Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet

Az előadások a következő témára: "Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet"— Előadás másolata:

1 Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Kihívások Temesvári András Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet

2 Kihívások A várható forgalom Ellátási szintek Feladatok Vizsgálatok
Halálozás Életminőség Arrhythmia Szívelégtelenség Terhesség Sport Interventiok Műtétek Transplantatio

3 Mi a valószínűsége, hogy megéli a felnőtt kort?

4 A várható populatio 3 millió lakost egy gyermek kardiológiai központ látott el 10 év alatt ( ) élve születés, közülük 1942 veleszületett szívbeteg (5,2/1000) 1 éves kort 1588 (82 %) élte meg 16 éves kort 1514 gyermek élte meg További 608 diagnózis gyermekkorban Évente 200 új felnőtt beteg/ élve születés Wren Heart, 2001; 81:438

5 Spectrum of complexity Wren, Heart, 2001 85:438

6 Felnőtt veleszületett szívbetegek számának évi növekedése (becslés)
Nagy Britannia: 1600/év USA: /év Magyarország: 320/év Összes gondozásra szoruló (USA, 2000): Komplex: Mérsékelten súlyos: Egyszerű: Összesen kb , M.o.:

7 Járóbeteg forgalom Torontoban Vizitek száma 3 hónap alatt

8 Betegek összetétele Torontóban

9 Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy regionális központban Nagy-Britanniában

10 GUCH egység felvételeinek kor szerinti összetétele
Somerville, Thorac Cardiov Surg, 2001; 49: 21-6

11 GUCH egység betegforgalma diagnózis szerint
Somerville, 2001

12 GUCH egység beteg felvételeinek okai
Somerville, 2001

13 32. Bethesda Conference javaslatai JACC, 2001; 37:1166
Regionalis központ 5-10 millió lakost lásson el Mérsékelten összetett és komplex szívhibák esetén rendszeres gondozás javasolt regionális központban Ki kell építeni a kapcsolatot a gyermek kardiológiai és felnőtt kardiológiai központok és a GUCH központ között Katéterezés, elektrofiziológiai vizsgálat és szívműtét regionális központban történjen Adatbázis létrehozása szükséges a központban Rendszeres továbbképzés Nemzetközi kapcsolatok

14 32. Bethesda Conference javaslatai JACC, 2001; 37:1166
Felnőtt veleszületett szívbeteg tájékoztatása Diagnózis és egészségi állapot Korábbi legfontosabb vizsgálatok beavatkozások és kezelések felsorolása, követési terv Pályaválasztás és alkalmasság Sebészeti beavatkozások kockázata Terhesség kockázata, fogamzásgátlás, öröklődés Testedzés, sport lehetőségei Biztosítási problémák

15 Vizsgálatok Torontóban

16 TGA, MR

17 CTGA, MR

18 A halál okai Arrhythmia, hirtelen szívhalál Keringési elégtelenség
Operatio, reoperatio Terhesség

19 A halál oka diagnózis szerint
15 4 25 12 23 30 9 6

20 Hirtelen szívhalál Pitvari arrhythmiák

21 Sudden death in CHD Non-cardiac Perioperative 17% 18% Other
SD 26% CHF 21% Perioperative 18% Other cardiovascular Sudden death in CHD

22 Arrhythmiák megoszlása

23 Pitvari flattern miatt felvettek szívhibái
Somerville, 2001

24 Szívelégtelenség AJC

25 Szívelégtelenség

26 Quality of life

27 Int j card 2006;110:340-7

28 Életminőség Fallot miatt operált betegeknél
46/87 Fallot operált beteg válaszolt, átlag életkora 23 év, 20 évvel a műtét után (műtét ideje 3,7 év) Csak az iskolázottságukban volt különbség, több segítségre szorultak Walker, Southampton, Cardiol Young, 2002

29 QoL, ASD Milyennek értékeli életminőségét az utóbbi időben?
( 0-tól 100-ig tartó skála). Katéteres zárás/ Sebészeti zárás

30 Leggyakoribb újononan felfedezett szívhiba Katéteres zárás Arrhythmia
ASD Leggyakoribb újononan felfedezett szívhiba Katéteres zárás Arrhythmia

31 Coarctatio aortae

32 Coarctatio, képalkotás
Int j card 2005; 104:176-83

33 Hosszú távú követés Késői halálozás: 45 Coronaria betegség 10
Reoperatio 7 Aorta dissectio 6 Hirtelen halál 7 Baleset 3 Egyéb 7 Ismeretlen 5

34 Túlélési görbe 4 ábra

35 Coarctatio szövődményei
Műtét időpontja (Pre) Postop residualis hypertonia coarctatio Hypertonia Aorta asc. Korai Terhességi (desc?) coronária hypertonia aneurysma betegség Műtét dissectio Korai infarctus és halál

36 Legfontosabb megállapítások
A hosszú távú túlélés legfontosabb predictora az életkor a műtét idején. 1 év után javasolt a műtét; ha hypertoniás, akár előbb is. Coronária betegség a késői halálozás leggyakoribb oka (átlagos életkor 48 év) A hypertonia legfontosabb predictora szintén az életkor a műtét idején. Gyakori a műtétet igénylő cardiovascularis eltérés Szoros követés fontos a műtét után!

37 A követés fő szempontjai
Regionális központban rendszeres kardiológiai ellenőrzés szükséges A hypertonia kezelése, recoarctatio felismerése a késői súlyos szövődménye miatt Aorta ascendens és descendens aneurysma keresése Aorta regurgitatio, stenosis követése Esetek: elzárodás: fodorné Mészáros: nagy AI Virágh Viktoria

38 Arrrhytmia Szívelégtelenség Reoperatio
Fallot tetralogia Arrrhytmia Szívelégtelenség Reoperatio

39 ICD?

40 Jobb és bal kamra dysfunctio kialakulásának okai
Kiáramlás vagy transanularis folt jobb kamra kiáramlás akinesis vagy aneurysma Pulmonalis regurgitatio Jobb kamra dilatatio Jobb kamra dysfunctio Bal kamra dysfunctio

41 JK aneurysma, MR

42 FIV és PR EJHF

43 FIV és PR

44 PR, MR

45 Kimerülő jobb kamra miatt Fontán Eisenmenger syndroma
Transplantatio Kimerülő jobb kamra miatt Fontán Eisenmenger syndroma

46 Transplantatio

47 Cornary Artery Dis: 2005; 16:19-25
Eisenmenger syndromában másképpen viselkedik a szív, mint szerzett pulmonalis hypertoniában Coronary Artery Dis 4 ábra Cornary Artery Dis: 2005; 16:19-25

48 A felnőtt veleszületett szívhibás betegek gondozásának általános szempontja:
Az ellátás szintjei: A kardiológus szakorvos feladatai: kiszűri azokat a betegeket, akiknél szívhiba gyanúja merül fel és gondozza az egyszerű szívhibájú, illetve sikeresen operált betegeket. Felismeri az összetettebb problémákat, és speciális centrumba irányítja az ilyen betegeket.

49 Regionális központ (szívsebészeti centrumhoz kapcsolódva):
Speciális képzettségű kardiológus szakorvos ellátja a régió összetett szívhibájú operált és nem operált betegeinek gondozását, felállítja az újonnan felfedezett betegek diagnózisát és további ellátását megtervezi, szükség esetén konzultál és kapcsolatot tart az országos központtal. Adatbázist működtet.

50 Országos központ feladatai:
A jelenleg elvárható szinten minden problémát el tudjon látni, ami a veleszületett szívhibák esetén felmerül. Biztosítja a továbbképzést és a kapcsolattartást. Adatbázist működtet.

51 Esetismertetés M.I.J. 36 éves, megyei kardiológiai osztály kérte vizsgálatát Ismétlődő syncope miatt került felvételre Fallot tetralogia miatt 1 éves korában shunt műtét 10 éves korában járt utoljára az ambulanciánkon – rekonstrukcióra nem tartották alkalmasnak

52 Esetismertetés folytatás
Jelentkezésekor súlyos nyugalmi nehézlégzés, cyanosis Art. oxigén szaturatio 62% Continua zörej nem hallható Echoval jobb kamrai kiáramlás nem ábrázolható Angiográfia: shunt vezet Alacsony kisvérköri nyomások, jobb kamrai kiáramlás vakon végződik

53 Esetismertetés folytatás
Teljes rekonstrukció 20 nappal a műtét után hazament 6 héttel a műtét után panaszmentes