: 288 G/l Fs: 7,7 G/l A GC: 4,9 G/l
Laborleletek IV. Se C3: 1,34 g/l Se C4: 0,70 g/l Immun ELFO: IgA: 3,55 g/l IgG: 9,1 g/l IgM: 1,37g/l Serum ELFO: albumin 51,4 % α1 globulin 3,6 % α2 globulin 12,6% béta globulin 17,8 % gamma globulin 14,6% Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki
Laborleletek V. Se LE teszt: negatív Se cryoglobulin: negatív TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2) FT4: 12,9 pmol/l (9,1-23,8) FT3: 4,69 pmol/l (2,2-6,5) Anti TPO: 5,0 IU/ml (norm) D dimer: 0,21 ug/ml (0,0-0,4) CRP: 8,8 mg/l + (0,0-7,27)
Laborleletek VI. Sm antigén elleni AT: negatív SS-A (Ro) elleni AT: negatív SS-B (La) elleni AT: negatív ANF: negatív Kardiolipin elleni AT: negatív Foszfolipid elleni AT: negatív Kettős DNS elleni AT: negatív
Laborleletek VII. Vírusszerológia HBsAg: negatív Anti HCV: negatív CMV: negatív Human Parvovírus B19 szerológia megkérve
Vese UH: Normális veseméret és parenhima Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia Echokardiográfia: EF 74% EKG: sinus ritmus, norm. görbe Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs 2. okt.: silent inferolateralis ischaemia
Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm) Oedema csökkent Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai követés történt Vesebiopszia elvégzésére küldtük
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Immunfluorescencia (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója Ép podocytai felszín mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm
Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben Bar= 50 nm Bar= 200 nm A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.
Human Parvovírus B19 szerológia megérkezett Elisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív IgM: 0,3 negatív
Terápia és lefolyás 0,6 ml enoxaparin 300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid 25 mg metoprolol 40 mg furosemid 2x25 mg spironolacton 40 mg atorvastatin 100 mg acidum salicylicum
Esetünk jellemzői Kórelőzményében felsőlégúti infectió Nephrosis syndroma fellépése előtt tartós magas hypertonia Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-on silent inferolateralis ischaemia, mely kontrollkor megszűnt Immunszerológia negativitás, Human Parvovirus B19 lezajlott infectió Vesebiopszia leletében FSGS Proteinuria leletében domináló albuminuria Nephrosisának gyors, spontán remissziója
HPV B19-hez asszociálható tünetek Felsőlégúti infectió Nephrosis syndromát okozó FSGS collapsing variánsa Parvovirus B19 pozitivitás Vírusképletek a GBM részeiben Mellkasi fájdalom Nephrosis syndroma gyors, spontán remissziója Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása a proteinuria csökkenésével egyidőben
FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS
FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS
Az FSGS szövettani típusai speciális jellegzetességek nélküli, perihiláris, celluláris variáns, tip lézióval járó, collapsing variáns Az FSGS szövettani típusai The Columbia kidney classification : D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382.