72 éves nő. Tüdőfibrosis, nephrosis syndroma Dr. Kaszás Ilona1 Dr. Haris Ágnes2 osztályvezető főorvos főorvos 1Szent Margit Kórház, Pathologia Osztály, Budapest 2Szent Margit Kórház, Nephrologia Osztály, Budapest

Tüdőfibrosis, nephrosis syndroma Dr. Kaszás Ilona, Dr. Haris Ágnes Budapest, Szent Margit Kórház Pathológia, Nephrológia

Esetismertetés -72 éves nőbeteg Anamnesis: LC, HTN; apai ágon halmozódó RA 2010-től ízületi panaszok: térd, csukló, kisízületek 2011. Interstitialis pneumonia, súlyos légzési elégtelenség, ITO ellátás  diffúz pulmonalis fibrosis Sinusitisre utaló panaszok Immunbetegség? Dermatomyositis? Paraneoplasiás syndr? Antibiotikumra nem gyógyuló láz; steroidra láztalan. Mrtg: mk. Alsó lebeny pneumonia, mely gyorsan progrediál, ezért CT készül, az infiltráció a csúcsok felé progrediált.. Procalcitonin norm. Mellkas CT-n tejüveg homály, fibrotikus rajzolat és bronchioectasia, mediastinalis lymphadenopathia. ANA 1:160, SS-A, SS-B ++++, Egyéb immunok, ds-DNS negativ. Rheuma f 10,6 IU/ml. Hep serol. Negativ.

Esetismertetés -72 éves nőbeteg Schirmer teszt: 8/22 (Szeme száraz, nyálterm. rendben) Immunvizsgálatok: ANA, SS-A/Ro, SS-B/La poz. Bal alsó nyálmirigy biopsia: Sjögren syndroma Steroid (64  8 mg), napi 8-10 órás otthoni oxigén th. 2012. május: proteinuria miatt beutalás nephrológiai ambulanciánkra Vesebiopszia mellett döntöttünk. Antibiotikumra nem gyógyuló láz; steroidra láztalan. Mrtg: mk. Alsó lebeny pneumonia, mely gyorsan progrediál, ezért CT készül, az infiltráció a csúcsok felé progrediált.. Procalcitonin norm. Mellkas CT-n tejüveg homály, fibrotikus rajzolat és bronchioectasia, mediastinalis lymphadenopathia. ANA 1:160, SS-A, SS-B ++++, Egyéb immunok, ds-DNS negativ. Rheuma f 10,6 IU/ml. Hep serol. Negativ.

Immunfluorescentia 3 glomerulus IgG 3+ Kappa, lambda 1+ Finoman granularis, BM menti pozitivitás IgG

70% cortex, 39 glomerulus

Szövettani diagnózis Membranosus nephropathia II. stadium. A klinikai képpel együtt a morphologiai kép megfelel Sjögren syndromához társuló glomerulonephritisnek.

Sjögren syndroma (1933. Henrik Sjögren svéd szemész) Secundaer (RA,SLE, MCTD, Scleroderma) Primer Klinikum Exocrin mirigy funkció ”sicca” syndr. (keratoconjunctivitis sicca, xerostomia) Extraglanduláris (25%) bőr, ízületek, vese (2-67%), tüdő (9-25%), szív, idegr., GI, NH-lymphoma 3-5% Nyálmirigy megnagyobbodás gyakori. Recurráló sinusitisek lehetnek. Dg: a nyálmirigyek lymphocytás infiltrációja Immunológia: ANA poz. (74%), Ro/SS-A (40%), La/SS-B (26%)

Sjögren sy. pathomechanismusa Polysystemas autoimmun betegség. Exocrin mirigyekben, parenchymas szervekben cytotoxicus T-sejtek felszap. B-sejtek aktiválódása – autoantitestek, immuncomplexek termelődése

Sjögren syndroma vese szövődményei ( 2- 67%) Interstitialis nephritis: leggyakoribb. CD4 + T sejtek Distalis renalis tubularis acidosis Membranosus nephropathia Circuláló immuncomplexek Membranoproliferativ GN Cryoglobulinaemia Vasculitis

Bx CyA 3x S-M, 6x CYC iv. g/die g/l Chol 12,1 – 14,6 – 16,7 – 15,6 – 14,6 – 18,8 – 20,6 – 19,7 – 15,5 – 9,2 – 6,9mmol/l Kreat 57 - 64 - 77 - 85 - 82 - 139 – 80 - 86 - 73 - 80 - 71 umol/l Bx CyA 3x S-M, 6x CYC iv. g/die g/l Cyclosporin bevezetése mellett döntünk. Kis dózisú steroid folytatása mellett Havi iv. bolus 600 mg cyclophosphamid 6x Nehézlégzés egyáltalán nincs, nem igényel O2 terápiát Cyclosporin szint 94 ng/ml. Komplementek immunglobulinok rendben.