Malabsorptio. Coeliakia Dr. Juhász Márk SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika

A malabsorptio definíciója A malabsorptio az enterális mucosan át bonyolódó transzfer-folyamatok zavara, melynek következtében egy vagy több tápanyag vékonybélen keresztül történő felszívódása csökkent mértékű.

A malabsorptio tünetei Labor Zavar Szerv Steatorrhoea zsírszéklet zsír felszívódás pancreas, vékonybél, máj, epe Gyengeség anaemia vas, fólsav, B12 felszívódás vékonybél Hasmenés hypokalemia, hyponatremia víz és elektrolyt secretio jejunum, ileum Vérzés kóros prothrombin jejunum, ileum, máj, epe Tetánia hypocalcemia D vitamin felszívódás jejunum Osteomalatia hypophosphatemia, emelkedett csont alk.ph. Ca felszívódás ileum, máj, epe Oedema hypalbuminaemia fehérje felszívódás, fehérje vesztéses enteropathia jejunum, ileum, retroperitoneum, ny.cs. Dr. Fuszek Péter

A malabsorptio diagnózisa rutin labor (chol, K, Ca, TP, alb, Hb-Ht, Fe, TVK, ferritin, RDW, INR) coeliakia szerológia (tTG, EMA) széklet emésztettség strukturális vizsgálatok (endoscopia-szövettan, osteodenzitometria) funkcionális vizsgálatok (D-xylose, OGT, H2-kilégzési teszt)

A malabsorptio okai Dr. Fuszek Péter lntraluminalis defektus Bakterialis contamináció (vak bél kacs szindroma) Hepatocellularis betegség Cholestasis, intrahepaticus vagy extrahepaticus Ileum diszfunkció Ileum rezekció > 1 m Diffúz ileum betegség Nyálkahártya betegség Elsődleges Coeliakia Trópusi sprue Rövid bél syndroma Masszív distalis rezekció Congenitalis Endocrinopathia Diabetes mellitus Hypoparathyroidism Thyrotoxicosis Adrenocortical insufficiencia Gyógyszer okozta állapotok Neomycin Colchicine Gyulladásos Whipple-kór Acut bakteriális enteritis Crohn betegség Malignus betegségek Lymphoma Intestinalis Extraintestinalis Adenocarcinoma Bél (oesophagus, gyomor) Extraintestinalis carcinoma Bőrgyógyászati betegségek Dermatitis herpetiformis Psoriasis Kohler-Dager szindroma Vascularis betegségek Sugár enteritis Chronicus mesentericus vascularis elégtelenség Szisztémás betegségek Dysgammaglobulinemia, nehéz lánc Protein alultápláltség Amyloidosis mastocytosis kollagén betegségek (DLE, PSS) Allergia Tej allergia (gyermekeken) Allergiás fehérjevesztő enteropathia Ismeretlen ok Collagen sprue Idiopathiás steatorrhea Pseudo-obstructio Paneth sejt hiány A bél congenitalis malrotatioja Nyirok elzáródás Retroperitonealis malignitás Congestiv szívbetegség Intestinalis lymphangiectasia Paraziták Giardia Cryptosporidium Isospora belli Candida? Immunhiány Baktériumok Mycobocterium avium-introcellulare Vírusok HIV Dr. Fuszek Péter

Coeliakia Diagnosztikus és betegvezetési dilemmák

A coeliakia helye a magyar gasztroenterológiai közéletben 2002. MGT Nagygyűlés, Balatonaliga „A provokált autoimmun betegség” 2004. MGT-MIT Gasztroenterológiai és Immunológiai Konferencia, Debrecen

Gyakori szinonímák lisztérzékenység gluténszenzitív enteropathia (GSE) (nem-trópusi) sprue celiac/coeliac disease einheimische Sprue (Zöliakie)

Epidemiológia Bármely életkorban jelentkezhet! coeliakiás jéghegy: látens - silent - manifeszt coeliakia fejlett országokban 1:100 (pl. IBD-nél nagyságrendekkel gyakoribb!) fejlődő országokban is gyakoribb, mint korábban gondolták, de nincs pontos adat enyhe női dominancia

Coeliakia gyermekkorban

Felnőttkori coeliakia sajátosságai teljesen jellegtelen panaszok malabsorptios tünet nem sine qua non! kövér ember is lehet coeliakias! évtizedeket is késhet a diagnózis (ha egyáltalán valaha megszületik) gyakran csak a súlyos szövődmények alapján retrospektíve ismerik fel

Szisztémás betegség!

Szisztémás betegség! osteopenia/osteoporosis (100%?) folsavhiány (90%) centrális arthritis-sacroileitis (63%) hasmenés (60%) székrekedés (20%) DHD (5%)

Társuló betegségek Bizonyított kapcsolat autoimmun thryeoiditisek dermatitis herpetiformis Duhring 1-es t. diab. mell. szelektív IgA-hiány Sjögren sy. recurrens aphtosus stomatitis Valószínűsített kapcsolat IgA nephropathia alopecia areata PBC / PSC autoimmun hepatitisek idiop. dilat. CMP sclerosis multiplex IBD fibrotizáló alveolitis asthma bronchiale cysticus fibrosis sarcoidosis Down-kór atopias dermatitis

Dermatitis herpetiformis Duhring Minden DHD GSE! Típusos lokalizációk: könyök farpofák térd Terápia: GMD dapson sz.e.! (MetHb)

Recurrens aphtosus stomatitis

Cerebralis calcificatio

Szövődmények Csontdenzitás csökkenés osteporosis,-penia GMD hatására a BMD az 1. évben javul legkifejezettebben z-score általában nem normalizálódik tökéletesen Malignus tumorok EATCL (refrakter sprue, ulceratív jejunitis) adenocarcinoma fej-nyak tumorok GMD mellett a kockázat nem fokozott!

Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés

Szerológia tTG (szöveti transzglutamináz ellenes antitest) EMA (endomysium ellenes antitest) antigliadin-, antireticulin ellenes antitest óriási előrelépést hozott (epidemiológia) diagnosztizálás része szűrés elsőszámú eszköze GMD compliance kontrolljaként DE: mindegyiknek vannak hátrányai!

Endoscopia

Szövettan GMD előtt 3 hónap GMD után

Stabil hisztológus kapcsolat! Marsh klasszifikáció Stabil hisztológus kapcsolat!

Szövettani differenciáldiagnosztika És ha ezek is kizárhatók?

HLA asszociáció DQ2 (DQ8) 0201 0202

Diétás tanácsok Gluténmentes diéta: TILOS! rizs búza kukorica rozs burgonya szója sárgaborsóliszt húsok tejtermékek (CAVE: laktóz intolerancia) zöldségek, gyümölcsök TILOS! búza rozs árpa zab? többkomponensű élelmiszerek (konzervek, levesporok, felvágottak, sör)

Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Nem gondolunk rá! Szűrni kell: 1. elsőfokú rokonokban (10x a kockázat!) 2. malabsorptio okát keresve 3. ismeretlen hátterű extraintestinalis tüneteknél (szisztémás betegség!) 4. idiopathias osteoporosisban 5. a társuló betegségek észlelésekor 6. IBS-ben is! 7. laktóz intolerancia (szekunder)

Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Divergáló leletek: enyhe fokú szövettani károsodásnál a szerológia gyakran ál-negatív! metodikai hiba miatt nincs boholyatrophia boholyatrophia, de más okból álpozitív hisztológia (nem expert hisztológus  sz.e. hozott leletek revisioja) IgA- hiány! HLA fenotípus sem mindenható!

Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? GMD: nehezebben beszerezhető és drágább, mint a normál étrend mindenki követ el abusust tudatosan is Magyarországon még mindig nem kötelező a gluténtartalmat feltüntetni szocializációs problémákat okoz

Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? GMD bevezetése után mégsem javulnak a panaszok: 1. NEM tartja be a beteg a diétát (tudatosan, vagy vétlen) 2. NEM coeliakiás! 3. Refrakter sprue 4. Lymphoma (EATCL) nem javulnak a társuló betegségek a vashiány nagyon lassan rendeződik

Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Nem kielégítő a kommunikáció: betegekkel, családjukkal helyi és országos (L.É.O.E) betegcsoportokkal dietetikusokkal, dietetikus tanácsadó szolgálatokkal kollégákkal (patológusok, gasztroent., társszakmák művelői, háziorvosok) médiával

Köszönöm a figyelmet!