A bélcsatorna fejlődése Dr. Nagy Nándor Semmelweis Egyetem Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet

Az elülső testfal veleszületett károsodásai Exstrophia cloacalis Gastroschisis 1:10.000 újszülött A köldöktől caudalis defektus

Az elülső testfal veleszületett károsodásai Atresia analis 1:4000 újszülött, Shh és Hoxd13 gének mutációja Omphalocele (1:5000) az amnion- membránban Szervtenyészetek, őssejt-terápia, magzati sebészeti beavatkozások

extraembryonalis mezoderma Beágyazódás syncytiotrophoblast amnion trophoblast-lakuna cytotrophoblast epiblast decidua hypoblast szikhólyag extraembryonalis mezoderma uterus mirigy Heuser-membrán záró-koagulum méhnyálka-hártya

Az embryo lefűződése (intraembryonalis mezoderma) aorta dorsalis mesogastrium dorsale mesonephros intraembr. coeloma somiták bélcső velőcső visc. mezoderma chorda dors. mesogastrium ventrale aorta dorsalis mesonephros ivarredő bélcső coeloma intraembryonalis coeloma

flexura duodenojejunalis Primitív bélcső garatbél membrana buccopharyngea ductus thyreoglossus szikhólyag esophagus szívtelep tüdő előbél ductus omphalo-entericus gyomor flexura duodenojejunalis testnyél középbél cecum farokbél flexura coli sinistra membrana cloacalis allantois cloaca utóbél

flexura duodenojejunalis Primitív bélcső ansa duodenalis omentum minus truncus coeliacus lig. falciforme a. mesenterica sup. flexura duodenojejunalis a. mesenterica inf. flexura coli sinistra cecum ductus omphalo-entericus ansa umbilicalis allantois a. umbilicalis

Az ansa umbilicalis forgása aorta gyomor a. mesenterica sup. ansa umbilicalis 42 D cecum (alul) 90o cecum (bal oldalon) 50 D

Az ansa umbilicalis forgása máj aorta cecum (felül) gyomor a. mesenterica sup. 70 D 180o

Az ansa umbilicalis forgása máj aorta cecum (felül jobb oldalon) gyomor a. mesenterica sup. vékonybél colon 73 D 270o

cecum (alul jobb oldalon) aorta gyomor cecum (alul jobb oldalon) vékonybél 77 D colon 270o rectum Bélkacsok rendellenes forgásai bélcsavarodást okoz (volvulus)

Az ansa umbilicalis forgása leszálló szár a. mesenterica superior felszálló szár 90o felszálló szár 180o a. mesenterica superior leszálló szár 270o

A középbél rendellenes forgása 2 day old female Tolerating feedings Passing meconium Has 2 episodes of bilious vomiting

A bélkacsok forgása bárhol elakadhat Malrotation A bélkacsok forgása bárhol elakadhat SB on right, colon on left Occurs in 1:200 autopsies, post-arterial limb enters abdomen first 14

Ladd’s Procedure Ladd, NEJM, 1932 and 1936 Put bowel in position of nonrotation. Ladd – chief of surgery at Children’s – 1927-1945 Ladd, NEJM, 1932 and 1936 15

A gyomor jobbraforgása és a bursa omentalis kialakulása

Bél entoderma és a splanchnopleura kölcsönhatása -regionalizáció_ Hox gének devbio8e-fig-15-26-2.jpg

A bélcsatorna mirigyeinek telepei gyomor septum transversum 32 D mesogastrium dorsale máj gyomor mesogastrium ventrale ligamentum falciforme ductus hepaticus ventralis pancreas-telep dorsalis pancreas-telep dorsalis pancreas-telep diverticulum cysticum 30 D a ventralis pancreas-telep áthelyeződése

A bélcsatorna mirigyeinek telepei dorsalis pancreastelep (corpus és cauda pancreatis) duodenum pancreas ventrale dexter (megmarad: caput pancreatis és proc. uncinatus) pancreas ventrale sinister (regrediál) májtelep májöböl

A májtelep növekedése diaphragma septum transversum gyomor ligamentum hepatogastricum area nuda máj omentum minus mesogastrium dorsale mesogastrium ventrale ligamentum hepatoduodenale dorsalis pancreastelep ventralis pancreastelep ligamentum falciforme

Mesogastrium ventrale és dorsale ligamentum falciforme aorta aorta mesogastrium dorsale lép omentum minus lép gyomor omentum minus gyomor mesogastrium dorsale máj ligamentum falciforme 36 D

Mesogastrium ventrale és dorsale omentum minus vese máj mesogastrium dorsale lép ligamentum falciforme foramen epiploicum Winslowi lép gyomor omentum minus omentum majus máj ligamentum falciforme mesogastrium dorsale 40 D

Mesogastrium ventrale és dorsale ligamentum phrenicolienale ligamentum phrenicolienale bursa omentalis foramen epiploicum Winslowi lép mesogastrium dorsale omentum majus foramen epiploicum Winslowi 42 D

A cloaca tagozódása sinus urogenitalis Septum urorectale septum urogenitale canalis anorectalis

Rectosigmoid contracted Left colon dilated Normal Hirschsprung-kór 26

GDNF és az Endothelin-3 jelátvitel mutációja Hirschsprung betegség (megacolon congenitum aganglionare-előfordulási arány: 1:5000) -fejlődési rendellenesség; ganglionsejtek hiánya a disztális vastagbélben. -az érintett bélszakasz motilitása megváltozik, folyamatos simaizom spasmus és részleges vagy teljes obstructio lép fel GDNF és az Endothelin-3 jelátvitel mutációja 12 hetes humán embryo vastagbél keresztmetszet címlapfotó: Nagy N and Goldstein A.M, 2010

Az egyes bélszakaszok forgásai flexura duodenojejunalis A gyomor balrahelyeződése és jobbraforgása A duodenum jobbraforgása és másodlagos retro-peritonealizációja flexura duodenojejunalis flexura coli sinistra Az ansa umbilicalis forgása az a. mesenterica sup. tengelye körül 3-szor 90o-ban. cecum Az ansa sigmoidalis harántáthelyeződése