Előadást letölteni
Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon
KiadtaBalázs Nemes Megváltozta több, mint 10 éve
1
A CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKKORI VASHIÁNYOS ANAEMIA MEGELŐZÉSE ÉS KEZELÉSE Dr.med. Balla Árpád, Dr.Sc Gyermekgyógyászati Szakrendelő Székelyudvarhely Családorvosi Továbbképző, Székelyudvarhely III. 23 –
2
NÉPEGÉSZSÉGÜGYI JELENTŐSÉGE
WHO: leggyakoribb táplálkozási hiány betegség ! A világ lakosságának 1/4 - 1/5 - érinti ( kb. 1 milliárd ember ) A gyermekpopuláció aránya jelentős - mértéke változó : t életkor t földrajzi helyzet t szociálökonómia-i körülmény szerint !!
3
ANAEMIA GYAKORISÁGA 0 - 5 éves - 12 % ( fejlett országok )
- 51 % (fejlődő országok) becsülik Serdülő kor % lányoknál % fiúknál Magyarország: w hónapos korban (1982) % ( Bp.- Borsod megye ) w évesek (1990) 53 % vashiányos
4
ANAEMIA GYAKORISÁGA (1)
Románia : w XII hó. korig a Hb nem éri el a 11,0g%, a Hb ,68g% A vashiányos csecsemők gyakorisága : w város - 44,3% w vidék - 53,6% Udvarhelyszék : w a szülőnő - újszülött Hb - Ht - SeFe - MCV - MCHC - MCH paraméterek közti összefüggés szignifikáns ( p<0,001 ) w a beutalt csecsemők % vashiányos w a bölcsődés gyermekek 55,8% vashiányos
5
A VASHIÁNY JELENTŐSÉGE
A vashiány befolyásolja az életminőségét > csökkenti : w a szervezet testi - szellemi - lelki teljesítőképességét w az ellenálló képességet w az iskolai teljesítményt w káros hatással van a viselkedésre (magatartás zavar) w a psihomotoros fejlődésre w a kognitív funkciók érésére w hosszú távon irreverzibilis elváltozásokat okozhat > w amit a Fe kezelés nem korrigál teljesen !!!
6
A VAS ÉLETTANI SZEREPE A vas nélkülözhetetlen az élő szervezet és sejt számára Építő elem: - Hb; - Myoglobin (-és működésében) Vastartalmú fehérjék - sejtképzés - energiaszolgáltatás - nukleinsav szintézis - immunfunkció –ban A vas szerepet játszik az oxidatív enzimekben Az agyban: - a vas a dopamin, szerotonin és GABA rendszer működésében fontos, DOPAMIN a kognitív és affektív szabályozásban szerepet játszó extrapyramidális rendszer fő neurotranszmittere. A SZEROTONIN & GABA gátló neurotranszmitter rendszer részei ( -viselkedés, - alvás, - hangulat, - cirkadián ritmus, - szorongás, stressz, motoros aktivitás szabályozása) A vas katalizálja az elektron átvitelt, oxigén diszmutációt és aktivációt, szerves- szervetlen származékok oxidációját, redukcióját.
7
A SZERVEZET VAS MENNYISÉGE
# a vas a terhesség utolsó heteiben halmozódik fel : a májban, - a RES, - és az agyban # a koraszülött v. az anaemiás terhes újszülöttje > hyposiderosis-ban szenved !! # az újszülött szervezte mg Fe tartalmaz # ttkg - ra számítva 20% -al többet mint a felnőtt # a Fe 75% Hb - ban # 10% - a a myoglobinban ( Fe tartalmú enzimben ) # % - a tartalékként szolgál !!
8
VASFELSZIVÓDÁS * Duodenumban (- mobiliferrin – segítségével)
Jejunumban (feltételezés: a Fe savanyú pH-n mucin köti meg, a vékonybél alkalikus pH-án is oldatban tartja) enterocyták felületén “integrint” izoláltak (a vas átjuttatását segíti a mikroboholy membránon?) A Fe a plazmából a sejtekbe a Tf – TfR – mediált enterocytosis eredménye A vas felszívódása ferro formában történik A plazmában transferinhez kötődve ferri formában az érett újszülött az első 2 – 3 hóban a vvt. szétesés révén jelentős Fe–t nyer a természetesen tápláltak - Fe VI. – IX. hó. elegendő a colostrum 1,0 mg/l vasat tartalmaz az anyatejből a felszívódás 2 – 3 – szór jobb (aktoferin!) a tehéntej hozzátáplálás rontja a felszívódást! haem vas felszívódása jobb.
9
VASHIÁNYT ELŐSEGITŐ TÉNYEZŐK
A gyors növekedés : ( - fokozott a Fe++ szükséglet ) Az étrend csökkent vas taralma !! Életkor : - újszülött, - IX - XXIV hónapos életkor , - serdülő lányoknál - a menarchet követő 2 év
10
VASHIÁNYT ELŐSEGITŐ TÉNYEZŐK
PREDISPONÁLÓ TÉNYEZŐK : koraszülöttség i.u. dystrophia ikerterhesség utero-placentáris insuf. helytelen táplálás : XII-hó. előtt natív tehéntej kisdedeknek napi 600 ml több ( okult vérzés ! ) főzelékek, máj, hús késői bevezetése
11
PREDISPONÁLÓ TÉNYEZŐK (1)
csökkent vasfelszívódás ( malabsz. tartós hasmenés) fokozott veszteség : krónikus bélgyulladás bélférgesség bélfalhaemangioma polyposis Meckel diverticulum
12
DEFINICIÓ - PATOGENEZIS
A csecsemő és gyermekkor haematológiai betegsége ! ISMÉRVEI : a vasraktárok készlete csökkent a serum ferritin szint 12 ng/ml alatt az anaemia hypochrom microcyter a vasterápia eredményes !!
13
DEFINICIÓ - PATOGENEZIS (2)
MÁR A LATENS VASHIÁNY IS: labor vizsgálatokkal kimutatható !! az élet első hónapjaiban irreverzibilisen károsíthatja a mentális funkciókat a vashiány betegség az 1980-as évektől új megvilágításba került !! (Pollit,1976; Honig, 1978; Oski, 1978,1980,1993; Walter,1983,1989,1990 ) Kimutatták, hogy a Fe nem csak a Hb alkotója A K.I.R. energiaellátását szabályozó enzimek alkotórésze > myelinisatio !!
14
VASHIÁNY STÁDIUMAI ( Labor. vizsgálatokkal követhetők )
PRELATENS VASHIÁNY LATENS VASHIÁNY VÉRSZEGÉNYSÉG PRELATENS VASHIÁNY ( Labor. értékek,eltérések ) A szérum transzferrin koncentráció nő A szérum ferritin szint csökken A vvt.-k nagysága tekintetében kóros eloszlásúak A sideroblastok száma csökken
15
VASHIÁNY STÁDIUMAI (1) LATENS VASHIÁNY ( értékek, eltérések )
A FENTIEKHEZ TÁRSUL A szérum vaskoncentrációja csökken A vastelítettség csökken A vvt.-ben nő a szabad protoporfirin szint
16
VASHIÁNY STÁDIUMAI (2) MANIFESZT VÉRSZEGÉNYSÉG A FENTI JELEK és
A Vvt.-k száma,- a Hb szint, - a Ht érték csökken !! A Vvt.-k morfológiája megváltozik (- hypochromasia, - microcytosis, - anisocytosis,- poikilocytosis ) MCV, MCHC, MCH csökken !! MCV átlagos Vvt. volumen – év: μm MCHC a Vvt. átlagos Hb tartalma - III. hó - 18 év: gHb / dl vvt MCH Vvt. átlagos Hb koncentráció/ II.hó -18 év:25-35 pg/ sejt
17
FIZIOLÓGIÁS Hb.és Ht. ÉRTÉKEK *
újszülött g/dl III. hó. mélypont g/dl XII. hó. végén g/dl kisdedkor g/dl gyermekkor g/dl HAEMATOKRIT % tartomány újszülött ( ) III. hónapos ( ) VI.hó. - 6 év ( ) év ( )
18
A VASHIÁNY OKAI 1 – 15 éves kor 0,8 mg
= CSECSEMŐKORBAN = # a testsúlygyarapodás 3-4-szeres - # 1 kg súly gyarapodás mg vasat igényel # NAPI igény csecsemőknek 1 - 1,5 mg 1 – 15 éves kor ,8 mg A bevitt vas 10-20% szívódik fel Ezért a napi bevitel: - 8 – 10 mg kell legyen KIS SZÜLETÉSI SÚLY - KORAI MESTERSÉGES TÁPLÁLÁS esetén FONTOS AZ ÉTREND VASTARTALMA – Vasforrások
19
A DIAGNÓZIS KRITÉRIUMAI
KLINIKAI TÜNETEK: A.) vashiányos állapot a tünetek nem specifikusak ROMLIK # a folyamatos figyelemképesség ideje # az éberség # a tanulási képesség ÉSZLELHETŐ: # fáradékonyság # fizikai kimerültség # vegetativ labilitás # gyors kifáradás (adynamia sideropenica) # cheilitis # glossitis # száraz bőr > törékeny haj-, és köröm > rhinitis atrophica > nyelési zavar > böfögés
20
A DIAGNÓZIS KRITÉRIUMAI(1)
B.) anaemia tünetei: > sápadtság (fülcimpa, nyálkahártyák) > gyakori a kék sclera > étvágytalanság > gyakoribbak az infekciók > enyhe vagy kp.súlyos: 6-10 g/dl Hb Ha lassan alakul ki jól kompenzálódik gyakran tünetmentes de jelen van: > a fokozott irritabilitás > anorexia (jelzi a szöveti vashiányt!) 5 g / dl alatti Hb: > tahycardia, - cardiomegalia > systolés zörej, - néha splenomegalia!
21
LABORATÓRIUMI KRITÉRIUMOK
Hb, Ht Vvt. sz. +/- 20% hibahatár, 1- 2% automatával WHO Hb 11 g/dl alatt = anaemia Fontos : reticulocyta sz. vvt. morfológia ( nagyság, alak, festődés, volumen, átlagos Hb tartalom, Hb concentració) Patogenezis + dg megállapításához további paraméterek: > szérum vas (Se Fe), > vaskötőkapacitás (TVK) > ferritin szint – alacsony (fertőzés esetén nem irányadó)
22
LABORATÓRIUMI KRITÉRIUMOK (1)
Vashiányos anaemia végső stádiumában: > hypochromasia, - microcytosis > anisocytosis, - poikilocytosis > a festődési index 1-nél kisebb! > átlagos Hb koncentráció (N:32 – 36%) 30% alatt > serum vastartalma (N: 80 – 150 mg/dl) alacsony > vaskötő képesség (N: 280 – 350 mg/dl) magas > transferrin szaturáció (N: 30 – 39%) alacsony > trombocyta sz. lehet alacsony – magas > a vvt-ek volumenének megoszlási tartománya nő (RDW= red cell distribution width)
23
LABORATÓRIUMI KRITÉRIUMOK(2)
MÉG HASZNÁLHATÓ: # a szabad erythrocyta protoporphirinek (FEP) (mérsékelten felszaporodik) # a TfR – transferin receptor- (mediált endocytosis) emelkedik ( N: 2,43 +/- 0,67 = 1,0 – 3,6 mg/l ) CSONTVELŐ: # erythroid hyperplasiat mutat # polichromatophyl normoblastok megszaporodnak # sideroblastok aránya kicsi ( 0 - 5% )
24
A VASHIÁNY- ANAEMIA DIAGNOZISA *
Klinikai tünetek Vérkép ( Hb < 11 g/dl , Hypochromasia Microcytosis ) + - Anaemia Megerősítő kivizsgálás vizsgálatok egyéb ok (SeFe, TVK,(vaskötő kapacitás), keresése Ferritin) ambulanter + Terápia nap Hb , Reticulocytaszám Terápia folytatása Vérkép ellenőrzés Kivizsgálás (1.2.3.sze. 4 hónap múlva) (kórházi szakrendelői : transferrin/transferrin telítettség, protoporphyrin, csontvelő,sze.Desferal) A terápiát célszerű a szérum vas és Hb szint normalizálódása után még 1 hónapig folytatni
25
DIFERENCIÁL DIAGNÓZIS
Vashiány-állapot vagy vashiányos anaemia ? A diagnosis kimondása és a terápia elkezdése elött FONTOS – a DIFFERENCIÁL diagnosis megfontolása !! ELKERÜLHETŐ a felesleges terápia káros hatása !! AZ ALÁBBI KÓRKÉPEK VEENDÖK FIGYELEMBE
26
DIFERENCIÁL DIAGNÓZIS (1) *
1. FERTŐZÉST V. MALIGNUS BETEGSÉGET > gyakran kísér hypochrom mycrocyter anaemia (alacsony sideremiával, a TVK normális v. alacsony) > Biztos Diff. Dg. a csontvelő vizsgálat HAEMOSIDERIN fokozott! 2. HYPOPLASTICUS & APLASTICUS ANAEMIÁK > serum vas & transferrrin saturáció – magasabb > csontvelő: - sejtszegény, - haemosiderinben gazdag 3. CONGENITALIS HAEMOLITICUS ANAEMIÁK > azok ahol a Hb szintézis gátolt (thalassaemiák) > hypochrom, mycrocyter > serum vas – transferrin saturáció magas
27
DIFERENCIÁL DIAGNÓZIS(2) *
4. MÁJBETEGEK ANAEMIÁJA > normo – macro – microcytosis lehet > serum vas magas > TVK alacsony ÖRÖKLETES SIDEROACHRESTICUS ANAEMIÁK > vasfelhasználási zavar > hypochrom microcyter anaemia > serum Fe és TVK magas > csontvelő haemosiderinben gazdag – sideroblast 6. KRÓNIKUS VESEBETEGEK ANAEMIÁJA >teljesen hasonló – a vashiányos anaemiához 7. TRANSFERRIN ANAEMIA > súlyos hypochrom anaemia > a vas felszívódása jó, de a csontvelő helyett a zsigerekben raktározódik -
28
MEGELŐZÉS Csecsemőkori vashiány # Ha 3 hónapon belül nem rendezik
# Lassubb lehet a psichomotoros fejlődés # Viselkedési anomáliákkal járhat # Az agyi károsodás irreverzibilissé válhat! EZÉRT = MEGELŐZÉS # Újszülöttkori vashiány megelőzése – terhesek vashiány kezelése # 13,2 g/dl Hb felett koraszülés, alacsony születési súly gyakoribb! # 10,4 g/dl alatti Hb koraszülés, alacsony születési súly ! # Terhesek – szoptató anyák igazolt vashiányát kezelni kell ! VALÓDI MEGELŐZÉS –a terhesek– szoptató anyák– gyermekek HELYES TÁPLÁLKOZÁSA
29
MEGELŐZÉS (1) MEGELŐZÉS:
# a köldökzsinór helyes lekötése (40 – 60 mg Fe) # figyelembe veendő a – peri – postnatalis vérzések # szoptatás 4 – 6 hónapos korig # 6 hónapon túl szoptatott csecsemőnek – javallt napi 1 mg Fe / ttkg per os # Az elválasztás megkezdésekor: C-vit. + Vas # vassal dúsított tápszerek (tejpor) # vassal dúsított cerealia # zöldségfélék – máj – hús
30
MEGELŐZÉS (2) * = vassal dúsított tápszerek javalltak
RO. IOMC ajánlata: # VI. hó. után 3 hónapig 1 – 2 mg Fe/ttkg per os # mesterségesen táplált csecsemőknek: # koraszülötteknek II. hónapos kortól, éretteknek III. hó.-tól * = vassal dúsított tápszerek javalltak # VI. hónap után: - főzelékek – máj – hús és # vassal dúsított cerealiák bevezetése (45 mg vas/100 g) # C – vit. dúsított gyümölcslé KIS súllyal születettek II. – XII. hó. között per os Fe pótlás g alatti szül. 4 mg /kg/nap – g között 3 mg /kg/nap – g-ig 2 mg /kg/nap
31
VASSAL DÚSITOTT TÁPSZEREK ** * ( Fe tartalom > 1,2 mg / dl )
Tápszerek Vastartalom Anyatejpótlók: Similac vassal ,2 mg/ dl S ,2 mg/ dl Elválasztó tápszerek : Beba 2 PLUSSZ ,4 mg/ dl Beba ,34 mg/ dl Mildibé ,3 mg/ dl Nutrilon PLUSS ,2 mg/ dl Promil ,2 mg/ dl Ételallergiában adható : Milupa Pregomil ,8 mg/ dl Alimentum ,2 mg/ dl Isomil ,2 mg/ dl Nursoy ,2 mg/ dl Sinlac ,4 mg/ 100g/ pép Nutrilon Pepti plussz ,3 mg/ dl Nutrilon soya plusz ,2 mg/ dl
32
ÁLTALÁNOS TANÁCSOK Kerüljük a csecsemőkori teáztatást – csersavtartalma gátolja a Fe felszívódását Tehéntej bevezetése 12 – 24 hó után (okkult vérzés) 12 – 24 hó között még javasolt a vassal dúsított tejpor KISDEDKORTÓL ideális táplálás mellett Fe szükséglet fedezett SERDÜLŐKORBAN a lányok érdemelnek figyelmet – vashiány felderítése
33
TERÁPIA terápia időtartama: VASTERÁPIA CSAK VASHIÁNYBAN HATÁSOS !!
1. ORÁLIS ADAGOLÁS ( ALAPVETŐ FORMA ) (10 – 30% - a szívódik fel) CSECSEMŐKORBAN = terápiás dózis 6 mg /ttkg Fe/nap (napi adag 2 – 3 részben adandó) terápia időtartama: enyhe esetben 6 hét kifejezett anaemia 12 – 16 hét ajánlott a serum Fe és Hb normalizálódása után még 4 hétig kezelni HATÉKONYSÁG ellenőrzése: # 5 – 7 nap reticulocyta sz. # 2 hét után Hb # javulás elmaradása esetén – szakrendelő !!!
34
TERÁPIA (1) * RO. IOMC – javallt készítmények:
FERRUM HAUSMANN (complex de hidroxid de fier (III)-polimaltoza) Old. 30 ml Fe++= 50 mg/ ml (2,5 mg/csepp) Szir. 50 ml Fe++= 50 mg/ 5 ml FER-SOL ( Fe colincitrat ) Old. 15 ml Fe++= 24 mg/ ml FERRONAT ( Fe fumarat 3% ) Szir. 100 ml Fe++= 50 mg/ ml SIROFER ( Fe glukonat ) Szir. 100 ml Fe++= 35 mg/ 5 ml SULFAT FEROS ( Fe sulfat ) Szir. 500 ml Fe++= 44 mg/ 5 ml FERRO-FOLGAMMA( Fe sulfat + Ac.folic + Fe ++= 37 mg/ caps. Vit.B12 + Vit. C ) Ac.fol. 5 mg/ caps. Vit.B mg/caps. Vit. C mg/caps.
35
TERÁPIA (2) Fe terápia KÖLCSÖNHATÁSOK Cloramphenicol – Tetracyclinek
Magnézium - Calcium - Aluminiumtartalmú antacidok, E- vitamin Pancreas kivonatok csökkentik a felszívódást Stb. A táplálékok közül > # magas fitát tartalmú gabonafélék # Foszfát (pl. tojás), # csersavtartalmúak (kávé, tea)
36
2. PARENTERÁLIS VASPÓTLÁS
TERÁPIA (3) * 2. PARENTERÁLIS VASPÓTLÁS Indikáció:- szájon keresztüli pótlás sikertelen (mellékhatás) - felszívódási zavar - ellenjavallat (pl. ulcus) Szükséglet: Fe++ = 2,5 mg/ttkg x Hb deficit g/dl Vasraktárak feltöltésére így számított adagnál 20 – 30 %-al többet kell adni Alkalmazási forma: i.m. mélyen - lassan Egyszeri dózis: naponta max. 5 mg/ ttkg (másodnaponként) Készitmények: # JECTOFER inj. Ferrisorbitolum citricum complexum – im. 100 mg Fe+++/ 1 ml # FERRLECIT inj. Natrium ferrigluconicum iv. vagy iv. Inf. 62,5 mg Fe+++/ 5 ml Kórházi kivizsgálás után – kórházban javallt a kezelés elvégzése!
37
TERÁPIA (4) * 3. AZ ANAEMIA RENDEZÉSE TRANSZFUZIÓVAL
Ha a Hb kevesebb, mint 5 g/dl Vigyázat: - hypervolémia – szívelégtelenség Vvt - koncentrátum adásával azt a szintet kell elérni a Hb-ben ami után a peroralis vasterápia folytatható DÓZIS: 3 – 5 ml/kg max: 10 ml/ kg VASTERÁPIA EREDMÉNYÉNEK KÖVETÉSE - Reticulocyta sz. 5 – 7 nap - Hb emelkedés követése Eredmények javítása : - Folsav (koraszülötteknek?) - C. vitamin??? - Egyéb nyomelemek > (Mg++ - enzim aktív.)
38
TERÁPIA (5) * A VASTERÁPIA EREDMÉNYÉNEK KÖVETÉSE
A Fe adása óta Eredmények eltelt idő 12-24 óra Intracelluláris vasenzimek reparációja Szubiektiv javulás : ingerlékenység csökken, étvágy javul ! 38-48 óra Látható csontvelő válasz - erythroid hyperplasia 48-72 óra Reticulocytosis. A csúcspopntja a 5-7 nap közé esik 4-30 nap Emelkedő haemoglobin szint 1-3 hónap A vasraktárak telítődése
39
ELLÁTÁSI SZINTEK - KOMPETENCIA
Alapellátás: - helyes táplálkozás - vashiánybetegség megelőzése Latens vashiány: - Hb - Serum Fe - TVK - VI. hónapos – 1 – 2 – 5 éves korban > serdülő leányoknál - infekciótól mentes állapotban Latens vashiány esetén: 6 – hetes kezelés ANAEMIÁRA utaló klinikai tünetek esetén kivizsgálás Anaemia kórismézése esetén terápia elvégzése és az eredmény követése
40
SIKERTELEN KEZELÉS ESETÉN…
?? megfelelő-e a felírt dózis megfelel-e a gyógyszerforma nincs-e fel nem ismert okkult vérzés nincs-e jelen latens infekció milyen a gyermek táplálása a szülő – gyermek együttműködése megfelelő-e az eredeti Dg helyes volt-e (malabs., stb.) ▼ SZAKRENDELŐ - KÓRHÁZ !!
41
A VAS TERÁPIA ELLENJAVALATAI
vas kumulatió ( haemochromatosis, chronicus haemolysis ) vasfelszívódási zavarok ( sideroacresticus anaemia, thalassaemia, ólom okozta anaemia ) aplasticus anaemia
42
A KEZELÉS SZÖVŐDMÉNYEI...
MELLÉKHATÁSOK: - fémes íz - gyomortáji érzékenység - hányinger – hányás - obstipáció – hasmenés - fogak elszíneződése (szívószállal) PARENTERALIS: arckipirulás - verejtékezés - tahycardia - collapsus - urticaria – ödéma (helyi reakció) VASMÉRGEZÉS ( tbl. Elzárandó !! ): - mérgezést okoz 60 mg/kg Fe++ felszívódása!! - de kevesebbtől is leírtak halálos kimenetelt
43
A KEZELÉS SZÖVŐDMÉNYEI (1) *
VASMÉRGEZÉS dg.- anamnézis és RTG (gyomorátvilágítás.- tbl.) Kórlefolyásnak 5 szakasza ismeretes: 1. – Helyi irritáló hatás – ˝ - 2 óráig v. 1 – 12 óráig tarthat - necrosis, véres hányás, véres hasmenés, vérnyomásesés 2. – Ezt az akut szakaszt 2 – 6 óráig tartó tünetmentes időszak követi - a Fe a mitochondriumokban – halmozódik 3. – ezt követően 12 órával anyagcsere összeomlás – sejtkárosodás > acidosis, - hypoglicaemia 4. – 2 – 4 napos látványos javulás után – máj necrosis 5. – 3 – 4 héttel később a nyálkahártya necrosis – hegesedései okozhatnak tüneteket
44
A KEZELÉS SZÖVŐDMÉNYEI (2) *
TERÁPIA: tej – nyerstojás itatása gyomor – bélmosás – hashajtó DESFEROXAMIN, ha serum szabad vastartalma több, mint 50 mg/dl 10 – 15 mg/ttkg / óra dózis akár 24 órán át v. i.m. 1 g 3 x naponta A terápiát célszerű a szérum vas és Hb szint normalizálódása után még 1 hónapig folytatni
45
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET !
Hasonló előadás
© 2024 SlidePlayer.hu Inc.
All rights reserved.