Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B. 1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B. 1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S."— Előadás másolata:

1 Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B. 1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE Patológiai Intézet 1 Baja, május 8-9.

2 Kórtörténet 10 éves kislány ITP miatt kezelik Klinikai felvétel –gravis anaemia –thrombocytopenia Htk: 17%, Hgb: 57g/l, Thr: 41G/l APTI 80,3 azotémia oliguria CRP: <1,0

3 Kórtörténet 2. Romló vesefunkciós értékek Progrediáló proteinuria Generalizált oedema Makroszkópos haematuria C3 < 0,07, C4 0,43, ANA 166 Autoimmun nephritis lehetősége Vesebiopszia

4 Diffúz globális lupus glomerulonephritis (WHO IV-G A/C) Aktív jelenségek dominálnak, a glomerulusok 12%-ban friss félholdak

5 Szteroid (SM): 500 mg Remisszió indukció Idő µmol/l Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Prednisolon

6 Kezelésre adott válasz ig Részleges remisszió –se kreatinin rendeződött –KN 15,3 mmol/l –Endogén kreatinin clearance: 30,6 ml/min –2 g/nap körüli proteinuria Klinikai státusz: –Kielégítő általános állapot –Szemhéj-, és lábszároedéma –Hypertónia –C3 0,95, C4 0,18, ANA 13

7 Sclerotizálódó afferens arteriola laseio. Lupusos vasculopathia idősült fázisa _pas_40x_01

8 Kreatinin clearance 32,1-49,1 ml/perc Fehérje ürítés 2 g/nap körüli Oedema nincs Hypertónia Terápia folytatása µmol/l Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Metotrexat

9 SLE okozta egyéb tünetei Haematológiai eltérések –Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia Agyi vasculitis, GM epilepszia –Koponya MR felvétel Serositis –Pericarditis, pericardiális folyadék –Pleuritis, mellkasi folyadék Hypertónia –Doppler UH: megnagyobbodott szív kevés pericardiális folyadék mitrális, tricuspidális insufficiencia

10 Supportív kezelés Haematológiai eltérések miatt –Vvt cc, FFP, G-CSF Antiepileptikus kezelés –Karbamazepin, Fenitoin Kombinált antihypertenzív kezelés –B-blokkoló, Ca-antagonista, ACE gátló, A, B-antagonista, Diuretikum, Digoxin Antimikróbás és antimikotikus kezelés –Húgyúti infekció, sepsis –Candida albicans –Cl. Difficile, és A és B toxin pozitivitás –Rotavírus fertőzés

11 A terápia szövődményei Szövődmények és kezelésük –Gastritis, duodenitis epigastriális fájdalom, vérzés aortitis,mesenteriális keringészavar, GOR kizárva Terápia: PPI, gyomorvédő –Akut, majd krónikus pancreatitis visszatérő hányások pancreas pseudocysta, se. lipáz, amiláz emelkedés, Terápia: tartós parenterális és nasojejunális táplálás –Cl. difficile pozitivitás Terápia: metronidazol, vancomycin p.o. –Rota pozitivitás Terápia: tüneti

12 SLE diagnózisa American College of Rheumatology ajánlása alapján Pillangószárny szerű bőrkiütés Discoid lupus(gyermekekben ritka) Fényérzékenység Száj-nyálkahártya fekély Nem erozív arthritis(2 vagy több izületet érintő) Serositis (pleuritis, pericarditis) Veseérintettség Neurológiai tünetek Haematológiai betegségek: haemolytikus anaemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia Immunológiai jelek: anti-dsDNA, anti-Sm, anti-foszfolipid At-k anti-dsDNS 200IU/ml, CL IgG 102,1 U/ml Antinuclearis ellenanyag (ANA) pozitivitás

13 Összefoglalás Az összes SLE-s esetnek csupán 20%-a kezdődik gyermekkorban A gyermekkori megjelenés súlyosabb, többszervi manifesztációval jelentkezik A veseérintettség ezen esetek 80%-ban fordul elő A veseérintettség határozza meg leginkább a betegség kimenetelét A betegek felénél, kétharmadánál diffúz lupus glomerulonephritis fordul elő

14 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B. 1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S."

Hasonló előadás


Google Hirdetések