Glomerulonephritisek Definíció: a vese immunológiai eredetű heveny kétoldali gyulladásos folyamata Definíció: a vese immunológiai eredetű heveny kétoldali gyulladásos folyamata Acut nephritises tünetegyüttes: Acut nephritises tünetegyüttes:HaematuriaOliguriaHypertóniaOedemaAzotaemia Háttérben eltérő aetológiájú, pathomechanizmusú és szövettani elváltozással járó kórképek állhatnak.

Kóroki tényezők Bacteriális fertőzés: - A csop. Streptococcus Bacteriális fertőzés: - A csop. Streptococcus - Pneumococcus - Pneumococcus - Staphylococcus - Staphylococcus -Vírusfertőzés: - B-Hepatitis, EBV, cytomegalia, -Vírusfertőzés: - B-Hepatitis, EBV, cytomegalia, - Parazita infekció: toxoplasma, malária - Parazita infekció: toxoplasma, malária - Szisztémás betegség részeként - Szisztémás betegség részeként Acut diffúz poststreptococcalis GN: - fiú : lány: 2:1 - Előfordulása: korai iskoláskorban Kórokozó: A csoportú sreptococcus béta-haemolyticus ún. nephritogén törzsek angina, pharingitis scerlatina után 1-3 héttel impertigo, pyoderma után 3-6 héttel jelentkeznek a tünetek impertigo, pyoderma után 3-6 héttel jelentkeznek a tünetek

Tünetek: rossz közérzet, fejfájás, hányás, hasi fájdalom Tünetek: rossz közérzet, fejfájás, hányás, hasi fájdalom Arc, szemhéjoedema, lábfej, boka oedema Vizelet barnásvörös, véres Oliguria, anuria Hypertónia, hypertóniás krízis, tüdőoedema, Card. elégtelenség Laborleletek: magas S, CRP, AST Laborleletek: magas S, CRP, AST UN és kreatinin ↑C3: ↓ Vizeletben: - haematuria - Dysmorph vvt-k - Cylinderek - Proteinuria

Acut poststreptococcalis glomerulonephritis tünetei gyerekek % Haematuria:100 Haematuria:100 Proteinuria:80 Proteinuria:80 Oedema:90 Oedema:90 Hypertónia:60-80 Hypertónia:60-80 Oliguria:10-50 Oliguria:10-50 Card. e légtelenség:< 5 Card. e légtelenség:< 5 Nephrotikus kép:4 Nephrotikus kép:4 A z otaemia:25-40 A z otaemia:25-40 Halálozás:< 1 Halálozás:< 1

Therápia: 10 napos antibiotikus therápia, Penicillin v. Cephalosporin Therápia: 10 napos antibiotikus therápia, Penicillin v. Cephalosporin ágynyugalom, tüneti therápia, só, folyadék, fehérjemegszorítás Prognózis: jó Prognózis: jó %-ban restproteinuria, haematuria marad chr. GN 1-2 % C3 szint 6 héten belül normális

Primer glomerulonephritisek Membranoproliferativ GN: Membranoproliferativ GN:Szövettanilag: - I. típ %, immundeposikumok subendotheliásan és mesangiálisan, C3 ↓, a GMB ép - II. típ % - A GMB megvastagodott, intramembranosus immundepositumok, dens deposit disease C3 ↓↓, C3 nephritis faktor ↑ Rapid progressív glomerulonephritis (RPGN): Rapid progressív glomerulonephritis (RPGN): - Anti GBM nephritis, ANCA associált, hetek alatt súlyos veseelégtelenség alakul ki. - Szövettanilag félholdképződés jellemzi IgA nephropathia (Berger-kór): - recurráló haematuria IgA nephropathia (Berger-kór): - recurráló haematuria

Secunder glomerulonephritisek Szisztémás betegségekhez társuló Schönlein - Henoch nephritis: Schönlein - Henoch nephritis: A kiserek immunmediált vasculitise IgA immundepositumok mesangiális lerakódása Nephrotikus klinikai kép = rossz prognózis Lupus nephritis: Lupus nephritis: SLE részeseként – izolált proteinuria - nephritises tünetegyüttes - nephritises tünetegyüttes - nephrosis syndroma - nephrosis syndroma - RPGN - RPGN Szövettani klasszifikáció alapján therápia ill. prognózis Goodpasture syndróma: Goodpasture syndróma: Nephritis + tüdővérzés, pulmonális haemosiderosis A GBM mentén lináris immundepositió

Anti-GBM glomerulonephritis IgG lineáris lerakódás a GBM-ben Membranosus glomerulonephritis IgG granuláris lerakódás a GBM-ben

Ép glomerulusCrescentes glomerulonephritis

Proteinuria

Fiziológiás: 150 mg/die/m2 alatt Fiziológiás: 150 mg/die/m2 alatt Izolált proteinuria: - nem kóros Izolált proteinuria: - nem kóros - Terhelésre fellépő: futás, erős fizikai munka, hideghatás, ++ mértékű, 48 órán belül megszűnik - Lázas protrinuria: 38,5 fok felett, mértékű - Túlzott fehérjebevitel - Allergiás, pl. méhcsípés

Persistáló monosymptomás proteinuria Definíció: Egészséges gyermeknél haematuria nélkül jelentkező, 3 hónapon túl is észlelt proteinuria. Definíció: Egészséges gyermeknél haematuria nélkül jelentkező, 3 hónapon túl is észlelt proteinuria. A fehérjeveszteség 2g/die alatt van. Nem jár oedemával Oka: Orthostatikus proteinuria Oka: Orthostatikus proteinuriaGlomerulonephritisek Hereditaer betegségek Fejlődési rendellenességek

Orthostatikus proteinuria Éjszakai fehérjemennyiség fiziológiás: mg/12ó Nappal erősen fokozott: 0,3-1 g/12ó Oka: haemodinamikai, a véna renalisok visszafolyása akadályozott Előfordulása: 3-5% hazánkban 12-18% a skandináv országokban éves korban jelentkezik, astheniás alkat, magas növés, gyengébb izomzat, a hanyagtartás kialakulását elősegíti. Ptosis renis 1/3 részben.

Dg.: 12 órás éjszakai és nappali terhelt vizelet fehérjének mérése Dg.: 12 órás éjszakai és nappali terhelt vizelet fehérjének mérése negatív üledéklelet vesebetegségre utaló tünet nincs UH-val, tisztázni kell az álló testhelyzetben létrejövő mobilitás fokát Tartós megfigyelés szükséges! Félévente, évente - részletes ellenőrzés - vesefunkció - vesefunkció - fehérjeürítés mértéke - fehérjeürítés mértéke - vérnyomás - vérnyomás

Pathológiás proteinuria Enyhe: mg/die/1,73m2 Kp. Súlyos: mg/die/1,73m2 Súlyos: 2000 mg/die/1,73m2 felett – nephrosis syndroma Microalbuminuria: mg/die/1,73m2 Diabeteses nephropathia, hypertónia markere Évente kötelező a microalbumin-szűrés A proteinurák diagnosztikája akkor korszerű, ha mennyiségi módszerrel mérjük a napi fehérjeürítést és az ürített fehérjék összetételét is meghatározzuk.

GLOMERULARIS: markere az albumin GLOMERULARIS: markere az albumin Oka: membránszerkezet permeabilitásának kóros fokozódása, polyanionos negatív töltés csökkenése, GBM-laesio Oka: membránszerkezet permeabilitásának kóros fokozódása, polyanionos negatív töltés csökkenése, GBM-laesio Szelektivitási vizsgálat: - Szelektív proteinuria: albumin és transferrin ürül. Szövettanilag minimal change - Nem szelektív proteinuria: Nagymolsúlyú globulinok is ürülnek Szövettanilag immuncomplex lerakódás, infiltráció Steroid resistencia várható

TUBULARIS: TUBULARIS: Az igen alacsony súlyú fehérjék normálisan 99%-ban reabszorbeálódnak a proximális tubulusban ezért, ezen fehérjék excretiója igen érzékeny indikátora a csökkent tubularis funkciónak. Pl.: béta-2 microglobulin, RBP. Öröklődő betegségek: cystinosis, RTA, galactosaemia, Wilson-kór Szerzett betegségek: acut tubularis necrosis, nehézfém- és gyógyszermérgezések Interstitialis nephritisek Homograft rejectio A proximális tubulus károsodás miatt csökkent reabsortio, egyéb funkciózavarral: glucosuria, phosphaturia, káliumvesztés, hyperkalciuria.

KEVERT: glomerularis + tubularis proteinuria KEVERT: glomerularis + tubularis proteinuria Oka: a glomerularis proteinuria tartós fennállása esetén minden krónikus vesebetegség, ha a serum kreatinin 400 umol/l feletti Proteinuria esetén, ha néhány napon belül nem tűnik el, hetenkénti követéssel tisztázzuk: - Csökkenő tendenciát mutat-e ? - Állandó vagy lassan fokozódó jellegű-e ? - Kíséri-e, vagy a követés során megjelenik-e egyéb vesebetegségre utaló tünet ?

Vizsgálatok persistáló proteinuriában - Vizelet üledék, bact. - Elektrolit, kreatinin clearance - 24 órás fehérjeürítés, nappali és éjszakai fehérjeürítés - AST, CRP, serum összfehérje, albumin - Immunoglobulinok, C3, ANA, ANCA,Anti -DNS - UH - Pyelographia, MR urographia, scintigraphia

Vesebiopsia leggyakoribb indikációi Persistáló vagy recurráló haematuria, ha 6-12 hónapos megfigyelési időben nem csökken. Rapid progresszív glomerulonephritis Nephrosis syndroma: - steroid resistens, dependens - gyakran relapsáló - szokatlan életkorban fellépő 1év alatt, 10 év felett Persistáló monosymptomás proteinuria, ha tartósan 1 g feletti. Ha glomeruláris és 1-6 hónap alatt nem csökken. Familiáris, hereditaer nephritis. Ismeretlen etiológiájú acut veseelégtelenség Ismeretlen etiolóhiájú krónikus veseelégtelenség Systemás betegségek: SLE, Sjörgen, anaphylactoid purpura Vese allograft kilökődés Glomeruláris betegségek therápiájának monitorizálása