Központi idegrendszeri fejlődési rendellenességek CT vizsgálat Csomor Angéla SZTE Radiológiai Klinika SZEGED

Idegrendszer fejlődése időrendben Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

Idegcső formálódása és záródása 3-4 hét Három csíralemez Ectoderma—ideg, bőr Mesoderma—csont, izom, urogenital Endoderma----légző, emésztő

Idegcső formálódása és záródása

Idegcső záródása Ganglionlécek sejtjei—ganglionok, perifériás idegrendszer, pigment sejtek Mesoderma---gerinc csontos elemei Idegcső---három agyhólyag, gerincvelő

Idegcső formálódása és záródása Hibája Anencephalia Cephalocele Spina bifida (spinal dysraphia)‏ Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő Chiari Lipomák

Meningocele, encephalocele, encephalocystomeningocele Idegcső formálódás, záródás zavara Meningocele, encephalocele, encephalocystomeningocele Frontal, parietal, occipitocervical Nasal, nasopharingeal Általában középvonali

Encephalo-meningocele

Spina bifida Occulta---rejtett csont záródási defectus Idegcső formálódás, záródás zavara Spina bifida Occulta---rejtett csont záródási defectus Aperta----látható Meningocele Myelomeningocele Myeloschisis A gerinc középvonali záródási zavara Meningeális és neuronális elemeket érinthet

Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő Idegcső formálódás, záródás zavara Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő tethered cord, lipoma, spina bifida dermal sinus

Chiari malformatiók Hátsó scala rendellenességei Idegcső formálódás, záródás zavara Chiari malformatiók Hátsó scala rendellenességei Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, Chiari I

Chiari malformatiók Chiari II., III., IV. Idegcső formálódás, záródás zavara Chiari malformatiók Chiari II., III., IV. Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, Myelomeningocele, hydrocephalus Egyéb rendellenességek

Meninx primitiva abnormális fejlődése Idegcső formálódás, záródás zavara Lipoma Meninx primitiva abnormális fejlődése Lipomák

Dermoid/ruptura Ectoderma bezáródása az idegcsőbe Epidermoid: laphám Dermoid: laphám+bőr elemei Teratoma: bármilyen szövet

Epidermoid

Idegcső formálódás, záródás zavara Diastematomyelia A gerincvelő részlegesen, vagy teljesen kéttéosztott, Fibrosus, vagy csontos Egy, vagy külön durális zsákban

Idegrendszer fejlődése időrendben Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

Hemispherialisatio 5-10 hét Az agy lebenyeinek és részeinek fejlődése, a két félteke kifejlődése, hemispherialisatio Az arc fejlődése Hibája Holoprosencephalia Corpus callosum agenesia Dandy Walker Arc eltérések

Holoprosencephalia Hemispherialisatio zavara Az agyféltekék kialakulásának különböző fokú károsodása, a diencephalon és telencephalon elkülönülésének zavara, —alobar, semilobar, lobar

Corpus callosum hypoplasia, agenesia Hemispherialisatio zavara Corpus callosum hypoplasia, agenesia

Dandy Walker IV. agykamra tetejének hibás záródása Hemispherialisatio zavara Dandy Walker IV. agykamra tetejének hibás záródása Szabályos IV. kamra hiánya Hátsó scalai cysta Nagy hátsó scala (csont remodellatio)‏ Cerebellar hypoplasia Hydrocephalus

Idegrendszer fejlődése időrendben Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

Migratio, histiogenesis, gyrificatio 2-5 hónap Az idegsejtek migratioja a germinális matrixból a cortexbe, corticalis organisatio Hibája: schizencephalia heterotopia agyria-pachygyria polimicrogyria vasculáris malformációk teratomák phakomatosisok

Schizencephalia Histiogenesis, migratio zavara

Supratentoriális liquor tartalmú képletek Holoprosencephalia, schizencephalia, porencephalia, hydrancephalia, hydrocephalus, arachnoidalis cysta, epidermoid

Schizencephalia : fejlődési endellenesség Porencephalia: állomány károsodás

arachnoidalis cysta, epidermoid

Infratentoriális liquor tartalmú képletek megacysterna magna, arachnoidalias cysta, epidermoid Dandy Walker

Szürkeállományi heterotopiák Histiogenesis, migratio zavara Szürkeállományi heterotopiák

schizencephaliaheterotopia

Lisencephalia, polymicrogyria Histiogenesis, migratio zavara Lisencephalia, polymicrogyria Gyrificatios zavarok Gyrusok kialakulása: 16.-17. hét után

Phakomatosisok (neurocutan syndromák)‏ Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Phakomatosisok (neurocutan syndromák)‏ perifériás idegek kötőszövet zsírsejtek erek melanocyták szem elemei NFI. NFII. Tuberous sclerosis Von Hippel Lindau Sturge Weber

NFII. NFI. Recklinghausen Bilateralis acusticus Schwannoma Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NFII. NFI. Recklinghausen N. opticus gliomák Hamartomák, gliosis Bőrön neurofibromák Bilateralis acusticus Schwannoma Meningeomák Ependymomák Intracraniális, nem tumorális, calcificatiok Bőrmanifestatio kevesebb

Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NF I.

NF II. Persons with this abnormal

Sturge weber Encephalotrigeminális angiomatosis Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Sturge weber Encephalotrigeminális angiomatosis Leptomeningeális vénás angiomák,vascularis shunt, infarctusok, csíkszerű meszesedések

Von Hippel Lindau Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Von Hippel Lindau

Tuberous sclerosis Corticalis tuberek Periependimális nodulusok Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Corticalis tuberek Periependimális nodulusok Giant cell astrocytoma—Foramen Monro

Vénás angioma

Véna Galena malformatio AV fistula Véna Galena precursor vénája nem fejlődik vissza, kitágul Bal-jobb shunt, szívelégtelenség

AVM

AVM

Idegrendszer fejlődése időrendben Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

Myelinizatio zavara Myelin képzés – oligodendroglia central - peripheral caudal - cranial dorsal - ventral szenzor - motor Születésre: agytörzs, cerebellum, capsula int. Érett: 2 éves korra Vizsgálati technika MR T1 7 hó előtt T2 7 hó után Hibája: - demyelinizatiós betegségek fejlődés elmaradása

Köszönöm a figyelmet