Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály

Az előadások a következő témára: "Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály"— Előadás másolata:

1 Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály
A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr. Vástyán Attila, Dr. Juhász Zsolt, Prof. Pintér András, Dr. Farkas András Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály

2 HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG
A Hirschsprung betegség veleszületett bél motilitási zavar, amelynek hátterében a vastagbél különböző hosszúságú szegmentjére kiterjedő aganglionosis áll. Az érintett bél szegment motilitási zavara functionális obstructiót idéz elő, mely rendszerint már az újszülött korban tüneteket okoz. 

3 ELŐFORDULÁS 1 : 5`000 – 8`000 / élveszülés Recto-sigmoid lokalizáció
60% - 75% Flexura lienalis lokalizáció 15% - 20% Total colon aganglionosis 3% - 6% Ultrashort Hirschprung betegség 5% - 7%

4 PATHOLOGIA A proximalis bélszakasz dilatatioja, hypertrophiaja, a béltartalom továbbításának teljes vagy részleges elégtelensége a normál kaliberű vagy szűk distalis aganlionaris bélaszakasz felé, functionalis obstructiot okozva.

5 KLINIKAI MEGJELENÉS az első meconium ürítés késése székrekedés
hasi distensio hányás intestinalis obstructio tünetei rectalis vizsgálatkor híg bűzös széklet és gázok ürülése nagy nyomással

6

7 DIAGNOSIS Irrigoscopia Anorectalis manometria Rectum biopszia
(analis inhibitoros reflex hiánya) Rectum biopszia

8 IRRIGOSCOPIA Átmeneti zóna
Este es un signo muy sensible en el Rnn en el que no ha habito tiempo de desarrollar la zona de transición

9 Differential Diagnosis
Hypoganglionosis Éretlen enteralis beidegzés Intestinal Neuronal Dysplasia (IND) Ganglioneuromatosis MEN 2B Aplasticus / Atrophias Desmosis

10 KEZELÉS Dehydratio és elelectrolit eltérés kezelése Antibiotikum
Bél decompressio - rendszeres bélmosás - colostoma ±

11 SEBÉSZI KEZELÉS CÉLJA a dysfunctionalis bélszakasz resectioja
összeköttetés a ganglionalis normál bélszakasz és a rectum között a széklet continentia megőrzése a vizelettartó képesség és sexuális functio megőrzése

12 SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK
Swenson Duhamel Soave Rehbein Transanalis endorectalis pull-trough (TERP) Laparoscoposan asszisztált pull-through

13

14 Transanalis Endorectalis Pull-through TERP
minimal invazív egylépcsős – colostoma védelem nélkül hosszabb távon rendszeres bélmosást, előkészítést igényel a rectalis izomcső határt szab a reservoir-szerű tágulat kialakulásának a distalisan bennmaradó aganglionalis szakasz hossza minimális hospitalisatio rövid

15 TERP

16 TERP I.

17 TERP II.

18 TERP III.

19 2003-2005 25 beteg Fiú/lány 14/11 Átlagéletkor 9,42 hónap
BETEGANYAG beteg Fiú/lány 14/11 Átlagéletkor 9,42 hónap

20 KÉSŐI SZÖVŐDMÉNYEK Perinealis excoriatio 34%
Székletürítés/nap emelkedett % Obstructios syndroma - obstipatio 16 % - enterocolitis 8 % Anastomosis szűkület 12 %

21 SZÖVŐDMÉNYEK KEZELÉSE
Perinealis excoriatio - bőrápolás, bevonó kenőcs, probioticum Obstructios syndroma - obstipatio - laxans - enterocolitis - myectomia(1beteg) Anstomosis szűkület - rendszeres tágítás Re-do műtét nem történt

22 ÖSSZEFOGLALÁS többlépcsős műtétekével
a szövődmények aránya megegyezik a többlépcsős műtétekével az előkészítés szorosabb gondozást igényel előnye - egyetlen műtét - rövid kórházi tartózkodás - fiatalabb életkorban elvégezhető

23 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!