Hyperglycaemia, hypglycaemia Dr. Kozári Adrienne PTE, Gyermekklinika

Diabetes a gyermekkorban Az esetek túlnyomó többsége 1-es típus Újszülött- és csecsemőkor: monogénes Kamaszkor: 2-es típus is Ritkább diabetes kórformák (béta-sejt funkció genetikai zavara, inzulin hatás genetikai zavara, endokrin betegségeket kísérő diabetes, gyógyszer indukálta diabetes, genetikai szindrómákhoz társuló, immunmediált diabetes)

Magyarországon (eset/100 ezer/év) A gyermekkori 1-es típusú diabétesz incidenciája Magyarországon (eset/100 ezer/év) 2010-2011 incidencia számolás a 2010 január 1-i népességadatok alapján

Az 1-es típusú diabetes mellitus diagnózisának felállítása Vezető tünetek (3P) polyuria polydypsia Polyphagia Kísérő (ritkán vezető) tünetek súlyveszteség fáradékonyság vulvovaginitis, balanitis enuresis látászavar elhúzódó sebgyógyulás

A diabetes tünetei A Nemzetközi Gyermekdiabetes Szövetség piktogramja

A diabetes mellitus és a glukózintolerancia laboratóriumi diagnózisa (WHO, 1999.)

A T1 DM kialakulásának egyes fázisai Genetikai predispozíció+ környezeti hatások „insulitis” Prediabetes Diabetes DKA

Diabetes Mellitus Az egészséges szervezetben a pancreas folyamatosan juttat inzulint a véráramba, még étkezések között is. A folyamatos alapinzulin-szint hajnalban és alkonyatkor magasabb “Dawn” ill. “Dusk”-jelenség A napi mennyiség 50%-a az étkezések előtti adag

A kezelés fő elemei Insulin Étrend, táplálkozás Rendszeres testmozgás, sport Páciens edukáció, psychés támogatás

Humán inzulinok Rövid hatású - Actrapid - Humulin R - Insuman Rapid Intermedier (közepesen hosszú) hatásó - Insulatard - Humulin N - Insuman Basal

Prandiális és bázis analógok Lyspro (1996) Aspart (2000) Glulisin (2005) Diszpergált beadás ídózis/felszívódási felszín növelése) Hyaluronidaz-inzulin BÁZIS Glargine (2000) Levemir (2005) Degludec (EU 2013) Ly 2605541

A Lantus hatásgörbéje a NPH-éval összehasonlítva

Inzulinadagoló eszközök Inzulin-töltőtollak Insulinpumpa Alternatív módok (nem jelentenek a gyermek-cukorbeteg gondozásában realitást)

A pumpa és a tartozékok

A „Tender” infúziós szerelék -2-3 naponként cserélni kell - változtatni kell a bevezetés helyét

Hová vezethető be az infúziós kanül?

Alap inzulinszükséglet a nap folyamán

Hogyan programozható a pumpa?

Konvencionális Terápia (CT) 2-3 inzulininjekció naponta (kombinált vagy hosszúhatású inzulin) 1-es típus korai szakaszában vagy 2-es típus A fiziológiás igényt nem tudja jól kielégíteni

Az együttműködő készség és a kor között szoros az összefüggés 10 és 14 év között 15+ 9 év alatt Szülői gondoskodás, teljes kontroll Gyerekek együttműködőek Könnyebb a terápia vezetése Szülők meggyőzése a fontos!! Szülők mellett a gyerekek bevonása a terápiába. Öninjekciózás elindítása, szoros szülői felügyelet mellett. Szociális szempontok: ne tudjanak mások a betegségről és ekkor kezdődik a későbbi „elutasítás”. Betegek önkontrollja, saját terápiás vezetés. Szülők szerepe korlátozott és szempont lesz az együttműködés hiánya. Szorosabb kontrollt igényelnek! Fontos a meggyőzés! Sonda Ipsos nemzetközi kutatás 2007.

Étrend, táplálkozás Gyorsan felszívódó és vércukorszintet gyorsan emelő szénhidrátokat (cukrokat) kerüljék, A többi szénhidrátokat (keményítő, rostok) pedig többszöri étkezéssel fogyasszák el. Tápanyag-összetétel a napi étrendben Szénhidrát – 50% Fehérje – 20% Zsír – 30%

Glykaemiás index Élelmiszerek glykaemiás indexe a szénhidráttartalmukkal egyező mennyiségű glukóz által okozott vércukor-emelkedés százalékában Glykaemiás index Élelmiszer 90-100% burgonyapüré, főtt burgonya, méz, cukros üdítő 70-90% fehér és félbarna kenyér, kalács, szőlő, főtt tészták 50-70% zabpehely, kukorica, főtt rizs, fekete kenyér, banán, natúr (cukrozatlan) gyümölcslevek 30-50% tej, joghurt, kefir, hazai gyümölcsök, tejszínes fagylaltok 30% alatt fruktóz, lencse, bab, borsó, dió, paprika, paradicsom

Testmozgás és vércukorszint Vércukorszint Vércukorszint változás a testmozgás hatására Normális ↓ Enyhén emelkedett ↓ Magas ↑ Ketosis ↑

Önellenőrzés Vér Glucometerek Fotometriás (D-cont Personal, ExacTeck, AccuCheck Active) Elektroforetikus elven alapuló (Ascensin ESPRIT) LO – mérhetetlenül alacsony; HI – mérhetetlenül magas vércukor szint CGMS Continous glucose monitoring system Paradigm REAL-Time insulin pumpa és folyamatos glucose monitor rendszer Vizelet Ketontest vizsgálatára alkalmas tesztcsík

Kórházi, klinikai felvételt igénylő állapotok Diabetes mellitus gyanúja, Acut hyperglycaemia ketonuriával, ha a per os folyadékpótlás nem lehetséges, Súlyos eszméletvesztéssel járó hypoglykaemia, ha az akut ellátást követően a per os szénhidrátbevitel nem biztosítható, IV. fokú hypoglykaemia (agyoedema, convulsio lehetősége miatt), Hypoglykaemia veszélye (pl. hányás, gastroenteritis acuta), ha a per os szénhidrátbevitel nem biztosítható,

Diabeteses ketoacidosis tünetei Polyuria Polydypsia Dehidráció Aceton szagú lehellet Kussmaul légzés Hasi fájdalom, hányás

Diabeteses ketoacidosis laboratóriumi diagnosisa Hyperglycaemia Ketonuria pH<7,2 Standard bicarbinát<12mmol/l

A diabeteses ketoacidosis kezelése Folyadékpótlás Intavénás inzulin kezelés Elektrolyt eltérésltérések korrekciója (kálium pótlás) Sav-bázis egyensúly helyreállítása (bicarbonát?) A DKA-t kiváltó ok kiderítése, megszüntetése Veszélyei: Agyödéma Hypokalaemia

Ketoacidosist provokáló tényezők a kiváltó okok megoszlása szerint Inzulinpumpa kezelés

A hypoglykaemia tünetei I. Adrenerg (szimpatikus) idegrendszeri eredetű Szívdobogásérzés Verejtékezés Sápadtság Éhségérzet Pupillatágulat Központi idegrendszeri eredetű Hideg, vagy meleg érzet Gyengeség Fejfájás Beszédzavar Tudatzavar, álmosság, collapsus, coma Koncentráló képesség csökkenése Látászavar, kettős látás Agresszivitás Síráskényszer, furcsa viselkedés → kisgyermekeknél első tünet lehet! A hypoglykaemia tünetei hiányozhatnak több éve fennálló diabetes esetén: Hypoglykaemia „unawareness”

Hipoglikémia diabéteszes gyermekben

Enyhe hypoglykaemia ellátása Gyorsan felszívódó szénhidrát után tünetmentesség esetén 10-20 g komplex szénhidrátbevitel szükséges!

Súlyos hipoglikémia kezelése glucagonnal kórházon kívül <7 év 0.5 mg >7 év 1.0 mg GlucaGen HypoKit Eltarthatóság : jégszekrény 3 év szobahő 1.5 év Előkészítés: < 30 sec !

Súlyos hypoglycaemia kezelés kórházban (mentőben) 0,2g/tskg 20%-s glucose intravénásan bólusban Fenntartó glucose infúzió (perifériás vénába maximum 10 %-s) 6-8mg/tskg/min

„Olfactoricus” hipo-érzékelő 212 kutyatulajdonos diabeteses 65.1% viselkedés-változás hypo alatt 33.6% a kutya előbb jelezte a hypo-t

Hosszabb távú felvilágosítás az anyagcsere helyzetről HbA1c: glikált haemoglobin Az anyagcserehelyzet középtávú ellenőrzése 6-8 hét (3 hónap) Évi 4 alkalommal (általában) Normál range 4-6% Jó < 7,5%

Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum egy 16 éves rosszul kontrolált 2-es típusú diabeteses leányban J Pediat 2002

Diabeteses comorbiditás Pajzsmirigy autoimmunitás Coeliakia Mellékvese autoimmunitás Autoimmun gastritis

Hypoglikémia a csecsemő- és gyermekkorban

Glükóz homeosztázis Éhség-adaptáció

Éhség-adaptáció Inzulin-szint csökken Kontrainzuláris hormonok szintje nő Glikolízis és glukoneogenezis fokozódik Vércukor-szint csak minimálisan csökken Lipolizis fokozódik (szabad zsírsav,keton nő)

Anyagcsere- és hormon-adaptáció éhezésben Glükóz-felhasználás: cerebrum Glükóz-raktár: máj és izom Áttérés zsírégetésre Csökkenő inzulin-elválasztás

Miért hajlamosabbak hipoglikémiára a csecsemők és a gyermekek, mint a felnőttek?

Relative nagyobb cerebrum = nagyobb glükóz igény Kisebb izomtömeg (fehérje) = kisebb endogén glükóz-raktár FOKOZOTT HIPOGLIKÉMIA-HAJLAM

Spontán hipoglikémia (Hipoglikémia diabéteszben)

Definició (vércukor): Spontán hipoglikémia < 2.6 mmol/l (újszülöttkorban vitatott) Diabéteszes hipoglikémia < 3.6-4.0 mmol/l 1-165 oldal

Újszülöttkori hipoglikémia Rizikó-csoportok Asphyxia Dysmaturitás Koraszülöttség Diabéteszes anya újszülöttje Congenitális vitium Sepsis Hypothermia Macrosomia Hepatomegalia Anyai gyógyszerek (pl.béta-mimetikumok) Szülés alatti glükóz-infúzió A tünetek nem specifikusak, a hipoglikémia tünetmentes is lehet Az esetek többségében a hipoglikémia átmeneti jelenség

Hypoglycaemia tünetei újszülöttkorban Tremor Apnoe Cyanosis Hypotonia Kóros sírás Tachypnoe Sápadtság Irritabilitás Táplálási nehezítettség Convulsio coma

Hypoglycaemia tünetei csecsemő és gyermekkorban Neuroglycopenia tünetei: fefájás, irritabilitás, gyengeség, fáradtság, szédülés, zavartság, magatartászavar, éhségérzet, látászavar, hányinger, hányás, görcsök, coma Adrenerg ellenregulációs tünetek: tachycardia, palpitáció, verítékezés, mydriasis, tremor

A hipoglikémia tünetei

A hipoglikémia okai 1. fokozott glucose felhasználás Béta sejt dysregulatios syndroma nesidioblastosis Insulinoma Gyógyszer által provokált hyperinzulinizmus Hypoglycaemia diabetes mellitusban

Hypoglycaemia okai 2. Csökkent glucose termelés Szénchidrát anyagcsere. Glicogéntárolási betegség, a hepaticus gluconeogenesis zavarai Aminosav anyagcsere betegségek: jávorfaszörp betegség,metilmalonsav-ürítés Zsírsavanyagcsere: a zsírsav oxydáció zavarai Hormondeficiencia: hypopituitarismus, hypadrenia Egyéb állapotok: ketotikus hypoglycaemia, alkohol indukálta hypoglycaemia, Reye szindroma, salicylát mérgezés

Hipoglikémia – Fizikális vizsgálat Hepatomegalia (glikogén-tárolási betegségek, galaktozémia stb) Bőrpigmentáció (Addison-kór) Szájpadhasadék, mikropénisz (Hipopituitarizmus) Intersex genitália (Adrenogenitális szindróma)

Vérminta a spontán hipoglikémia időpontjában és/vagy a diagnosztikus éhezés végén METABOLITOK HORMONOK Glükóz Keton Szabad zsírsav Carnitin metabolitok Inzulin C-peptid Cortisol Növekedési hormon VIZELET: - Szerves savak - Keton

A vérmintavétel időpontjának fontossága Vérminta a hipoglikémia spontán kialakulásának időpontjában Diagnosztikus éhezés (potenciálisan veszélyes vizsgálat)

Hiperinzulinémiás hipoglikémia Ketotikus hipoglikémia („Felgyorsult éhezés”)

Kongenitális hiperinzulinémiás hipoglikémia avagy a pancreas béta-sejtjeiben zárva van a KATP csatorna „csapja”…

Beckwith-Wiedemann szindróma

Ketotikus hipoglikémia „Felgyorsult éhezés” (hipoglikémia kimutatható hormon- és anyagcsere-zavar nélkül)

Kálium és Kalcium csatorna – Inzulin elválasztás

Kálium és Kalcium csatorna – Inzulin elválasztás DIAZOXIDE