Köszvény KÖSZVÉNY

Hyperuricaemia és köszvény A szérum húgysav szintje magasabb, mint 380 umol/l. A húgysav a purinanyagcsere végterméke, 2/3 részben a vesén, 1/3 részben a beleken keresztül ürül. A köszvényes roham és a vesekő kialakulásának valószínűsége arányos a szérum húgysav szintjével. Gyakran jelentkezik együtt a metabolikus syndromával (centralis obesitas, csökkent glucose tolerancia vagy DM2, hyperlipidaemia, hypertonia). KÖSZVÉNY

A hyperuricaemia okai 1. Primer hyperuricaemia és köszvény A vese húgysavszekréciójának zavara (>99%): Többnyire poligén módon öröklődik, a purinben gazdag étrend és az elhízás komplettálja az anyagcserezavart. Fokozott húgysavtermelés (<1%): hypoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz (HGPRT) öröklött hiánya, két altípusa ismert: Lesch-Nyhan-syndroma: X-hez kötött, recidív öröklésmenettel, súlyos enzimműködési zavarral jár, tünetei: hyperuricaemia, súlyos veseelégtelenség, neurológiai tünetek, öncsonkításra való hajlam. Kelley-Seegmiller-syndroma: az enzimaktivitás valamivel magasabb, így a klinikai tünetek enyhébbek, öncsonkítás nem jellemző Ritkán egy másik enzim, a foszforibozil-profoszfát-szintetáz aktivitása fokozott. 2. Szekunder hyperuricaemia Fokozott húgysavtermelés: fokozott nukleinsav anyagcsere: leukaemia, polycythaemia, kezelt tumorok Csökkent húgysavkiválasztás a vesében: vesebetegségek, laktátacidosis, ketoacidosis, egyes gyógyszerek KÖSZVÉNY

Pathomechanizmus A húgysavval túltelített ízületi folyadékban urátkristályok válnak ki, melyeket a granulocyták fagocitálnak, gyulladásos mediátorok szabadulnak fel, melyek synovitist okoznak. Tű alakú urátkristályok polarizációs mikroszkóppal egy köszvényes beteg ízületi folyadékában Klinikai stádiumok Tünetmentes hyperuricaemia Heveny köszvényes roham Két köszvényes roham közötti tünetmenets időszak Krónikus köszvény tophusképződéssel és irreverzibilis ízületi elváltozásokkal KÖSZVÉNY

Köszvény Férfiakban 5x gyakoribb Gyermekekben ritka, nőknél menopausa előtt szokatlan 10 %-ban pozitív a családi anamnaesis Nagyobb kockázatot jelent: elhízás, magasvérnyomás, magas proteintartalmú diéta, rendszeres alkoholfogyasztás Környezeti tényezők, melyek az akut rohamot kiválthatják Tartós stressz sérülés Szokatlan fizikai megterhelés Sebészeti beavatkozások Súlyos betegség testsúlynövekedés diétahiba Magas purintartalmú diéta Alkoholfogyasztás, különösen a sör és a testes borok Egyes gyógyszerek: diuretikumok, antibiotikumok KÖSZVÉNY

Heveny köszvényes roham Kiválthatja nagyobb mennyiségű étel, ital, stressz. Hirtelen, gyakran éjszaka jelentkezik igen fájdalmas egyízületi gyulladás, jellemzően az öregujj alapízületében, az ízület felett a bőr piros, meleg, duzzadt.Idős korban gyakoribb az atípusos lokalizáció, pld. ujjak. A gyulladás néhány nap, max. 3 hét alatt spontán szűnik. Idült köszvény Húgysav (tophus) rakódik le a lágyrészekben (fülkagyló, sarok, inak tapadása, stb), csontokban (ízülethez közeli csontdefektus, kehely formájú ízületi mutilatio, osteophyta képződés), urátkő a vesében, urátnephropathia, interstitialis nephritis, veseelégtelenség Dg: anamnaesis (családi is), klinikai kép, laborvizsgálatok (húgysav, fvs, leukocytaszám, We, vizelet húgysav), rtg, synovia analízis, colchicin adására való javulás KÖSZVÉNY

KÖSZVÉNY Akut köszvényes roham Az ízület duzzadt, hyperaemiás és rendkívül fájdalmas. Többnyire a láb 1. ujj metatarsophalangealis ízületét érinti, ritkán több ízület gyulladt egyidőben.

Köszvény – radiológiai kép Krónikus köszvény egészséges kontroll Tophus képződés Subcorticalis cysta Osteophyta Kehely formájú csontresorptio

Köszvény – szövettani kép A halvány területek az ún. tophusok, melyek urát kristály aggregátumok, a könyező szövetet pedig limfociták, makrofágok és óriássejtek infiltrálják. A tophus a krónikus köszvényre jellemző. Többnyire a lágyszövetekben, ínakban, szalagokban képződik, de bárhol lehet.

Terápia Diéta Testsúly normalizálása, bőséges folyadékbevitel purinszegény diéta (hús, belsőségek, szardínia kerülése) alkoholtilalom Gyógyszeres Akut roham esetén: nem steroid gyulladásgátlók colchicin (fagocita funkció gátlása) az első 4 órában óránként, majd kétóránként a panaszok enyhüléséig (! gastrointestinalis mellékhatások) Tartós kezelés: uroicostaticumok: allopurinol (purin analóg, mely a xantinoxidázt gátolja, csökkentve a húgysavtermelést) uricosuriás szerek: pld. probenicid ( a vesében a húgysav kiválasztást serkentik) KÖSZVÉNY