Idős férfi idült nephritis-szel részlegvezető főorvos Dr. Villányi Balázs 1 klinikai orvos Dr. Kardos Magdolna 2 1 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház III. Belgyógyászat, Győr 1 B. Braun Avitum 11. sz. Dialízis Központ, Győr 2 2 Semmelweis Egyetem II. sz. Pathologiai Intézet, Budapest

Mikroszkopikus polyangiitis VILLÁNYI BALÁZS B.BRAUN 11. SZÁMÚ DIALÍZIS KÖZPONT GYŐR

 1947-ben született, szomszéd megyében élő férfit 2015 szeptemberben utalta háziorvosa első alkalommal győri nephrológia ambulanciánkra. Beutaló dg.: N 0490 nephrosis syndr.  Panaszai, melyek elmondása szerint hetek ? óta fennálltak:  Étvágytalanság, gyakori émelygés, kb. 5 kg fogyás, gyengeség, visszatérő hőemelkedések voltak.  Hozott laborban IV-V. std. Veseelégtelenség CN: 20, kreatinin:444, GFR:12 ml/min, West:55 CRP:13 HB:140, vizeletben: fehérje: +++, üledékben: vvt, fvs

2010. december  Részletes dokumentációját alaposabban áttekintve az alábbi meglepő anamnesztikus adatokra derült fény:  40 éve aranyér műtét, fiatal korában >20 évig 2 doboz cigaretta  2010 dec-ben 3 hétig vizsgálták ill. kezelték váltott antibiotikummal (Semicillin, Curam, Tavanic ) és NSAID-dal (Movalis, Naprosyn) Tüdőgyógyászaton 3 héttel korábban kezdődő, elhúzodó láz, elesett állapot, köhögés, tarkótáji fejfájás, végtagfájdalom miatt. TBC is felmerült.  Labor: West:75 CRP:166 ionok, vese- májfunkció: norm, vizelet: nyomokban feh., ül: neg  Mellkas rtg., hasi UH, haemoculturák, tenyésztések: negatívak, Fül- Orr-Gégészet: góc negatív, bronchoscopia, kard. ECHO TTE+ TEE negatív, mellkas CT: mko. Tüdőben alsó lebenyi dominantiával subpleurálisan 5-15 mm-es gócos-köteges légtartalom csökkenés, helyenként 2-7 mm-es nodulusok fibrotikus környezetben  Kiírási Dg.: Heveny bronchitis, láz,

2011. január  2011 januárban a területileg illetékes gasztroenterológiai profilú belgyógyászaton folytatták vizsgálatait.  Gastroscopia során hyperaciditás talaján gastritist, ventriculáris eroziókat véleményeztek  Colonoscopia során az anustól 30 cm-re lévő 1 cm-es nyeles polypot távolítottak el.

2011. május  2011 májusban ismét acut bronchitis (?) miatt vizsgálták  Labor : west: 73 mm/h CN:4,8 kreatinin:77 vérkép jó, eosinophylia nincs, GOT: 56 GPT: 60 vizelet: feh: negatív, üledék: vvt 6-8 fvs.  Urológiai vizsgálat, i.v. pyelographia: negatív, cystoscopia: vérzésforrást nem véleményez, a prostatikus hugycsőben kicsiny kő látható. Nephrológiai szakvizsgálatot javasol.  Nephrológiai szakvizsgálata során laborkontrollt javasolnak, pozitivitás esetén vesebiopszia jön szóba. A július laborkontroll: minden érték norm., vizelet üledék: 3-5 vvt. Lelet alapján a vesebiopsziát elvetik.  2011.november labor változatlanul jó, üledék: 2-3 vvt

 január West: 7 mm/h GFR>60 feh.: neg. üledék: vvt  november West: 6 mm/h GFR>60 feh.: neg. Üledék: 4-6 vvt  2013 január belgyógyászati vizsgálat 6 hete tartó hányinger, böfögés, étvágytalanság, 3-4 kg fogyás, 2 hete hőemelkedés miatt ismét kivizsgálást javasol: negatív hasi UH, mellkas rtg, urológiai kontroll, negatív i.v. pyelographia, kontroll gastroscopia: chr. Gastritis, eroziók, colonoscopia: negatív, gasztroenterológiai javaslat: 5 évente élete végéig vastagbél tükrözés szükséges, egyébként hasi UH, vizelet üledék, urológiai kontroll javasolt  Labor West: 68 mm/h víz. Ül.: vvt  február west: 36 mm/h vizelet feh.: op. Ül.: Negatív !

2015 szeptember  P.A.M.O.K Nephrológia osztályunkon vesebiopsziát végeztünk, a mintákat Semmelweis Egyetem II. Pathológiai Intézet-be továbbítottuk.  Labor: WBC: 6,9 eosinophyl: norm, HB:103, GFR: ml/min, vizelet feh.: 1,63 g/L TPCR: 460 mg/mmol, üledék : 31 vvt, Hb:+++, HS:508 össz koleszt:7,0 LDL-C:3,8  Ig-ok, C3, C4, kappa, lambda, ASO: normál értékek  MPO ( myeloperoxidáz) P-ANCA: > 200  Mellkas Rtg., hasi UH, OMÜ, Fül-Orr-gégészet. Urológia, Kardiológia, Börgyógyászat, Gasztroscopia egyik sem véleményezett releváns kórosat. Orrból: Staphylococcus aureus tenyészett ki, egyéb tenyésztések negatívak.

 Szövettani lelet : Pauci-immun GN, MPA késői std., 15-ből 8 glomerulusban globális sclerosis, 1-ben celluláris félhold, 6 –ban fibrocell. Félhold, tubulusokban kp. Súlyos atrophia, kp. Interstic. kötőszövet felszaporodás, kis erek falstruktúrája megörzött, necrosis nem látható  2015 okt március fél éves Steroid+ Cytoxan th-t kapott. 4 hetente 700 mg Endoxan i.v. + indukcióként másnaponta 3x1 gr Solu-Medrol után 64 mg p.o  Egyéb th.: PPI, D vitamin, Calcetat, ASA, FS, statin, allopurinol, antihypertenzív th.

 2016 márciusban a tervezett VI. cytoxan előtt alsó végtagi purpurák, fulladás, állapotrosszabbodás miatt fel kellett venni osztályra. Infectio nem igazolódott, mellkas rtg. negatív volt. A cytoxan után javultan emittáltuk. Onychomycosis miatt antomycotikumot is kezdtünk.  GFR:23 ml/min CRP: neg. HB:120 WBC:4,5 EOS:0,7 % TPCR:405 mg/mmol, üledék: s.k  2016 május ismét gyengeség, étvágytalanság, fogyás, törzsön jelentkező purpurák miatt felvettük. Mellkas CT: bal oldali art. Pulm. Főtörzsben embolia miatt LMWH,  Per os 150 mg Endoxan, 64 mg Medrol mellett leucopaenia WBC: 1,52 PLT: 98 HB: 102 GFR: 24 ml/min

 Gondolni kell rá, ANCA serológia, szövettan.

2012 óta új terminológia CHCC Chapel Hill Consensus Conference  AAV ANCA-asszociált vasculitis  GPA granulomatosis polyangiitis-szel  EGPA eosinophyl granulomatosis polyangiitis-szel  MPA mikroszkópikus polyangiitis  RLV (renali-limited) vesét érintő polyangiitis  Hasonló vese szövettan ( pl. fokális nekrotizáló, gyakran crescent, Pauci-immun GN)

Köszönöm a figyelmet!