Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA ESETÉN A MÁJ ÉRINTETTSÉGE DOMINÁL Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Szabó Attila) FIatal GAsztroenterológusok MUnkacsoportjának éves konferenciája Balatonalmádi, 2014.04.04-06.

Etiológia – pathogenesis „The leaky gut hypothesis” Marion J.P in Best Prac&Res Clin Gastroenterology. 2011;25;727–739

Célkitűzés: A Semmelweis Egyetem I. Számú Gyermekklinikán PSC és IBD miatt gondozott gyermekek adatainak elemzése. A észlelt tünetek, terápia és a gondozás során nyert adatok kiértékelése. Irodalmi áttekintés, összehasonlítás.

Betegek: Beteganyagunkból (2002-2013): 11 év alatt I. Sz. Gyermekklinikán IBD+PSC miatt gondozott gyermekek 21 beteg 12 fiú, 9 lány (4:3) átlagéletkor a diagnóziskor: 11,2 év 17 esetben PSC-hez UC (81%) 3 esetben PSC-hez CD (14%) 1 esetben unclassified colitis (4,7%) A HUPIR regiszter 2008-2012: 725 (CD: 459: 63,3%, UC: 220: 30,3%) 10 esetben UC+PSC (4,5%) 8 esetben CD+PSC (1,7%) 1 esetben PSC+unclassified colitis Irodalom: UC-hez 1-9,9%-ban, CD-hez 0,3-0,4%-ban társul PSC Fiú-lány: 3:1 Greenstein A. J in Medicine 55 (5): 401–412

Szempontok I.: iniciális tünetek Az iniciális eltérések alapján: 6 esetben IBD 7 esetben PSC (33,3%) 8 esetben IBD+PSC együttes fennállása Irodalom: IBD gyakrabban előzi meg a PSC kezdetét, bár fordított sorrend és együttes kezdeti tünetek is jellemzőek. Trivedi P.J in Clin Res Hepatol Gastroenterol 2012;36(5):420-36

Szempontok II.: betegség aktivitás Az utolsó ambuláns kontroll során észlelt fő panasz vagy laboratóriumi eltérés alapján: remisszióban: 4 beteg IBD aktív: 2 beteg PSC aktív: 11 beteg (4: st.p.LTx, 1: LTx listán) (52,4%) mindkettő aktív: 4 beteg Irodalom: PSC: több komplikáció, a gondozás fő eleme a máj állapotának követése PSC esetén javasolt colonoscopiát csinálni Hirschfield in Lancet 2013;S0140-6736(13)60096-3

Szempontok II.: IBD aktivitás Az utolsó ambuláns kontroll során számolt aktivitási index alapján: - PUCAI: 0-25, - PCDAI: 0-20 - 4 LTx-n átesett betegnél: 3 esetben PUCAI 5-10-ről 0-5-re csökkent 1 esetben: totál colectomia Irodalom: alacsonyabb IBD betegség aktivitás PSC esetén 60%-ban az IBD aktivitása csökken LTx után Jorgensen K.K in Inflamm Bowel Dis 2012;18(3):536-45

Terápia immunszuppresszió (szteroid és/vagy azathioprine) 9 esetben (42,8%) LTx 4 esetben (19%) ursodeoxycholsav 21 esetben (100%)

Következtetések A PSC és IBD előfordulása ritka. Nemzetközi adatokkal megegyezően a PSC-hez gyakrabban társul colitis ulcerosa és a súlyosabb betegség a PSC volt. A máj állapota és a gyulladásos bélbetegség aktivitása egymástól függetlenül változott. Az IBD aktivitása alacsony volt.

Üzenet IBD-re utaló klinikai tünetek nélküli PSC esetén is javasolt colonoscopiát végezni. PSC esetén magas a rizikó hepatobiliaris és colorectalis malignitásra, ezért kiemelkedő a gondozás jelentősége (felnőtt gyógyászat). PSC esetén a biliáris excretio serkentésére, valamint a colorectalis malignitás elleni kemoprotektív hatás miatt ursodeoxycholsavat javasolt bevezetni.