Humanmorfológiai és Fejlődásbiológiai Intézet Motoros rendszer, alsó, felső motoneuronok, somatomotoros kéreg. Tractus corticospinalis L. Kiss Anna Humanmorfológiai és Fejlődásbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem Budapest 2012

Idegrendszer Funkcionálisan: Vegetative: autonom Szomatikus: akaratlagos Érző: külső környezet felöl (embrionális ectodermából és a somitából fejlődő struktúrák) Mozgató: a somitából, az embrionális kopoltyúívekből fejlődő izmok akaratlagos mozgásait szabályozza Mozgató: zsigerek mozgásait, működését szabályozza (symphaticus és parasymphaticus) Érző: Az ektodermából és a splanchnopleurából fejlődő zsigerek felöl general visceral afferent GVS somatic efferent SE general somatic afferent GSA visceral efferent VE

SZOMATOMOTOROS RENDSZER A szomatikus motoros rendszer idegzi be a harántcsíkolt izmokat A harántcsíkolt izmok összehúzódása akaratlagos 1. Centrális rendszer A mozgás megtervezése, a kivitelezés ellenőrzése 2. Perifériás rendszer A mozgás kivitelezése

Motoros egységek „Alsó motoneuron”: kapcsolat a központi idegrendszer és az effectorok között α motoneuron: beidegzi a harántcsikolt izmokat γ motoneuron: izomorsó a gerincvelőben és az agytörzsben (agyidegek: III., IV., VI., V., VII., IX., X., XI., XII.) Felső motoneuron: kérgi és agytörzsi neuronok; innen indulnak a leszálló mototros pályák, amelyek közvetlenül az alsó motoneuronokon végződnek

Perifériás rendszer „alsó motoneuronok” A mozgás kivitelezése: motoros egység: a) Gerincvelői motoneuron (α-, γ-) és axonja + neuromusculáris junctio, b) A motoneuron által beidegzett harántcsíkolt izomrostok A motoros válaszok: motoros programok formájában a gerincvelőben, a cerebellumban és az agytörzsben tárolódnak (koordiniált mozgásimpulzusok).

motoros egységek upper motor unit lower motor unit

Motoros egység „Alsó motoneuronok” DE: Reflex komponens -állandó spontán kisülések tartják fenn az izomtónust DE: -az izomtónus folyamatosan kontrollált gerincvelői szinten, supraspinális agytörzsi és corticális leszálló pályák által Reflex komponens -bizonyos mozgások szinte teljesen reflex „üzemmódban” zajlanak -légzés

motoneuron (IX. Rexed lamina) Aα: nagy myelinhüvelyes, gyors vezetésű neuronok Aγ: vékonyabb, myelinhüvelyes, gyors vezetésű neuronok

Neuromuscular junction: motoros véglemez

Izomorsó: α és γ motoneuronok 1.) Minél jobban feszül az izom, annál érzékenyebb az anulospiralis receptor: érzékenység beállítása; 2.) Aγ motoneuronok aktiválódnak – intrafusalis rostok kontrakciója – aktiválódik az anulospiralis receptor – Aα motoneuronok aktiválódnak

Centrális rendszer:„felső motoneuronok” Funkció: beindítja és ellenőrzi a gerincvelő, az agytörzs és a cerebellum programjait Első szint: Motiváció (egy mozgás kivitelezésének szándéka) Második szint: Stratégia (a mozgás megtervezése) 3. Harmadik szint: Taktika: - gyors korrekció - a soron következő lépések megindítása - a központi program állandó felülvizsgálata - a végtag és a test mozgásmintáinak felülírása (az izom-összehúzódások sorrendjének és idő- tartamának megtervezése)

„Felső motoneuronok”

Motor cortex Elsődleges motoros kéreg - Area 4 Másodlagos motor os mezők 1. Supplementer motoros kéreg - Area 6 2. Premotoros kéreg - Area 6 3. Hátsó parietalis (asszociációs) kéreg - Area 5, 7 4. Frontal is tekintő központ - Area 8

Primér motoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny Area 4 gyrus praecentralis, lobulus paracentralis elülső része Funkció: a mozgás megindítása a parancs kiadásával Jellegzetességek: agranuláris kéreg (Betz-féle óriás pyramissejtek) somatotopia Afferentáció: somatoszenzoros rostok a thalamuson keresztül thalamus ventrosupero posterior (VPS) - proprioceptív információ, ventral posterolateral (VPL) - bőrből aff. info cerebellum – thalamus ventral lateral posterior nucleus (VLp) cerebello-thalamocortical és basalis ganglion-thalamocortical kör basalis ganglionok – thalamus ventral lateral anterior (Vla) premotoros kéreg Efferentáció: str. pyramidale internum pyramis sejt axon tr. corticospinalis tr. corticonuclearis (corticomesencephalicus, corticobulbaris) Stimuláció -izomkontrakciók zömében az ellenkező oldalon (funkcionális izomcsoportok) -fej és törzsizmok kontrakciója ipsilaterálisan

Szekunder motoros kérgi mezők a) Supplementer motoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny: area 6 medialis és superolaterális felszíne – test topogr. reprezentációja Jellegzetességek: agranuláris kéreg (Betz-féle óriás pyramissejtek) somatotopia (arc rostralisan, láb caudalisan) Funkció: a mozgás megtervezése (koncepció) mindkét testfélre a proximalis izmokat közvetlenül aktíválja a distalis izmokat (kéz) Area 4-en keresztül Afferentáció: premotoros kéreg bazális ganglionok: globus pallidus, substantia nigra – thalamus VLa bőrből afferens – thalamus VPS és VPL Stimuláció -arckifejezések -coordinált vétagmozgások, szimmetrikus -kéz ökölbezárás és nyitás Efferentáció: str. pyramidale pyramis sejt axon tr. corticospinalis – csak spinalis interneuronon végződik és nem alsó motoneuronon primer motoros kéreg – str. gran. ext.-ből premotoros kéreg - str. gran. ext.-ből contralateralis supplementer motoros kéreg formatio reticularis

Szekunder motoros kérgi mezők b) Premotoros kéreg Lokalizáció: frontális lebeny: area 6 (convex felszín) Jellegzetességek : agranuláris kéreg (de hiányzanak a Betz-sejtek) somatotopia (láb dorsalisan, fej ventralisan) Stimuláció -koordinált végtagmozgások Funkció: komplex mozgások tervezése, generálása főleg a törzs- és a felső végtag izomzatát aktiválja mindkét testfél izomzatát aktíválja (de az ÍRÁS és BESZÉD lateralizált – bal oldal) Afferentáció: Thalamus VPS, VPL, VL -kérgi mezők: szekunder asszociációs vizuális área Efferentáció: primer motoros kéreg formatio reticularis (tr. reticulospinalison keresztül)

Szekunder motoros kérgi mezők c) Posterior parietalis asszociációs kéreg Lokalizáció: parietális lebeny: area 5, 7 Funkció: vizuális, somatoszenzoros információk begyűjtése vizuálisan vezérelt mozgások! - area 7 mondja meg hol van a térben az objectum tapintás által vezérelt mozgások Afferentáció: szomszédos vizuális terültről szomszédos somatoszenzoros területről Efferentáció: kevés rost a tr. corticospinalisba primér motoros kéregbe supplementer és premotor cortexbe prefrontalis asszociációs kéregbe frontális tekintő központba Sérülés -nem vesz tudomást a contralaterális térről

Leszálló pályák Közvetlen: tractus corticospinalis Közvetett: agytörzsi centrumokból (formatio reticularis, nuclei vestibularis, tectum, nucleus ruber)

LESZÁLLÓ MOTOROS PÁLYÁK X Pyramispálya Elnevezés eredetileg: - motoros pálya nyúltvelői pyramisokban - az elnevezés szinonimájaként a tr. corticospinalist használták/ják De: - ma már tudjuk, hogy a pyramisok tartalmaznak * tr. corticobulbarist (tr. corticonuclearis) * tr. corticoreticularist * tr. corticoolivarist FÉLREVEZETŐ!!! X Extrapyramidális pályarendszer Elnevezés eredetileg: - a basalis ganglionokból leszálló motoros pályák - később extrapyramidálisnak neveztek minden nem-pyramidális motoros pályát ( klinikusok a basalis ganglionokat érintő neurológiai kórképeket, mint extrapyramidális kórképeket említik) De: - a basalis ganglionok modulálják a a motoros funkciókat a motoros kérgen keresztül TEHÁT AZ „EXTRAPYRAMIDÁLIS” KIFEJEZÉS FÉLREVEZETŐ!!!!!!

Tractus corticospinalis Frontális cortex: ~ 70 % Area 4: ~50%; area 6: ~50% (főleg a supplementer) Parietális cortex area 5: ~30 %, kevés rost a gyrus postcentralisból area 3,1,2 Tr. corticospinalis lat.: 75-90 % Tractus corticonuclearis Area 4 - lateralisan , a homunculus fejénél Capsula interna - genu Pedunculus cerebri Agytörzsi agyidegmagokon végződik N. nervi oculomotorii N. nervi trochlearis N. nervi abducentis N. motorius n. V. N. nervi facialis N. ambiguus N. nervi hypoglossi

Tractus corticospinlais, corticobulbaris

Tractus corticospinlais, corticobulbaris tr. corticospinalis lat. (cruciatus) tr. corticospinalis ant. (directus) a rostok 75-90%

Tractus corticospinalis tr. cortocospinalis lat. (cruciatus): a gerincvelő elülső szarvában:közvetlenül α motoneuronokon: VÉGTAGOK harántcsikolt izmai tr. corticospinalis ant. (directus): AXIALIS harántcsikolt izmok

Indirekt leszálló pályák 1. Tr. reticulospinalis (gv-n végig): tartási reflex, izomtónus (nyugalmi ill. külső ingerre) akaratlagos végtagöv-mozgás (tárgy után nyúlás) 2. Tr. vestibulospinalis – vestibularis ingerre: testhelyzet beállítás (Deiters magból) fejhelyzet beállítás (fasciculis longitud. med.) 3. Tr. tectospinalis – látási ingerre: fejhelyzet beállítás (a collic. sup. kap afferens rostokat a coll. inf.-ból is – így a coll. sup. acusticus ingerre is kiválthatja a fejmozgást!) 4. Tr. rubrospinalis – embernél csökevényes, a nyaki gerincvelőig

A motoros kéreg működését moduláló subcortikális struktúrák Thalamus VA, VL, VP motoros kéreg direkt modulálása ( pl. VL a premotoros kéregbe) Basalis ganglionok (motiváció) Striatum, pallidum, nucleus ruber Cerebellum Thalamus VL-en keresztül Formatio reticularis Elősegítik a megfelelő mozgásprogram kiválasztását és módosítását

A motoros kéreg működését moduláló subcortikális struktúrák M-Ia: elsődleges motoros kéreg SMA: supplementer motoros mező PMC: premotoros are

Motoros kéreg afferentációja 1. Somatosensoros cortex felől: - receptorokból bőrből, izomból perifériás idegeken, (törzs, végtagok felől: ggl. spinale, fej, nyakból: ggl. V, IX,X, (n. mesencephalicus .n. V.,) - thalamuson keresztül jön az információ 2. Thalamus VA, VL felől: basális ganglionrendszer felől ("extrapyramidális pályák") (felelős: összerendezett mozgásokért, tanult, begyakorolt mozgásokért, kísérő mozgások (pl. kéz lóbálása járáskor, gesztikuláció) kisagyi rendszer felől (felelős: célvezérelt mozgásokért, a mozgásfolyamatok időbeli összerendezéséért)

A motoneuronok kontrollja - alsó motoneuron 1. Sensoros kontroll (Reflexek) gerincvelői reflexek egyszerű (ínreflex) összetett (viszketés) b) agytörzsi reflexek (pl. köhögés, hányás) 2. Kérgi kontroll (leszálló) a) közvetlen pályák (direkt) b) közvetett pályák (indirekt)

Összefoglalva Felső motoneuronok: Alsó motoneuronok: felelősek a megfelelő motorprogramok kiválasztásáért módosításáért Alsó motoneuronok: felelősek az izmok kontrakciójáért

Centrális bénulás (felső motoneuron lézió) Tumor a primér motoros kéreg lábat ellátó részében A primer motoros kéreg nagy területén reprezentált a kéz és az arc - ezért: agyvérzésnél (a. cerebri media occlusio) főleg a fej és a kéz ellenoldali izmai bénulnak, a törzsizmok kevésbé.

Centrális bénulás (felső motoneuron lézió – leszálló pálya lézió) Lézió a nyúltvelő alsó részén vagy a gerincvelőben megszünik az összes reticulospinalis, vestibulospinalis, corticospinalis input - desinhibitio spastikus paralysis spasticitás (hypertonia) nincs izomatrophia megtartott ínreflexek (hyperaktív reflexek) hyperszenzitivitás somatosensoros ingerekre Lézió a capsula interna-ban aa. striata lat. - infarktus contralaterális hemiplegia Babinski-tünet (nagylábujj hyperextensio plantarflexio helyett – klasszikus tünete a primér motorcortex és tr. corticospinalis sérülésnek ) arc alsó részén contralaterális facialis bénulás (felső részen kétoldali beidegzés!) szenzoros tünetek: contralateralis hemianesthesia (arc, törzs, feső, alsó végtag) thalamocorticalis rostok a capsula interna-ban hiányzó vagy gyenge bőrreflexek

Perifériás bénulás (alsó motoneuron lézió) Motoneuron vagy a neuromuscularis transmissio sérül, vagy az innerváló neuron axonja -kiesik az excitatorikus ACh release a neuromuscularis junctio-ban paresis, plegia hypotonia (flaccid paralysis) izomatrophia + fibrillatio (denervált izom random összehúzódása) hiányzó reflexek Hasonló tünetek: poliomyelitis (vírusinfekció károsítja a motoneuronokat) myoneuralis transmissio hiányzik (myasthenia gravis) - autoimmunbetegségek izomdystrophia (Duchenne-izomdystrophia) dystrophin-gén sclerosis multiplex

Felhasznált irodalom Dr. Nemeskéri Ágnes előadása