Dr. Domján Gyula Dr. Gadó Klára. WEGENER GRANULOMATOSIS BELGYÓGYÁSZATI VONATKOZÁSOK Dr. Domján Gyula, Dr. Gadó Klára Szent Rókus Kórház I. Belgyógyászat.

Az előadások a következő témára: "Dr. Domján Gyula Dr. Gadó Klára. WEGENER GRANULOMATOSIS BELGYÓGYÁSZATI VONATKOZÁSOK Dr. Domján Gyula, Dr. Gadó Klára Szent Rókus Kórház I. Belgyógyászat."— Előadás másolata:

1 Dr. Domján Gyula Dr. Gadó Klára

2 WEGENER GRANULOMATOSIS BELGYÓGYÁSZATI VONATKOZÁSOK Dr. Domján Gyula, Dr. Gadó Klára Szent Rókus Kórház I. Belgyógyászat

3 EPIDEMIOLÓGIA Ritka betegség A betegség prevalenciája az USA- ban: 3/100.000 Leggyakrabban 30-50 éves kor között Férfi:nő = 2:1 Gyermekkorban ritka Fehéreknél gyakoribb (91 %)

4 ETIOLÓGIA Ismeretlen etiológia Autoimmun gyulladásos folyamat c-ANCA, mely a neutrofil proteináz 3 ellen irányul Gyulladásos mediátorok TNF- , interleukin-1 és az immun rendszer effektor sejtjeinek az endothel sejtekre kifejtett hatása

5 Friedrich Wegener írta le 1936-ban Kiserek necrotizáló granuloma képződéssel járó vasculitise

6 KLASSZIFIKÁCIÓ 3 kórforma: Generalizált: szisztémás vasculitis alsó, felső légutak, vese Limitált: légzőszervi érintettség „Nagyon limitált”: csak egyéb szerv, pl. orbitális érintettség

7

8 SZERVÉRINTETTSÉG SzervmanifesztációPrevalencia a diagnózis felállításakor Prevalencia a betegség lefolyása során Fül, orr, torok 70%90% tüdő 45%85% Szem 15%50% Glomerulonephritis 20%70-80% Muscukoskeletális 30%70%

9 Klinikai kép Nem specifikus tünetek és jelek láz, gyengeség, artralgia, fogyás Felső légúti tünetek: sinus fájdalom, nyálkahártya fekély, orrvérzés, orrfolyás, fülfájás Alsó légúti tünetek: köhögés, nehézlégzés, vérköpés Hematuria, oliguria

10 KARDIÁLIS MANIFESZTÁCIÓ Pericarditis leggyakoribb Myocarditis ritmuszavar, vezetési zavar Szívelégtelenség