Felnőtt congenitalis szívbetegek műtéte gyermek szívsebészekkel …most mi jövünk…

Felnőtt congenitalis szívbetegek műtéte gyermekszívsebészekkel Dr. Király László GOKI Gyermekszív Központ

„Felnőtt”-szívsebész év „Gyermek”-szívsebész 0 nap-xxx év „Gyermek”-szívsebész= kongenitális szívsebész Mr. Christopher Lincoln: „… egy kongenitális szívsebésznek egy életre elég 500 beteg…”

Felnőttkorú veleszületett szívbetegek műtéte kongenitális-szívsebészekkel Szemantika

A Sebészet Nagy Fájának… 1846 „A csecsemő-szívsebészet az őrültek sportja…” Prof. Lozsádi Károly általános sebészet mellkassebészet szívsebészet csecsemő-szívsebészet

Műtéti típusokEsetszám Százalékos részesedés ISZB483471,57% Billentyű (izolált)133119,71% Congenitalis4106,05% Egyéb1752,15% Összesen % A műtéti típusok megoszlása az éves műtéti teljesítményen belül A MAGYARORSZÁGI SZÍVSEBÉSZETI CENTRUMOK ÉVI TELJESÍTMÉNYE Összeállította, a Centrumok adatszolgáltatása alapján dr. Szabolcs Zoltán a Magyar Szívsebészeti Társaság elnöke. Felnőtt (acquired) szívsebészet

Kongenitális típusműtétek > 100 Intracardialis/ Extracardialis: ~több régió ~kiterjesztett m ű tétek Kor: 4 órás - 59 év Súly: 385g premi PDA -100kg cor triatriatum Great expectations (Dickens) 6 napos fiú, 1.9kg, TGA, VSD, IAA Laszlo Kiraly MD FETCS

Kongenitális szívsebészet (Szép) anatómia (nincs “zsír”) Jó szövetek (nincs atherosclerosis) „Invazivitás”: jelentős haemodynamikai változás Nagyértranszpozíció Ao AP JK 10mm Laszlo Kiraly MD FETCS

Jelentős haemodynamikai változás Nagyértranszpozíció Ao AP JK 10mm Laszlo Kiraly MD FETCS RCA LCA neoAo Artériás switch műtét

Kongenitális szívsebészet = érzékeny pathofiziológia Jelentős haemodynamikai változás Újszülöttkor Emergencia (20%) Redos: 30-45% Primér correctio vs. szakaszos (staged) megközelítés

Növekedés, méretek Tekintet a jövőbe…

Méretek Növekedés= implantatumok?

A felnőtt esetek súlya növekszik Webb, Ann.Thorac. Cardiovasc. Surg., Adult congenital heart patient numbers Pediatric congenital heart patient numbers

„My heart dies inch by inch; the time grows old, Grows old in which I grieve” Memory by Christina Rossetti „Dobbanásonként hal meg szívem; elagg az idő- vénségében döbbenten gyászolok” Christina Rossetti: Emlékezet GUCH Indikáció/konszenzus/életminőség Sebészeti/multidiszciplináris kihívás Szervezési kérdések Team

BRITISH CARDIAC SOCIETY Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK Report of the British Cardiac Society Working Party * * Professor Jane Somerville, 81 Harley Street, London W1G 8PP, UK; Heart 2002;88:i1-i14 it is estimated that there could be patients with complex lesions currently requiring specialist care in the UK.

Diagnózis/műtéti indikáció „… adjon nekem egy pontos mérnöki tervet…” (Karinthy: Utazás a koponyám körül) Cost~benefit: életminőség v műtét Elő/felkészítés Perioperatív management Utánkövetés Laszlo Kiraly MD FETCS

CT

Diagnózis/műtéti indikáció „… adjon nekem egy pontos mérnöki tervet…” (Karinthy: Utazás a koponyám körül) Cost~benefit: életminőség v műtét Elő/felkészítés Perioperatív management Utánkövetés Laszlo Kiraly MD FETCS

Informed consent A valós lehetőségek feltárása Információ/percepció Inadekvát információ Adekvát döntéshozatal Beteg compliance (…kezelő személyzet compliance..?) Laszlo Kiraly MD FETCS

Pediatric to adult care: multivariate analysis attending F/U without parents/siblings –27.00 using dental antibiotic prophylaxis –12.06 exact F/U provisions –9.90 comorbid conditions –8.67 more pediatric cardiovascular surgeries –4.37 older age at last visit –1.51 OR 95% CI Pediatrics Mar;113(3 Pt 1):e Prevalence and correlates of successful transfer from pediatric to adult health care among a cohort of young adults with complex congenital heart defects. Reid GJ, Irvine MJ, McCrindle BW, Sananes R, Ritvo PG, Siu SC, Webb GD. Department of Psychology and Family Medicine, University of Western Ontario, London, Ontario, Canada. Laszlo Kiraly MD FETCS

Diagnózis/műtéti indikáció „… adjon nekem egy pontos mérnöki tervet…” (Karinthy: Utazás a koponyám körül) Cost~benefit: életminőség v műtét Elő/felkészítés: társbetegség, optimum Periopratív management Utánkövetés Laszlo Kiraly MD FETCS

Cyanoticus szívhibák Erythrocytosis és haemoconcentratio/hyperviscositas Coagulatios hiány Másodlagos/következményes vesefunkció beszűkülés: glomerulus sclerosis, hyperurikaemia Egyéb extracardialis problémák: izületi panaszok, varicositas, thrombosishajlam Laszlo Kiraly MD FETCS

Srinathan, S K et al. Heart 2005;91: Distribution of diagnostic classes across three eras Class is defined according to the modified Canadian consensus conference criteria as used by the Bethesda conference report. conditions of moderate complexity (e.g. tetralogy of Fallot) increased; simple conditions (e.g. secundum atrial septal defects) decreased ; complex conditions (e.g. transpositions of great vessels) unchanged The difference in distribution of these cases across the three eras is significant (p = )

Felnőtt kongenitális műtétek Primér egyszer ű ASD, VSD, AVD Primér complex ToF~Ao-ív~TCPC +/-CABG/billenty ű etc. Redo: HG-csere, baffle, Redo TOF „Hopeless” complex Laszlo Kiraly MD FETCS 2004-ben Magyarországon 684 szívműtét VSZB miatt, ebből: 71 >18év fölött GUCH szívsebész, GOKI,

Sebészi kihívások Technikai nehézségek: x-redo Myocardium preservatio/protectio –Fibrosis~chronicus hypertrophia –Chronicus nyomás/térfogat terhelés –Cyanosis: coronaria collateralisok No AoCC Vent Vér-CPL Laszlo Kiraly MD FETCS

Intraoperatív nehézségek Redo medián sternotomia (dilatált JK) Vérspórolás: autológ transfusio, cellsaver Alternatív kanülálás: femoralis/inguinalis/axillaris Pulm vascularis ágy: –Emelkedett PVR –Abnormális érrendszer (pulm atresia, PA distorsio) –Aortopulmonalis collateralisok Laszlo Kiraly MD FETCS

Aorto-pulmonalis collateralisok

Szervezési kérdések

DE: 10 órás műtét után 4. postop órában extubálás !

Comparison of procedure characteristics over three time periods All eras Era 1 (1/1/90– 30/4/94) Era 2 (1/5/94– 31/8/98) Era 3 (1/8/98– 31/12/02) p Value* Bypass time (min) 69.0 (59.0) 50.0 (39.3))65.5(64.5)87.0(57.0) <0.001 Aortic cross clamp time (min) 45.0 (41.5) 30.0(28.5)42.0(46.8)53.0(39.5)) <0.001 ITU stay (nights) 1 (0.0) 1(0.25) Ventilation time (hours) 8 (10.3)7 (10.0)7(10.8)9(10.6) Blood use (units) 1 (2.0)1 (3.0)1(2.0) Deaths 30 (6.3%)12 (7.3%)13 (8.2%)5 (3.4%) All complications 113 (33%)26 (23%)42 (36%)45 (41%) Hospital stay (days) 6 (3.0)6 (2.0)6 (3.8)7 (4.0) Changing practice of cardiac surgery in adult patients with congenital heart disease. Srinathan SK, Bonser RS, Sethia B, Thorne SA, Brawn WJ, Barron DJ. Birmingham Children's Hospital Heart Feb;91(2):207-12

GUCH betegek egyszerű komplex p* Kor: (év) 34.4± ± Súly: (kg) 70.8±15 55.± Műtéti idő: 128.4±16’ 331±162.1’ ECC: 47.8±9.5’ 155±74.3’ AoCC: 13.2±4.9’ 104±29.8’ ICU: (nap) 1.18± ± LOS: (nap) 7.12± ± Laszlo Kiraly MD FETCS *Student t-test Saját eredmények: N=54,

preop posztop NYHA IV III II I „… életminőség …”

Betegek primér műtétek: ASD, bicusp Ao-billentyű előző palliatív műtétek: shuntök, Brock előző reparatív műtétek: –obstructiok (HG) –billentyű-elégtelenség –kamra-elégtelenség –residuumok Laszlo Kiraly MD FETCS

Feln ő tt kongenitális beteganyag P/O egyszer ű ASD, VSD, AVD P/O complex ToF~Ao-ív~TCPC Redo-várományos: HG-csere, redo TOF „Hopeless” complex/HTX Laszlo Kiraly MD FETCS GUCH kardiológus* GUCH szívsebész GUCH szívsebész, GOKI *Temesvári

Feln ő tt kongenitális m ű tétek Primér egyszer ű ASD, VSD, AVD Primér complex ToF~Ao-ív~TCPC +/-CABG/billenty ű etc. Redo: HG-csere, baffle, Redo TOF „Hopeless” complex Laszlo Kiraly MD FETCS 2004-ben Magyarországon 684 szívm ű tét VSZB miatt, ebb ő l: 71 >18év fölött GUCH szívsebész, GOKI,

Komplex csoport: 28/54 22 redo (átlag 2.1 előző op) Redo idő: 14.8±6.5év Kor: 24.6±6.6év, súly: 55±13kg Műtéti idő:331±162.1’ ECC:155±74.3’ AoCC:104±29.8’ ICU: (nap) 1.6±0.7 (3.7±6.5) LOS: (nap) 8.5±1.9 (33.6±16.8) 3 TCPC 8 DORV/TOF 7 HG-csere 2 SAS/Ao reop 2 Ross 2 AVR 4 misc Laszlo Kiraly MD FETCS Saját eredmények: N=54,

Morbiditás Laszlo Kiraly MD FETCS elhúzódó postop szak: ARF, légzési elégtelenség átmeneti JK elégtelenség ARDS (masszív transzfúzió) átmeneti neurológiai deficit (vs. légembólia)

Egyszer ű csoport: 26/54 Kor: 34.4±13.7év, súly: 70.8±15kg Műtéti idő:128.4±16’ ECC:47.8±9.5’ AoCC:13.2±4.9’ ICU:1.18±0.4 (nap) LOS:7.12±3.3 (nap) 21 j axillaris thoracotomia 5 median sternotomia (CAPD, PH,100kg, …) 20 ASD 3 PAPVD 2 scimitar 1 cor triatr Laszlo Kiraly MD FETCS Saját eredmények: N=54,

Jobboldali subaxillaris thoracotomia 21/26 5 median sternotomia CAPD, PH, 100kg, mellkas deformitás Laszlo Kiraly MD FETCS

Jobboldali subaxillaris thoracotomia Laszlo Kiraly MD FETCS

GOKI, GUCH-sebészet egyszer ű komplex Laszlo Kiraly MD FETCS

Despite the impact of interventional cardiology, the total number of surgical procedures remained unchanged. The complexity of the cases increased particularly with repeat surgery. Patients do well with low mortality and the inpatient costs remain comparable with costs of surgery for acquired disease. GUCH: £2290 v CABG: £2641 Changing practice of cardiac surgery in adult patients with congenital heart disease. Srinathan SK, Bonser RS, Sethia B, Thorne SA, Brawn WJ, Barron DJ. Birmingham Children's Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK. Heart Feb;91(2): Conclusions Laszlo Kiraly MD FETCS

Felnőtt kongenitális műtétek Laszlo Kiraly MD FETCS felnőtt szívsebészet csecsemő szívsebészet kardiológus sebész anaesthesiológus intenzívista társszakma ápoló személyzet utánkezelő /követő

Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease, European Society of Cardiology; ESC Committee for Practice Guidelines Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J Jun;24(11): „Surgery can be performed safely only by teams who have extensive experience in the management of congenital heart defects in infants and children as well as knowledge of the principles of conventional adult cardiac surgery.” Laszlo Kiraly MD FETCS

Antony Gormley Another Place

Antony Gormley / Another Place, Crosby, Merseyside, UK, 2002 My heart made me the man I am today. It helped me edit my friends. It guided my career choices. It chose my activities. It focused my priorities. Without my CHD, life may have been far less interesting and memories far less cherished. I like who I am, and the people I’ve met along the way. I am far less shallow, and more empathic than I would have been without CHD. I live in gratitude because I know some days are not so good. Life is far more precious knowing the alternatives that I’ve faced at times.

Antony Gormley / Another Place, Crosby, Merseyside, UK, 2002 Életminőség, a beteg perspektívája: „My heart made me the man I am today. It helped me edit my friends. It guided my career choices. It chose my activities. It focused my priorities. Without my CHD, life may have been far less interesting and memories far less cherished.”

Antony Gormley / Another Place, Crosby, Merseyside, UK, 2002

Orv Hetil Jan 30;146(5): [Adult congenital heart program in a tertiary care facility of pediatric cardiology] [Article in Hungarian] Kiraly L, Temesvari A, Szekely A, Prodan Z, Liptai C, Szudi L, Hartyanszky I, Havrancsik C, Szatmari A. Laszlo Kiraly MD FETCS

Átalakuló gyermekkardiológia Csökken ő abszolút születésszám Csökken ő prevalencia 0.8%  0.6% Prenatalis diagnózis/terminálás Szívsebészet: primer korrekció vs. palliáció Intervenció Reoperációk »más betegek »GUCH Laszlo Kiraly MD FETCS

A prognózis változása a 18 évet megél ő betegek aránya

Összegzés: ‘the best is yet to be…’ A ‘feln ő tt kongenitális’ új therápiás modalitás Az esetszám/komplexitás folyamatosan n ő A sebészi / intervencionális terápia stratégiai tervezése elengedhetetlen A feltételrendszer speciális…

„Dobbanásonként hal meg szívem…”; Christina Rossetti: Emlékezet Laszlo Kiraly MD FETCS