Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet MOTOROS RENDSZER Tr. corticospinalis Tr. corticobulbaris Motoros egység Alsó motoneuron, felső motoneuron, motoros kérgi mezők, leszálló motoros pályák, centrális bénulás Nemeskéri Ágnes 2015 Semmelweis Egyetem Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet

SZOMATIKUS MOTOROS RENDSZER 1. Centrális rendszer A mozgás megtervezése, a kivitelezés ellenőrzése 2. Perifériás rendszer A mozgás kivitelezése

spinalis motoneuron + beidegzett izomrostok Alsó motoneuronok: Motoros egység spinalis motoneuron + beidegzett izomrostok -motoneuronok az individuális izmoknak megfelelően csoportokba rendezettek a gerincvelőben és az agytörzsben - motoros egység nagysága: 2-3 izomrost/1 motoneuron – a m. stapediusban 10 izomrost/1 motoneuron – szemmozgató izmokban 100 izomrost/1 motoneuron – kéz izmaiban 1000 izomrost/1 motoneuron – pl. m. gastrocnemius Motoros egység: 3 típus (a 3 izomrost-típusnak megfelelően) -vörös izom I-es típus – S (slow-twitch) – gyengén, lassan húzódik össze, hosszú ideig: állás - rengeteg mitochondrium - legkisebb motoneuron -fehér izom IIa- típus – FR– (fast-twitch, fatigue resistant) - oxidatív + glycolysis - erős, hosszabb ideig: futás - kevés mitochondrium - nagyobb motoneuron -fehér izom IIb- típus – FF (fast-twitch, fatigable) -glycolysis – nagy erővel rövid ideig: ugrás - legnagyobb motoneuron - legnagyobb motoros egység Az izmokban keverten, de az arányok különböznek S egység tüzel elsőként, FR második, FF harmadik – AUTOMATIKUS!!!! The Human Brain: An Introduction to its Functional Anatomy by John Nolte - 2009

Reflexek, motoros programok gerincvelői, agytörzsi szinten Beépített neurális kapcsolati mintázat Gerincvelői reflexek: -feszítési reflex, flexor reflex Agytörzsi reflexek: - akusztikus reflex -bizonyos szintig kontrollálják a motoneuronok aktivitását Mozgási mintázat generátorok -interneuronok hálózata az agytörzsben és a gerincvelőben -ritmikus mozgások mintázata: légzés, járás -AFFERENS INPUT NÉLKÜL IS MŰKÖDIK (izolált gerincvelő) Felső motoneuronok - felhasználják a gerincvelői, agytörzsi minta generátorok alapelemeit - szükség esetén módosítják (járás közben, akadály elkerülése) - közvetlenül vagy indirekt módon befolyásolják az alsó motoneuronokat Az asszociációs cortex bizonyos részei + cerebellum + basalis ganglionok + a thalamus bizonyos részei modulálják a motor cortex működését

Motor Kontroll Felső motoneuronok Alsó motoneuronok The Human Brain: An Introduction to its Functional Anatomy by John Nolte - 2009

„Felső motoneuronok”

Centrális rendszer „felső motoneuronok” Funkció: beindítja és ellenőrzi a gerincvelő, az agytörzs és a cerebellum programjait 1. Első szint: Motiváció (egy mozgás kivitelezésének szándéka) - a parietalis cortex asszociációs areája dönt a kívánt mozgásról - információ a térbeli viszonyokról a testrészek és a külvilág között - már a mozgás fontolgatásakor változik a kérgi aktivitás 2. Második szint: Stratégia (a mozgás megtervezése) - cortex premotor areája szerkeszti meg a mozgástervet 3. Harmadik szint: Taktika: - gyors korrekció - a soron következő lépések megindítása - a központi program állandó felülvizsgálata - a végtag és a test mozgásmintáinak felülírása (az izom-összehúzódások sorrendjének és idő- tartamának megtervezése)

Motoros kéreg Primer motoros kéreg - Area - 4 Betz sejtek Szekunder motoros mezők 1. Supplementer motoros kéreg - Area 6 2. Premotoros kéreg - Area 6 3. Hátsó parietalis (asszociációs) kéreg - Area 5, 7 4. Frontalis tekintő központ - Area 8

Primér motoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny Area 4 gyrus praecentralis, lobulus paracentralis elülső része Funkció: a mozgás megindítása a parancs kiadásával Jellegzetességek: agranuláris kéreg (Betz-féle óriás pyramissejtek) somatotopia Afferentáció: somatoszenzoros rostok a thalamuson keresztül thalamus ventrosupero-posterior (VPS) - proprioceptív információ, ventral posterolateral (VPL) - bőrből aff. info cerebellum – thalamus ventral lateral posterior nucleus (VLp) cerebello- thalamocortical és basalis ganglion-thalamocortical kör basalis ganglionok – thalamus ventral lateral anterior (Vla) premotoros kéreg Efferentáció: str. pyramidale internum pyramis sejt axon tr. corticospinalis tr. corticonuclearis (corticomesencephalicus, corticobulbaris) Stimuláció -izomkontrakciók zömében az ellenkező oldalon (funkcionális izomcsoportok) -fej és törzsizmok kontrakciója- ipsilaterálisan futó rostok

Szekunder motoros kérgi mezők a) Supplementer motoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny: area 6 medialis és superolaterális felszíne – test reprezentációja ez a terület fontosabb a belülről induló komplex mozgások tervezésénél és tanulásánál The Human Brain: An Introduction to its Functional Anatomy by John Nolte - 2009 Jellegzetességek: agranuláris kéreg (Betz-féle óriás pyramissejtek) somatotopia (arc rostralisan, láb caudalisan) Funkció: a mozgás megtervezése (koncepció) mindkét testfélre a proximalis izmokat közvetlenül aktíválja a distalis izmokat (kéz) Area 4-en keresztül Afferentáció: premotoros kéreg bazális ganglionok: globus pallidus, substantia nigra – thalamus VLa bőrből afferens – thalamus VPS és VPL Stimuláció -arckifejezések -coordinált vétagmozgások, szimmetrikus -kéz ökölbezárás és nyitás Efferentáció: str. pyramidale pyramis sejt axon tr. corticospinalis – csak spinalis interneuronon végződik és nem alsó motoneuronon primer motoros kéreg – str. gran. ext.-ből premotoros kéreg - str. gran. ext.-ből contralateralis supplementer motoros kéreg formatio reticularis

Szekunder motoros kérgi mezők b) Premotoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny: area 6 (convex felszín) - lehet, hogy külső inger által irányított mozgásoknál fontosabb (látott tárgy elérése) Jellegzetességek : agranuláris kéreg (de hiányzanak a Betz-sejtek) somatotopia (láb dorsalisan, fej ventralisan) Stimuláció -koordinált végtagmozgások Funkció: komplex mozgások tervezése, generálása főleg a törzs- és a felső végtag izomzatát aktiválja mindkét testfél izomzatát aktíválja (de az ÍRÁS és BESZÉD lateralizált – bal oldal) Afferentáció: Thalamus VPS, VPL, VL -kérgi mezők: szekunder asszociációs vizuális área Efferentáció: primer motoros kéreg formatio reticularis (tr. reticulospinalison keresztül)

Szekunder kérgi mezők - motoros funkciókban szerep c) Posterior parietalis asszociációs kéreg Lokalizáció: parietális lebeny: area 5, 7 Funkció: vizuális, somatoszenzoros információk begyűjtése vizuálisan vezérelt mozgások! - area 7 mondja meg hol van a térben az objectum tapintás által vezérelt mozgások Afferentáció: szomszédos vizuális területről szomszédos somatoszenzoros területről Efferentáció: kevés rost a tr. corticospinalisba primér motoros kéregbe supplementer és premotor cortexbe prefrontalis asszociációs kéregbe frontális tekintő központba Sérülés -nem vesz tudomást a contralaterális térről

LESZÁLLÓ MOTOROS PÁLYÁK X Pyramispálya Elnevezés eredetileg: - motoros pálya nyúltvelői pyramisokban - az elnevezés szinonimájaként a tr. corticospinalist használták/ják De: - ma már tudjuk, hogy a pyramisok tartalmaznak * tr. corticobulbarist (tr. corticonuclearis) * tr. corticoreticularist * tr. corticoolivarist FÉLREVEZETŐ!!! X Extrapyramidális pályarendszer Elnevezés eredetileg: - a basalis ganglionokból leszálló motoros pályák - később extrapyramidálisnak neveztek minden nem-pyramidális motoros pályát ( klinikusok a basalis ganglionokat érintő neurológiai kórképeket, mint extrapyramidális kórképeket említik) De: - a basalis ganglionok modulálják a motoros funkciókat a motoros kérgen keresztül TEHÁT AZ „EXTRAPYRAMIDÁLIS” KIFEJEZÉS FÉLREVEZETŐ!!!!!!

Leszálló motoros pályák -felső motoneuronok működtetik az alsó motoneuronokat közvetlenül vagy indirekt módon interneuronon keresztül -axonjaik alkotják a leszálló motoros pályákat Corticalis neuronok axonjai: primér motoros cortex szekunder motoros cortex premotor cortex supplementer motoros area posterior parietalis motoros area frontalis tekintő mező primér somatosensoros cortex tractus corticospinalis tractus corticobulbaris Agytörzsi neuronok axonjai: formatio reticularis tectum n. ruber nuclei vestibulares Reciprok kapcsolatrendszer a primér és szekunder motor areák között. Motor cortex és agytörzsi centrumok kapcsolata: corticoreticularis rostok

Tractus corticospinalis Az axonok ~70 %-a a frontális cortexből ered (ennek~50%-a a primer motoros cortexből, ~50%-a a supplementer m. cortexből) Az axonok ~30 %-a a parietális cortexből ered kevés rost a gyrus postcentralisból area 3,1,2 Tr. corticospinalis lat.: 75-90 % Tr. corticospinalis directus: 10 25% Tractus corticonuclearis – area 4 - laterálisan, a homunculus fejénél Capsula interna - genu Pedunculus cerebri Agytörzsi agyidegmagokon végződik N. nervi oculomotorii N. nervi trochlearis N. nervi abducentis N. motorius n. V. N. nervi facialis N. ambiguus N. nervi hypoglossi -bizonyos corticobulbaris rostok direkt végződnek motoneuronon (ajak, nyelv finom mozgásai)

… Capsula interna tractus corticospinalis t. corticobulbaris, t. corticomesencephalicus capsula interna – crus ant. radiatio thalamica caput n. caudati capsula interna – genu putamen globus pallidus thalamus capsula interna – crus post.

néhány corticobulbaris rost Capsula interna crus anterior: tr. frontopontinus (corticofugal) – frontalis cortexből ponsba 2) thalamocorticalis rostok genu : tr. corticobulbaris crus post: tr. corticospinalis, sensoros rostok (lemniscus medialis, anterolateralis rendszer) néhány corticobulbaris rost retrolenticularis rész: rostok corpus geniculatum lateraléból (tovább: radiatio optica) sublenticularis rész: rostok corpus geniculatum medialéból (temporalis lebeny felé – radiatio acustica) temporopontinus rostok

Leszálló pályák 1. Tr. reticulospinalis (gerincvelőn végig): tartási reflex, izomtónus (nyugalmi ill. külső ingerre) - ponsból és a medullából -ha mindkét pyramis átvágásra kerül a medulla oblongataban csak az individuális kézujj mozgatás esik ki teljesen (majom) – a corticospinalis axon direkt végződik a kézujj mozgató gerincvelői motoneurokon – tr. reticulospinalis (pontine) – a fő alternatív út az akaratlagos mozgás mediációjában -ha a nyúltvelői formatio reticularis medialis részét is sértik – súlyos, krónikus axialis izommozgás képtelensége (cerebellummal kapcsolat) -ha a formatio reticularis laterális részét sértik a corticospinalis lézió mellett – súlyos, krónikus képtelenség a karok független mozgatására 2. Tr. vestibulospinalis – vestibularis ingerre: testhelyzet beállítás (Deiters magból) - fejhelyzet beállítás – fej és szemmozgás koordináció (fasciculus longitud. med.)

Leszálló pályák 3. Tr. tectospinalis (tractus colliculospinalis)– a rostok cervicalis gerincvelő funiculus anteriorjában: - látási ingerre: reflexes fejhelyzet beállítás - colliculus sup. kap afferens rostokat a colliculus inf.-ból is – így a coll. sup. acusticus ingerre is kiválthatja a fejmozgást!) Emberben vitatott 4. Tr. rubrospinalis – embernél kevés rost, a distalis izmokat beidegző motoneuronokat befolyásolja (felső végtag nagyobb izmok, kézizmok nem, alsó végtag nem) „Independent electrical stimulation of the intact rubrospinal tract facilitates flexor and inhibits extensor alpha and gamma motor neurons to the distal muscles.” „Emberben valószínűleg alárendelt” A legújabb adatok szerint tr. corticospinalis sérülése esetén képes a pálya rendszer a motoros funkciók regenerálására https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b2/Spinal_cord_tracts_-_English.svg/874px-Spinal_cord_tracts_-_English.svg.png

A motoros kéreg működését moduláló subcortikális struktúrák Thalamus VA, VL, VP motoros kéreg direkt modulálása ( pl. VL a premotoros kéregbe) Basalis ganglionok (motiváció) Striatum, pallidum, nucleus ruber Cerebellum Thalamus ventral lateral (VL) nucleuson keresztül Formatio reticularis Elősegítik a megfelelő mozgásprogram kiválasztását és módosítását

Motoros kéreg afferentációja 1. Somatosensoros cortex felől: - receptorokból bőrből, izomból perifériás idegeken, (törzs, végtagok felől: ggl. spinale, fej, nyakból: ggl. V, IX, X, (n. mesencephalicus n. V.,) - thalamuson keresztül jön az információ 2. Thalamus VA, VL felől: basális ganglionrendszer felől ("extrapyramidális pályák") (felelős: összerendezett mozgásokért, tanult, begyakorolt mozgásokért, kísérő mozgások (pl. kéz lóbálása járáskor, gesztikuláció) kisagyi rendszer felől (felelős: célvezérelt mozgásokért, a mozgásfolyamatok időbeli összerendezéséért)

Tr. corticospinalis Kiindulási területek Area 4 agranuláris kéreg (hiányzik a IV lamina) Betz-sejtek az V. laminában (ezekre erős konvergencia) Area 6 (premotoros kéreg) Area 3, 5, 7 (parietális érző kéreg) – funkcionálisan nem motoros rostok -a szenzoros pályák átkapcsoló állomásain modulálja a szenzoros információk bejutását a thalamusba és a cortexbe Capsula interna crus posterior Pedunculus cerebri: középen Pons tegmentumban Medulla oblongata decussatio pyramidum Medulla spinalis funiculus ant.: tr. corticospin. directus funiculus lat.: tr. corticospin. cruciatus interneuronon - α-motoneuronon + gamma motoneuronon végződik alpha-gamma coactiváció!!!!!!!

Hiearchikus és párhuzamos szerveződés

Összefoglalva Felső motoneuronok: Alsó motoneuronok: felelősek a megfelelő motoros programok kiválasztásáért módosításáért Alsó motoneuronok: felelősek az izmok kontrakciójáért

Centrális bénulás ( leszálló pálya lézió) Lézió a nyúltvelő alsó részén vagy a gerincvelőben megszünik az összes reticulospinalis, vestibulospinalis, corticospinalis input - desinhibitio spastikus paralysis –spasticitás (hypertonia) nincs izomatrophia megtartott ínreflexek (hyperaktív reflexek) hyperszenzitivitás somatosensoros ingerekre Paralysis (plegia) – az izomfunkció teljes elvesztése Paresis – izomgyengeség, részleges izomfunkció vesztés Apraxia – céltudatos mozgás végrehajtásának képtelensége

Centrális bénulás (leszálló pálya lézió) Lézió a capsula interna hátsó karjában aa. striata lat. – infarktus motoros tünetek: contralaterális spasticus hemiplegia az alsó és felső végtagon Babinski-tünet (nagylábujj hyperextensio plantarflexio helyett – klasszikus tünete a primér motorcortex és tr. corticospinalis sérülésnek ) arc alsó részén contralaterális facialis bénulás (felső részen kétoldali beidegzés!) -a kinyújtott nyelv a sérüléssel ellenkező oldalra deviál -domináns hemispherium: agrafia, acalculia (parietal asszociációs area) -hyperreflexia + hypertonia (izomtónus) szenzoros tünetek: contralateralis hemianesthesia (arc, törzs, felső, alsó végtag) thalamocorticalis rostok a capsula interna-ban hiányzó vagy gyenge bőrreflexek -agnosia – érzékszervi stimulusok észlelés

Felhasznált irodalom http://apbrwww5.apsu.edu/thompsonj/Anatomy%20&%20Physiology/2010/2010%20Exam%20Reviews/Exam%203%20Review/CH%2009%20Motor%20Unit%20and%20Neuromuscular%20Junction.htm