Alvásfüggő mozgászavarok jellemzői, felosztása, diagnosztikai protokollja Szakács Zoltán Magyar Honvédség Központi Honvédkórház Alvásdiagnosztikai és Terápiás Centrum

RLS jellemző klinikai megnyilvánulása PLMD jellemzői (Diagnózis csak PSG-vel ) 1. Tűrhetetlen végtag paraesthesiák motoros agitáltsággal 2. Ritmikus mozgás átmenetileg jó hatású 3. Nyugalmi éber állapot provokál 4. Kifejezett cirkadián jelleg: 02-04h között szimptómatikus, 08-12h között aszimptómatikus időszak. Motoros agitáltság (EMG ) a kitüntetett izmokban. PLMs: PLM alvásban. PLMD: PLMs+ EDS. PLMs index (Kóros:>5) :Periodikus myoclonusok (40-90 sec.-onként, m. tib. anterior) száma alvásóránként. NREM 2 st-ban a myoclonusokat ébredés követi ( EEG, EMG, EKG, légzés változások) ICSD 1999

(n=16432) RLS/PLMD epidemiológia Bixler 1997 Willis (1672,Wittmark (1861), Ekbom (1945 (crurum dolorosum/crurum paraesthetica) (n=16432) Bixler 1997 % RLS/PLMs 7-15 %-os prevalencia (Ekbom 1945, Lavigne, Bixler1997) PLMs gyakorisága EDS-ben PLMs 9.7%, EDS nélküli csoportban 0.5%. (Ohayon 1997) RLS a valódi inszomniáknak 2. leggyakoribb, a mozgásbetegségek leggyakoribb oka (Jörgensen 1996). Kaukázusiakban gyakoribb, mint afroamerikai népességben( Bixler 1977). Első és másodrendű rokonokban a prevalencia 26% (Lab1997) Autosomalis domináns öröklés menet inkomplett penetranciával. ffi nő életkor

Klinikai felosztás Idiopátiás, familiáris forma (40%) 2. Szimptómás formák ( 60 %) (Elsődleges kórkép egyértelmű klinikai jelei)

Szimptómás formák a. Központi idegrendszer :Vas anyegcsere zavara Krónikus vesebetegekben (30-50 % )(Callaghan1966, Minot 1997). Anaemia (vashiányos)(24-42%) (Mondini 1997). Terhesség( 20.héttől 11-27%) (Goodman 1989). Rheumatoid arthritis, prostatitis. b. Basalis ganglionok, DOPA, endorfin, GABA dysfunctio Parkinson kór, multiszisztémás atrophia ( Wetter 2000) Triciklikus antidepresszánsok, coffein, litium-karbonát, alkohol, SSRI, neuroleptikumok) Elvonás (antikonvulzivumok, benzodiazepinek, barbiturátok ) koffein abúzus megszakítása c. Perifériás idegrendszer (axono-, gangliopathia, A,B,C rost érintettség) Toxicus, metabolikus neuropathiák (diabeteses neuropathia), chronikus myelopathia, szekunder neuropathiák (rheumatiod arthritis), stb d. Egyéb: Alvási apnoe szindróma (CPAP kezelés alatt: OA, CA, pozicionális/centrális okok) Fólsav/B1,B12 vitamin hiány, gastrectomia, terhesség.

Klinikai felosztás (idiopathiás RLS/PLMD)* kezdet lefolyás se ferritin cirkadián családi (életkor) (progresszió) neg. korreláció jelleg anamnézis A típus < 45 év lassú gyenge kifejezett pozitív B típus > 45év gyors kifejezett gyenge negatív B típus >60 %-ban szublkinikus C rost neuropathia * Allen RP, Earley C.:Defining the phenotypes of the RLS Sleep Medicine, 1,11-19,2000.

Alapszűrés PLMD gyanú kórelőzmény RLS diagnózis klinikai vizsgálat RLS /PLMD klinikai ellátás protokollja Alapszűrés PLMD gyanú kórelőzmény RLS diagnózis klinikai vizsgálat Előszűrés tüneti formák laboratórium kizárása ENG, SEP, MR Alváslabo- PLMD igazolás PSG, FIT, MSLT ratórium RLS megerősítés aktigráfia Klinikai Alcsoportok, Fe anyagcsere, kutatás adatok patofizio- SPECT, MR2 lógiához DR/DAT, C rost

Előszűrés Cél: a gyanú megalapozása, a szimptómás esetek kiemelése Anamnézis, heteroamanézis Kalibrált hangvilla vizsgálat Neurológiai, belgyógyászati, pszichiátriai vizsgálat Elektrofiziológiai vizsgálatok (ENG, EMG, SEP) Laboratóriumi vizsgálatok, szérum vas és anyagcsere, Genetikai vizsgálatok MRI.

Napközbeni alváskésztetés kérdőív (Epworth) Kérdőívek Önkitöltés Önértékelés A jellemző tünetek csoportosítása Faktor képzés Szűrés A terápia effektivitásának nyomon követése Standardizálás Adatbázis Napközbeni alváskésztetés kérdőív (Epworth) Érez-e (és milyen mértékben) álmosságot, vagy alváskésztetést az alább felsorolt helyzetekben? Kérjük, hogy a kérdésekre adott válaszokat az utóbbi egy hónap ( ) illetve a jelen ( ) tapasztalatai alapján, a megadott pontozóskála segítségével, a megfelelő szám bekarikázásával adja meg. Ha egyik, vagy másik helyzet nem is fordult elő önnel, próbálja meg elképzelni, milyen hatással lenne éberségére az adott szituáció! 0 = nem érzek késztetést 1 = enyhe késztetést érzek 2 = kifejezett késztetést érzek 3 = igen erős késztetést érzek Olvasás, pihenés közben 0 1 2 3 TV nézés közben Színházban, moziban, társaságban találkozón passzív résztvevőként 0 1 2 3 Autóban utasként, közel egy órás megszakítás nélküli út után 0 1 2 3 Ha lefekszik délután pihenni megfelelő csendes környezetben 0 1 2 3 Társalgás, csevegés közben 0 1 2 3 Ebéd utáni ejtőzés közben, alkoholfogyasztás nélkül! Autóvezetés közben, ha meg kell állnia néhány percig forgalmi dugó miatt NÉV: DÁTUM: Köszönjük segítségét!

Alváslaboratórium Cél: Klinikai diagnózis, differenciáldiagnosztika, terápia követés SZIT (Szubjektív Immobilizációs Teszt) RLS FIT (Forszírozott Immobilizációs Teszt) RLS Aktigráfia (diagnózis, követés, gondozás) RLS/PLMs Poliszomnográfia speciális EEG,EMG kiterjesztéssel PLMs esetében Videomonitorozás RLS/PLMS

Forszírozott Immobilizációs Teszt FIT (Forced Immobilization Test)

(Definíció, kivitelezés) FIT teszt (Definíció, kivitelezés) A vizsgálat során a beteg nyitott szemmel mozdulatlanul ül az ágyában, lábait kinyújtja. Mindkét oldali m. tibialis anterior-ra, illetve m. quadriceps femoris-ra EMG elektródát helyezünk és a vizsgálat 60 perce alatt regisztráljuk a lábmozgást Egy esemény: az EMG vizsgálattal meghatározott motoros tevékenység FIT index = (esemény/rögzítési idő (perc))* 60 Diagnosztikus kritérium: FIT index legyen nagyobb, mint 10

FIT teszt

FIT teszt

Szubjektív Immobilizációs Teszt SZIT (Subjective Immobilization Test)

(Szubjektív Immobilizációs Teszt) SZIT teszt (Szubjektív Immobilizációs Teszt) A Forszírozott Immobilizációs Teszt során a beteg egy 0-tól 10-ig terjedő skálán értékeli az alábbi érzéseket: Diszkomfort érzés a lábakban Mozgásra késztetés erőssége Az értékelést a vizsgálat (FIT) megkezdése előtt 15 perccel, illetve a vizsgálat 0., 15., 30., 45., 60. Percében kell megtenni.

AKTIGRÁFIA

Az actigraph alkalmas az alvás-ébrenlét status megközelítő Aktigraphia   Az actigraph alkalmas az alvás-ébrenlét status megközelítő feltérképezésére. Az actigraph egy olyan mozgásérzékelő detektor, (accelerometer) melyet a beteg csuklójára, bokájára rögzítve, huzamosabb ideig, akár egy hétig is visel. Kiértékelő szoftvere segítségével olyan értékes adatokat szolgáltat, mint az alváslátencia, a becsült alvásidő, az alvás hatékonysága. Speciális lehetőségként a periodikus lábmozgás detektálására is alkalmas. (Actitrack, Actiwatch)

Aktigráf

Tanulmányok az aktigráfia megbízhatóságáról poliszomnográfiás kontroll alapján Vizsgálat paraméterek: S/W= percről percre történő egyezés a PSG értékelés alapján SEF= korreláció a PSG és az aktigráf alapú alváshatékonyság között

Az aktigráfia szerepe a különböző alvásbetegségek diagnosztikájában Vizsgálandó jelenség: Alvás hatékonyság Újszölött, gyermekkori alvászavarok Cirkadián ritmus zavarai Alvásfüggő légzészavarok Nappali aluszékonyság Inszomnia Alvási apnoe Paraszomnia Narkolepszia Gyógyszeres ill. viselkedés terápia hatékonyság vizsgálata

Actitrack kiértékelő szoftverkép

Aktigráfia

Aktogram

Alvásnapló használata elengedhetetlen az aktigráfia során

Aktigráfia szerepe a diagnosztikában: Enyhe PLMs alvásban

Aktigráfia szerepe a terápiás hatás effektusának mérésében (pramipexole) kezelés előtt kezelés után 1.éjszaka 2.éjszaka 3.éjszaka 4.éjszaka 5.éjszaka 6.éjszaka

A. B, RLS PLMs PLMs RLS 21 h 20 h 30

POLISZOMNOGRÁFIA

minimális és maximális PLMs diagnosztikus kritériuma: PLMs index nagyobb mint 5 esemény/óra) Esemény: A végtagokban (m. tibialis)jelentkező periodikus, a nyugalmi éber Állapot EMG amplitúdóját legalább 2x-esen meghaladó minimálisan 4 elemből álló periodikus myoclonusok,melyek egy-egy eleme (EMG aktivitás) 0,5-5 másodperc tartamú. A myoclonusokat 5-120, (átlagosan 20-40) másodperc intervallum választja el. A myoclonust követően a poligráfia arousal-t jelez. minimum négy myoclonus küszöb érték maximális időtartam minimális és maximális idő intervallum

PLMs

PLMs és arousal

PLM II. Stádium után lép fel.