Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Az idős kor neurológiai elváltozásai 2. rész Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Balaskó Márta és Bakó Gyula A Gerontológia Molekuláris és Klinikai Alapjai –17. előadás Az idős kor neurológiai elváltozásai 2. rész

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) Az agyi keringés zavarai (stroke) A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: myasthenia gravis fejfájás szédülés(vertigo) idősekben Perifériás neuropátiák

Motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek : klasszifikáció Korábbi definíciók: extrapiramidális betegség, a bazális ganglionok betegségei Típusok: Hipokinetikus szindrómák Parkinson kór Parkinson szindrómák multiszisztémás atrophia Hiperkinetikus szindrómák Huntington chorea Creutzfeldt-Jakob betegség

Motoros funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek Parkinson betegség Mozgászavarral járó ismeretlen eredetű betegség remegéssel, lassú mozgással (bradykinesia), izom merevséggel (rigiditás), járási nehézségekkel és késői fázisaiban demenciával. Huntington-chorea Neurodegeneratív, autosomalis domináns öröklődésű genetikai zavar, amely befolyásolja az izom koordinációt (kóros, akaratlan „vonagló” mozgásokkal) kognitív leépüléssel és elbutulással. Creutzfeldt-Jakob betegség Ritka, degeneratív, minden esetben halálos agyi károsodás

Parkinson betegség: etiológia prevalencia Progresszív mozgászavarral járó betegség A substantia nigrában zajló progresszív sejt halál – következményes dopamin hiánnyal A sejtkárosodás eredete nem ismert Kockázati tényezők: Életkor Mérgező hatások (CO mérgezés, fertőzések, növényvédő szerek) A tau-gén mutációi Prevalencia: 100-200/100.000 lakos Férfiakban gyakrabban alakul ki (1,5 : 1)

Neurotranszmitter zavar Parkinson betegségben Egyensúly a dopamin, ill. a glutamát/acetylcholin rendszer között Dopamin hiány miatt kialakuló egyensúlyzavar Glutamát Acetylcholin Glutamát Acetylcholin Dopamin Dopamin

Parkinson betegség: korai tünetek Aszimmetria: egy-oldali mozgászavar tremor (nyugalomban is látható, tartós erőfeszítésre romlik), izommerevség (a végtagok passzív mozgatásakor fogaskerék tünet), hypo- and bradykinesia (nehéz a mozdulat indítása, menet közben „lefagy”), mimika hiánya (maszk szerű arc, csökkent pislogás) poszturális tartási rendellenességek lassú, monoton beszéd Levodopa adásra a tünetek javulnak Hosszú-távú levodopa kezelés önmagában dyskinesishez vezet.

Parkinson betegség: késői tünetek Mozgás funkció Poszturális, tartási bizonytalanság (8-10 év után) Autonóm funkciók seborrheás zsíros (kenőcsös) bőr orthostaticus hipotenzió gasztrointesztinális zavarok (dysphagia, székrekedés) sphincter zavarok impotencia Fokozott izzadás Kognitív hanyatlás A szellemi leépülés minden esetben bekövetkezik (a mechanizmus ismeretlen)

Szekunder (tüneti) Parkinson szindrómák A szekunder Parkinson szindrómák a Parkinson beteséghez némileg hasonló tüneteket mutathatnak, de nem reagálnak levodopa kezelésre. A betegség progressziója gyakran igen gyors. Infekciók: vírus encephalitis szövődménye Agyi atherosclerosis : vaszkuláris Parkinson szindróma Toxinok: szénmonoxid, mangán Gyógyszerek: neurolepticumok, reserpin, metoclopramide methyldopa Metabolikus rendellenességek: kóros mellékpajzsmirigy működés, agyi hipoxia Tumorok Koponya trauma Más degeneratív betegségek: pl. striatonigrális degeneráció, olivopontocerebelláris atrófiák, Shy-Drager szindróma

Huntington betegség (chorea) Jellegzetességek: 5-10/100.000 lakos Autoszómális domináns öröklődés (huntingtin génje, a 4-es kromoszómán) Kezdet: 40-50 éves kor Átlagos túlélés nem haladja meg a 15 évet Fő tünet: akaratlan, kóros, choreiform vonagló mozgások Pszichiátriai tünetek a kezdetektől jelentkeznek (affektív zavarok, schizoform tünetek) Nem gyógyítható

Creutzfeldt-Jakob betegség Jellegzetességek : Prevalencia: ritka, 1 / 1.000.000 lakos Ok: prion (fertőző ágens, amely egy kóros szerkezetű (misfolded) fehérje A betegség kezdete általában 60 éves korra tehető (50-70) Tüneti triász: demencia (memória zavarral kezdődik, szellemi leépülés alakul ki) jellegzetes EEG kép myoclonus A progresszió során más tünetek is jelentkeznek : akaratlan mozgások és izom gyengeség, vakság, kóma. Progresszió: 0,5-1 év túlélés

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) Az agyi keringés zavarai (stroke) A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: myasthenia gravis fejfájás szédülés(vertigo) idősekben Perifériás neuropátiák

Myasthenia gravis Általános jellemzők Autoimmun neuromuszkuláris betegség, amely az acetylcholin receptorokat károsítja Vezető tünetek: változó mértékű izom gyengeség és fáradékonyság, amely pihenésre javul A betegség elsődlegesen az alábbi területeket érinti: szem (ptosis= szemhéjcsüngés), bulbaris (nyelés, rágás, beszéd) mimikai izmok (kifejezéstelen arc) nyak váz izmok légzőizmok (diaphragma, bulbáris formában gyakori ), légzési elégtelenséghez vezet

A myasthenia gravis pathomechanizmusa Idegvégződés Idegvégződések kiterjedten, az izom mentén Acetylcholin szabadul fel az idegvégződésből Ideg Neuromuszkuláris junctio (rés az ideg és az izom között Ellenanyag Izomrost felszíne Izom Receptor az izomrost felületén Az ellenanyagok egyes receptorokat gátolnak, másokat károsítanak Egyes receptorokat aktivál az acetylcholin

Myasthenia gravis idős korban Idősekben megfigyelhető speciális jellegzetességek Gyakrabban és gyorsabban progrediál halálos betegséggé A teljes remisszió ritkán fordul elő A krízisek nagyobb valószínűséggel vezetnek halálhoz Gyakrabban van szükség immunszupresszív kezelésre Gyakrabban alakulnak ki gyógyszer mellékhatások Gyakran látható társult betegség (pl. hypothyreosis 15%)

Időskori fejfájások Primer (az összes fejfájás 60-70%-a) Migraine (sokkal kevésbé gyakori, mint fiatalokban) Tenziós fejfájás (gyakori) Cluster (igen erős, ciklikus) fejfájás (elsősorban férfiakban, 60 év felett) Szekunder (idősekben gyakoribb) Intrakraniális vaszkuláris betegségek Intrakraniális tumor, gyulladás Más betegséghez kapcsolódó formák (pl. fül-orr-gégészeti betegségek, a mozgató rendszer rendellenességei) Gyógyszer által indukált fejfájás (pl. nitrát) Immun betegséghez kapcsolódó forma (arteritis temporalis) Traumákhoz kapcsolódó formák (krónikus szubdurális hematóma)

Időskori szédülések Jellegzetességek: Nagyon gyakori panasz idősekben A 65 év felettiek 30%-a valamilyen formában szédül, ez az arány nagyon idősekben (85 év felett) 50%-ra emelkedik 80 év felett: nők 66%, férfiak 33% Gyakran társul depresszióhoz A szorongás növeli az előfordulási arányt Az idősek 45-70% legalább egy évben egyszer elesik (a háttérben igen gyakran szédülés áll)

Időskori szédülések: okok Vertebrobasiláris keringési zavarok (idősekben ez a leggyakoribb ok) Az egyensúlyszervet (vestibuláris rendszert) érintő degeneratív betegségek, ischemia A nyaki régió mechanoreceptorainak degenerációja Betegség miatt csökkent fizikai aktivitás, immobilizáció Vérnyomás ingadozások Exsiccosis (hipovolémia)

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) Az agyi keringés zavarai (stroke) A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: myasthenia gravis fejfájás szédülés(vertigo) idősekben Perifériás neuropátiák

Perifériás neuropátiák idős korban A perifériás neuropátia a környéki idegrendszer kiterjedt sérülése. Prevalencia: 2400/100.000 (2,4%), az életkorral 8000/100.000-re (8%) nő. Idősekben igen gyakori a rezgés-érzékelés és a boka reflexek kiesése az alsó végtagon. Okok: (40-70% idiopátiás vagy autoimmun): diabetes mellitus (Európában a leggyakoribb feltárt ok) öregedés, alkoholizmus, HIV fertőzés, mérgezések, anyagcsere zavarok , B1-, B12 vitamin hiány, gyógyszer- mellékhatások Következmények: szenzoros, motoros, autonóm rendellenességek Tünetek a tünetek közé tartoznak paresztéziák, fájdalom, gyengeség, bénulás, lábfej deformitás, orthostaticus hipotenzió, a verejtékezés zavarai, a gyomor motilitás zavarai, impotencia, incontinencia, stb.