Dr. Beke Zsolt Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégészeti Osztály Az újszülöttkori és a korcsoportos hallásszűrésekről a tudomány mai állása tükrében Dr. Beke Zsolt Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégészeti Osztály

Kérem, csukják be a szemüket.

(nem dia, csak szó) Tisztelt védőnők. Tegyünk egy egyszerű próbát. Csukják be kérem a szemüket pár percre. Észlelhetik, hogy az előadás megértését nem különösebben zavarja a látás kiesése. A kommunikációm javarészt a beszédre alapul és csak jelzés szerűen a képi anyagra. (Majmos képek, szem,fül)

(nem dia, csak szó) Most kérem nézzenek újra ide. Ha csak nézik az előadást, de nem értik, mert mondjuk rossz a mikrofon, vagy én tátogok (olvasható a dián), a megjelent képi információt nehezebb jól értelmezni. (hang vissza)

? Kérem, szorítsák be a fülüket. De lehet, hogy nem a mikrofon rossz, és nem én tátogok, hanem Önöknek rossz a hallása? 

Egy kizárólag vizuális jelekből álló információt nehéz pontosan értelmezni, de könnyű félreérteni. Mai társadalmunk nagyon hangsúlyozottan a verbális kommunikációra épül. A gyermek úgy tanul meg beszélni ahogy hall.

A hallássérülés egyben kommunikációs sérülést is jelent

A veleszületett halláscsökkenés előfordulása Normál populációban 1-3 ezrelék A LEGGYAKORIBB SZÜLETÉSKORI DEFEKTUS! Intenzív újszülött osztályon 4-5 százalék

Tények <- , hogy az akár egyoldali, vagy a kis-közepes fokú halláscsökkenés is, ellátatlanul, jegyekkel rosszabb tanulmányi teljesítéshez vezet, míg súlyosabb fokúaknál ez kommunikációs ellehetetlenülést, a társadalom perifériájára sodródáshoz vezethet.

Tények -> , hogy az akár teljesen süket újszülött is, ha időben felismerésre és ellátásra kerül, akkor később normál halló társaival egyenértékű kommunikációs és tanulmányi képességekre tehet szert.

A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása Újszülöttkori állapot szűrése – Univerzális Neonatális HallásSzűrés Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések Kiszűrtek kivizsgálása Ellátás és gondozás

Újszülöttkori állapot szűrése Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS) MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a kórházi hazabocsátás előtt. Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

Hány százaléka volt a hallássérült gyermekeknek rizikós újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) 48% Elssmann et al. (1987) 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

Hogyan kell szűrni? 7006/1983 (Eü. K.12.) rendelet „A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” Az elve még ma is helyt álló, de a módszer (lármadob az újszülött osztályon!) elavult. A szubjektív módszerek alkalmatlanok!

Hogyan kellene szűrni? Újszülöttek szűrésénél és a diagnosztizálásnál (nem kooperábilis korú gyermekekig) az Objektív módszerek az ajánlottak. - Kiváltott potenciálok (BERA v. ABR) - Otoakusztikus emissziók (OAEk) Korcsoportos szűrések és kooperáló gyermekeknél – változatlan.

Objektív hallásvizsgálatok A szervezet azon fiziológiai válaszait figyelik, melyek a hang hatására jöttek létre. Nem szükséges a páciens aktív visszajelzése, így jól alkalmazhatóak az újszülött populációban is.

Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) 0.5 uV V I III stimulus click @ 35 dB 8 ms electrodák Auditoros kiváltott válasz elemzés (computer)

Otoakusztikus emisszió I. Anatómia Belső szőrsejtek Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Külső szőrsejtek csiga Csiga

Otoakusztikus emisszió II. Élettan

Otoakusztikus emisszió III. Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, halk hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

OAE vagy BERA? OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). BERA: Kevés fals pozitív, érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2-3 kHz körüli területet szűri. Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy AABR ill. normál – OAE; intenzív – szűrőBERA; diagnosztika – klinikaiBERA/ASSR.

Az UNHS története ‘90-es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). Mo-on ’83-óta teljeskörű, de szubjektív. ’97-től Baján, Pécsett UNHS (elsőként Közép Eu-ban, sok nyugati országot megelőzve). Finanszírozatlan! 2005-ben 27 helyen, mo-i újszülöttek 32%-a!

Az UNHS jelene A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. Pl.: majdnem minden USA államban; Lengyelo. az első teljesen teljeskörű; UK nagyon jól szervezett, szabályozott. Mo-on visszaesés: bezárt szűrőhelyek; ahol van ott a színvonal esik; nincs állami intervenció (szervezés, finansz.). Remény: új protokoll (egyéb feltételek?)

Új szakmai irányelv I. Központi indíttatás – OGYEI (EüM) Jogszabályi háttér: 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet A kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető, betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról. A rendelet 1. számú melléklete foglalja magában a gyermekkorban, meghatározott életkorban elvégzendő szűrővizsgálatokat. 49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról (3 § dd) 1092/2007. (XI. 29) Kormányhatározatának kiemelt fejlesztési területekhez kapcsolódó intézkedési terve, melynek I.A) 2.) alapján: „Ki kell dolgozni a 0-7 éves korú gyermekek fejlődésének komplex (szomatikus, pszichomotoros, érzékszervi, kognitív stb.) méréséhez és követéséhez szükséges állapotfelmérő adatlapok standardjait és eljárási protokolljait annak érdekében, hogy a fejlődésben való megakadás és a fejlődést hátráltató problémák időben felismerhetők és kezelhetők legyenek.” A „Közös Kincsünk a Gyermek” Nemzeti Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Program I. célkitűzésének 13. pontja: az újszülöttkori hallás- és látásszűrések egységes módszertanának biztosítása. A vizsgálati és terápiás eljárásrend kidolgozásának, szerkezetének és szakmai egyeztetése lefolytatásának eljárásrendjéről a 23/2006 (V.18.) EüM rendelet rendelkezik.

Új szakmai irányelv II. 2007-ben első vázlat 2008-ban véglegesítés Elfogadta: Csecsemő és Gyermekgyógyászati Sz. K. Fül-, Orr-, Gégészeti Szakmai Kollégium Védőnői Szakmai Kollégium 2009-ben ÁNTSZ reg. védőnők oktatása DE! – még nincs minisztériumi írásos állásfoglalás.

UNHS* DIAGNOSZTIKAI FÁZIS ELLÁTÁS CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Diagnózis az UNHS*-től számított 3 hónapon belül; Anamnézis és családi anamnézis, Mikrootoszkópia, Tympanometria, OAE/BERA/ASSR*, Szubjektív audiológiai tesztek Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). Az ellátás megkezdése az UNHS*-től számított 6 hónapon belül; gyógyszeres ellátás, sebészi ellátás, készülékes ellátás, - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS*-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. Pozitív családi anamnézis GyTH*-val kapcsolatosan. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl.: Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb.). GyTH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. 1500 g-nál kisebb születési súly. Alacsony Apgar értékek: 0-3 5 perces és 0-6 10 perces. Respiratoricus distress szindróma (pl.: meconium aspiráció). Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. Ototoxicus gyógyszerelés (pl.: gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). Az os temporale törésével járó fejsérülés. Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl.: meningitis, mumpsz, kanyaró). Neurodegeneratív betegségek (pl.: Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl.: Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl.: neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, GyTH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést. KONTROLLa Megfelelt Vissza- rendeltb hallás-csökkenés Születés 1 hónaposig 3 hónaposig 6 hónaposig Algoritmus

Születéstől 1 hónaposig Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásáig OAE/AABR-rel. Szükség esetén ismételt méréssel még a kórházban vagy 1 hónapos korig, akik nem feleltek meg az első mérésnél. Kimaradt vagy otthon született szintén 1 hónapos korig kerüljön szűrésre.

3 hónapos UNHS-től 3 hónapon belül legyen diagnózis (Visszairányítás – védőnő!) Anamnézis, családi anamnézis Mikrootoszkópia Tympanometria OAE/BERA/ASSR Szubjektív audiológiai tesztek Szedációs lehetőség (legtöbbször nem szükséges)

6 hónapos Az ellátás megkezdése az UNHS-től számított 6 hónapon belül. Gyógyszeres ellátás Sebészi ellátás Készülékes ellátás Szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése

Rizikósok I. Még ha „MEGFELELT” is az UNHS-en, azon gyermeket, aki rendelkezik a halláscsökkenés rizikófaktoraival, hathavonta három éves koráig audiológiai gondozásra kell irányítani. Visszairányítás - védőnő!

Rizikósok II. A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv.): Pozitív családi anamnézis, Intrauterin fertőzés, Cranio-faciális anomáliák, Transzfúzió, Alacsony APGAR, Bakteriális meningitis, 1500 g alatti súly, Tartós gépi lélegeztetés, Ototoxikus gyógyszerek, Gondviselői gyanú halláscsökkenésre, stb.

Korai ellátás elve Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra 3-6 hónap között legyen meg a diagnózis 4 héten belül kerüljön ellátásra Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb.) Idegi hcs. (hallókészülék, cochl. implant. süketet is!) Surdopedagógiai fejlesztés

Műtéti lehetőségek I. (vezetéses) Grommet BAHA

Műtéti lehetőségek II. (idegi) Cochlear implant

A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása Újszülöttkori állapot szűrése – Univerzális Neonatális HallásSzűrés Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések Kiszűrtek kivizsgálása Ellátás és gondozás

A hallás/beszédfejlődés mérföldkövei 1-2 hónap: hirtelen zajokra reagál, gőgicsél, nevetgél, szülő hangja megnyugtatja 3-5 hónap: figyel a hangokra, hang felé fordul, játszik a hangjával, felismeri a szülői hangot 6-9 hónap: keresi a hangforrást, hallgat a nevére, első 2 hangzós szavak, hanggal jelez, gyakori szavakat ért (nem, jó, stb.) 10-12 hónap: végrehajt egyszerű szóbeli utasításokat, utánozza a hangokat-egyszerű szavakat 13-23 hónap: testrészei nevét felismeri-megmutatja, reagál távoli szólításra, leköti a mesehallgatás 24-36 hónap: kérdéseket tesz fel és válaszol, telefonon is kommunikál, szereti a mese CD-t / kazettát

Korcsoportos hallásszűrések 1 éves korban Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: BOEL teszt – egyik vizsgáló leköti a figyelmét a másik a látóterén kívűlről hangot produkál. Az orientálást, pislogást figyeljük.

Korcsoportos hallásszűrések 3 éves korban Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: Barr-féle játékaudiometria – hangot hall, melynek meghallásakor egy számára szórakoztató tevékenységet folytathat (pl. játékkockából tornyot épít, és akkor teheti a következő kockát, ha meghallotta a hangot). Eszköze: szűrő audiométer.

Játékaudiometria

Szűrő audiométerek Gyártó Eszköz neve Entomed AB SA 50 SA 201 SA 202 (GSI 66) Grason-Stadler Inc. (GSI) GSI 18 Intelligent Hearing Systems Smart Audiometer Interacoustics AS 216 AS 608 Madsen Electrics Micromate 304 Maico MA 27 MA 39 Mediroll SA 5

SA 50

Korcsoportos hallásszűrések 5 éves korban Beiskolázás előtti státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. Eszköze: szűrő audiométer.

Korcsoportos hallásszűrések 13-14 éves korban Pályaválasztás segítése keretében az iskolavédőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. Eszköze: szűrő audiométer.

Korcsoportos hallásszűrések 17-18 éves korban Továbbtanulási alkalmasság eldöntése keretében az iskolavédőnő. Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. Eszköze: szűrő audiométer.

Összefoglalás Miért fontos a hallásszűrés? A leggyakoribb születéskori defektus. Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. Nagy hatékonysággal ellátható. Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

Összefoglalás Védőnői feladatok - UNHS Újszülött részlegen (intézeti védőnő) Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal Szülők tájékoztatása Dokumentálás Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. Területen (területi védőnő) „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása Kontroll teljesítésének ellenőrzése Dokumentálás – együttműködve a házi gyermekorvossal /ÁNTSZ (vezető védőnő) Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával - Koordinálás/

Összefoglalás Védőnői feladatok – korcsop. 1, 3 és 5 éves korban (területi védőnő) Szűrés kivitelezése. Szülők tájékoztatása. Dokumentálás. Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása. 13-14 és 17-18 év (iskolavédőnő) Szűrés kivitelezése. Szülők tájékoztatása. Dokumentálás. Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása.

- Utah State University - A vakság elválasztja az embereket a dolgoktól. A siketség elválasztja az embereket egymástól. --- Helen Keller - Utah State University - Vannak akik hallóként születnek. Másoknak pedig szüksége van a segítségedre.

Köszönöm figyelmüket!