Bevezetés a gyermekneurológiába

Az előadások a következő témára: "Bevezetés a gyermekneurológiába"— Előadás másolata:

1 Bevezetés a gyermekneurológiába
Herczegfalvi Ágnes Bevezetés a gyermekneurológiába II.sz. Gyermekklinika, 2017.febr.

2 Témák A gyermekneurológia történeti áttekintése Gyökerek
A gyermekneurológia főbb irányvonalai Tünetek Ajánlott irodalom

3 A gyermekneurológia története
A gyökerek a XVIII. szd. –ig nyúlnak vissza Csapó József könyve ” Kisgyermekek isputálja” /1771- Nagykároly/ -két fejezet: „nyavalyatörés”, és „guta-ütés” Rozén Miklós (svéd királyi ház orvosa) gyermekgyógyászati könyve/XVIII.szd/-első gy.gyógyász tankönyv- svéd nyelven 1794-ben magyarul is megjelent/Domby Sámuel németből fordította/ -28-ból 2 fejezet gyermek-ideggyógyászat:-epilepszia és hydrocephalus 1

4 A gyermekneurológia története
1846 Schöpf-Merei Ágost –Orvosi Tár -„Fejbántalmak gyermerkeknél” (365 beteg ismertetése) id.Bókay János és mtsai több ideggyógyászati témájú dolgozatot irtak /Stefánia Gyermekkórház/ Bókay János „Gyermekorvoslás tankönyve”/ / fontosabb fejlődési rendellenességek, az idegrendszer szervi és funkciós betegségei 1930-as években Kapus Gyula- gyermek-ideggyógyászati rendelés (Stefánia Gyermekkórház) és 1938-tól Nevelési tanácsadó Liebermann Lucy gyógypedagógus vezetésével 2

5 A gyermekneurológia története
Magyarországon a 60-as években vált a gyermekpsychiátria, majd gyermekneurológia önálló, de egymást mindig kiegészítő szakterületté Önálló szakvizsga: 1984-től Önálló osztályok jöttek létre 1954-OITI- gyermek-idegsebészeti osztály, 1975-csecsemő-idegsebészeti és intenzív részleggel bővült 1954-Heim Pál Gyermekkórház Focher László, 1963-Máttyus Adorján vezette a gyermek-ideggyógyászati osztályt Klinikákon részlegek alakulnak 1957- Gyermek-ideggondozók szervezése/Schnell János/ 1976- FNO- Katona Ferenc vezetésével 3

6 Oktatás 1961-től rendszeresen továbbképző tanfolyamok /OTKI, OTE/
A 70-es évektől Heim Pál kórház a gyermekneurológia „bölcsője” 1975-től hivatalosan is továbbképző tanfolyamok szervezése egyéni, graduális és postgraduális képzések szakvizsgáztatás * Jelenleg 126 gyermekneurológus szakorvosból 4 akadémiai doktori 17 kandidátusi, ill. Ph.D-fokozat

7 Egy kis történelem Máttyus Adorján
MagyarGyermekneurológiai-idegsebészeti- Gyermek–és ifjuságpszychiátriai Társaság 1974 Paraicz Ervin Szénási József Brunecker Györgyi

8 A gyermekneurológia főbb irányvonalai
Újszülött neurológia a neonatológia rohamos fejlődése teremtette meg /70-es évektől kezdve/ Prechtl- az egészséges újszülött statusa és speciális reflexek és reakciók az újszülötteknél - az éretlen idegrendszer vizsgálata Korszerű újszülöttneurológia-80-as évektől/Volpe,Sarnat/ - hypoxiás-ischaemiás encephalopathia klinikai felosztása - koraszülöttek vizsgálata /Lily Dubowitz, 1981/ - intracraniális vérzés modern szemlélete/ Lou, Levine/ A technika fejlődése- finomabb vizsgálatok,-koponya UH - intrauterin diagnosztika, magzati neurológia

9 A gyermekneurológia főbb irányvonalai
Csecsemőneurológia alapja az agyfejlődés során átmenetileg működő,de életkor szerint változó szabályozó rendszerek épségének vizsgálata A csecsemő idegrendszerének funkciói - adaptáció - táplálkozás - környezettel való kapcsolat - figyelmi és mozgásmagatartás - ebben szerepet játszik a - szinaptogenezis - funkcionális rendszerek kialakulása - basalis ganglionok, cortex, kisagy, agytörzs

10 FEJLŐDÉSNEUROLÓGIA Magyarországon 1976 óta
A fejlõdésneurológia feladata: az idegrendszeri károsodással születettek korai differenciáldiagnózisa és korai neuroterápiája, mozgásterápia megtervezése, mely a csecsemõ agyának automatikus mozgás-szabályozását aktiválja, nincs köze a tornához, manuálterápiához, vagy bármely más rehabilitációs tevékenységhez FNO osztályon eszméletlen, epilepsziás, nyelésbénult csecsemõk ellátását is lehetõvé teszik

11 Betegségek, melyek a psychomotoros fejlődés zavarával járnak
Pre és perinatalis agysérülések Cerebralis paresis Vérzések KIR egyéb betegségei /gyulladás, degeneratív/ Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/ Perifériás idegek betegségei /polyneuropathiák/ Izmok betegségei /izomdystrophiák/ Mentalis rendellenességek Magatartászavarok/ ADHD/ Emotinális betegségek/ anxietas/ Tanulási zavarok

12 Mozgásfejlődés késése
Cerebralparesis: mozgás egyensúly zavar tartási zavar Oka: koraszülöttség iut fertőzés iut hypoxia genetikus? Vermis hypoplasia

13 abnormal hyperintense signal
in the white matter of the right hemisphere indicating an old (antepartum) infarct. T1 sequence of a 14-month enlarged ventricles and a large porencephalic cyst in the left frontal lobe with a thin rim of residual cortex. There is also thickened and simplified cortex (pachygyria) in the right frontal lobe. CT scan of a 5-month-old boy with a severe spastic quadriparesis and acquired microcephaly associated with an intrapartum hypoxic-ischemic injury. The scan shows marked diffuse atrophy and encephalomalacia with secondary enlargement of the ventricles and sulci. CT scan of an 18-month-old girl born prematurely who sustained an intraventricular hemorrhage. She has a left hemiparesis and a mild degree of spastic diparesis. The CT scan demonstrates enlargement of the right lateral ventricle.

14 Fertőzések Fertőzés 2 fajta agysérülést okoz
gyulladásos fejlődési rendellenesség CMV vírusok teratogén hatás Herpes simplex Rubeola varicella toxoplasma enterovírus lues malaria

15

16 Toxoplasma infekció 3-day-old boy presented with a seizure.
CT demonstrated hydrocephalus and periventricular calcification, suggestive of toxoplasmosis, other agents, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex (TORCH) infection. Toxoplasma serology was positive

17 Az idegrendszer fejlődése
Vegetatív idegrendszer Agyvelő fejlődése

18 Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/
Prevalencia:1/1000grav oka: nem tisztázott multifaktoriális? prevenció: folsav szűrés: AFP, UH

19 Betegségek Spina bifida Spina bifida cystica Spina bifida occulta
Myelokele Myelomeningokele Meningokele

20 Klinikai tünetek Idegrendszeri izomhypotonia, izomatrophia
járászavar érzészavar kóros propr. reflexek neurogén hólyag/végbél Bőrtünetek meningokele lipoma hypertrichosis dermalis sinus sacralis fistula Orthopaediai scoliosis, kyphosis, lordosis csipő dyslocatio végtaghossz differencia pes valgus/varus

21 Spina bifida occulta „tethered cord” spinalis lipoma
lipomyelomeningokele diastematomyelia intraduralis lipo/meningokele filum term. fibrolipoma „tethered cord” dermalis sinus

22 Myelomeningokele Tünetek: függnek a lokalizációtól sphincter detrusor
működés károsodik gyakran társul egyéb malformációkkal Chiari II hydrocephalus (90%)‏

23 Ajánlott irodalom Kálmánchey R. Gyermekneurológia /Medicina/
Kálmánchey R.,Stephenson J.B.P.A gyakorló orvos gyermekneurológiája Katona F. Fejlődésneurológia

24

25 Gyökerek

26 Hogyan lettem gyermekneurológus?
tudásvágy összetartás szeretet emberség szakmaszeretet precíz szakmai tudás munkatársak tisztelete a munka öröme a másik tisztelete I N S P R Á C Ó „a három grácia” „Máttyus-girl’s”

27 Érdeklődési irányvonalak
► neuro-immun betegségek,SM, myasthenia gravis ► demyelinizációs betegségek ► KIR degeneratív betegségei ► gyulladásos kórképek- Guillain-Barre sy myositisek, DM, stb. ► a mozgás betegségei dystoniák ► herediter izombetegségek, és neuropathiák klinikai és elektrofiziológiai, genetikai vizsgálata