A HASNYÁLMIRIGY ÉS A LÉP SEBÉSZETE

A HASNYÁLMIRIGY ÉLETTANA: EXOCRIN ÉS ENDOKRIN MŰKÖDÉS 1-2 liter hasnyál naponta: pH 7,5 - 8,5 Enzimek: amylase, lipase, proteolyticus enzimek, ribonuclease, phospholipase A Hormonok (Langerhans szigetek): insulin - B sejt glucagon - A sejt somatostatin - D sejt gastrin - G sejt pancreaticus polypeptid - F sejt

A HASNYÁLMIRIGY BETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA Anamnaesis: fogyás, étvágytalanság, haspuffadás, hasi görcs, hányinger, hányás Fizikális vizsgálat: inspectio: icterus, meteorizmus, Cullen-jel, Grey-Turner jel Labor: vér/vizelet cukor vizsgálat, Ca++, amylase, lipase - endocrin tumor? felszívódási zavar? - CA 19-9 Radiológia: UH, CT, MR, EUS, ERCP

A HASNYÁLMIRIGY FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI pancreas anulare - duodenum stenosis pancreas divisum - pancreatitisek pancreas heterotopia - bél stenosis, vérzés cysticus fibrosis (mucoviscidosis) - meconium ileus

A HASNYÁLMIRIGY SÉRÜLÉSEI Kb. 20%-ban halálosak Felosztás: tompa - áthatoló izolált - többszörös A felismerést követően - KORAI MŰTÉT !

PANCREATITIS ACUTA A hasnyálmirigy állományának nem bakteriális eredetű gyulladása, melyet a hasnyálmirigy enzimeinek aktiválódása, interstitialis felszabadulása, a mirigy önemésztődése okoz

PANCREATITIS ACUTA OKAI Az epeútrendszer betegségei (kb. 40%) - cholelithiasis, choledocholithiasis, epe- pancreasnedv elfolyás mechanikus akadályai Alkohol abusus (kb. 30%) - önmagában ritkán kiváltó ok Egyéb okok - trauma - virusfertőzés (mumps, echovírus) - endocrin kórképek (hyperparathyreosis) - hyperlipidaemiák - iatrogen (ERCP, műtét) - gyógyszerek

AZ ACUT PANCREATITIS KLINIKAI TÜNETEINEK GYAKORISÁGA 1. hasi fájdalom 2. hányás 3. meteorismus 4. subileus 5. ascites 6. láz 7. shock 8. icterus 9. defense 10.légzési elégtelenség 11. mellkasi folyadék 12. veseelégtelenség 13. tudatzavar

AZ ACUT PANCREATITIS DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA Hasűri kórképek acut epeúti betegség ulcus betegség ulcus perforatio mesenterialis thrombosis mechanicus ileus Nem hasűri kórképek acut myocardialis infarctus vesecolica aorta aneurysma dissectio v. ruptura

AZ ACUT PANCREATITIS THERAPIÁJA gyomorszonda carentia parenteralis folyadék-elektolyt pótlás elhúzódó esetben mesterséges táplálás fájdalomcsillapítás (EDA kanül) antibiotikumok adása ulcus profilaxis (H-2 receptor/PPI gátlók) EST (epeelfolyás biztosítására) a légzési elégtelenség kezelése a veseelégtelenség kezelése

A MŰTÉTI KEZELÉS JAVALLATAI a konzervatív kezelés eredménytelen acut has képe, súlyos peritonitis súlyos septicus állapot befolyásolhatatlan shockos állapot MOF (többszervi elégtelenség képe) kiterjedt necrosis kialakulása (CT) abscessusok kialakulása masszív vérzés fellépése

MŰTÉTI LEHETŐSÉGEK epeúti beavatkozások (decompressio) peripancreaticus drainage és öblítés (?) necrectomia, sequestrotomia és öblítő drainage pancreas resectio nyitott has kezelés

AZ ACUT PANCREATITIS SZÖVŐDMÉNYEI Általános shock ARDS ATN encephalopathia diabetes mellitus Helyi icterus mechanicus duodenum-colon stenosis pseudocysta abscessus fistula pancreatogen ascites

PSEUDOCYSTA PANCREATIS Álcysta, hámbélése nincs UH - CT-vel igazolt cystosus terime Oka: pancreatitis acuta, trauma Tünetek: láz, leukocytosis, tartós amylase emelkedés Szövődmény: abscessus, ruptura, vérzés

PANCREAS PSEUDOCYSTA KEZELÉSE Observatio: - acut pseudocysta szövődmény nélkül - kis cysta (4 cm átmérö) - nagyobb cysta felszívódási tendenciával UH-vezérelt percutan punctio és drainage Endoscopos cystogastrostomia Opus: belső drainage - cysto-gastrostomia (Jurasz) - cysto-jejunostomia (Roux-kaccsal) - cysto-duodenostomia (Kerschner)

PANCREATITIS CHRONICA 40 év körüli alkoholista férfi Fogyás, cachexia, visszatérő, vagy állandósult hasi fájdalmak (ritkán fájdalmatlan) Pancreas elégtelenség jelei (steatorrhoea, DM)) Labor: amiláz, lipáz, bilirubin, vércukor exocrin functio: malabsorptio, maldigestio Képalkotók: meszesedés, ductus tágulat, oedema, pseudocysta

PANCREATITIS CHRONICA Az exocrin és az endocrin pancreas functio folyamatosan romlik, a morfológiai változások irreversibilisek Pancreatitis chronica obstructiva: morfológiailag speciális forma, az obstructio megszüntetésével a működési zavarok visszafejlődhetnek

CHRONIKUS PANCREATITIS SEBÉSZI KEZELÉSE Fájdalom Compressio - obstructio (d. choledochus, duodenum) Pseudocysta Malignus elfajulás gyanúja Drainage műtétek (pancreasnedv elfolyása) - sphinctero-Wirsungo-plastica - pancreatico-jejunostomia (Du Val, Puestow) - pancreatico-gastrostomia Resectios műtétek: a károsodott állomány eltávolítása

Epidemiológia Év Férfiak Nők 1970. 10.hely a világon 5.hely A magyarországi daganatos halálozás változása Év Férfiak Nők 1970. 10.hely a világon 5.hely 1980. 1.hely 4.hely 1990-2000. 1.hely 2.hely

Epidemiológia Daganat Nők száma eset/10.000 lakos Emlő 2356 44,6 A magyarországi nők daganatos halálozási sorrendje (1998) Daganat Nők száma eset/10.000 lakos Emlő 2356 44,6 Colo-rectalis 2323 44 Tüdő-hörgő 1977 37,4 Gyomor 987 (csökken) 18,7 Pancreas 769 14,6

Hasnyálmirigy rák (90% ductus eredetű) Rossz prognózis: tünetszegény tumor Metastasis a diagnóziskor Median túlélés a diagnózistól: 3-6 hónap 5 éves túlélés <5% 37 170 eset és 33 700 halál az USÁ-ban 2007-ben Bárcsak az új esetek 2,5%-a, de a halálozásban már 6% évente A pancreasrák diabeteshez vezethet a gátolt inzulintermelés révén Rizikófaktor, de korai jel is lehet időskorban

Hasnyálmirigy rák - esélyek Hosszútávú túlélők szövettani revisiója: 30-40%-ban módosult: periampullaris, endocrin, cystosus stb. Műtéti radikalitás: total pancreatectomia lymphadenectomia kiterjesztése érképletek radicalis resectiója

Hasnyálmirigy rák - diagnózis Korai diagnózis: endoscopos UH K-ras pancreatoscopia virtuális ERCP

Hajlamosító tényezők 1. 60 év feletti kor férfi nem rassz (afro-amerikaiaknál gyakoribb) dohányzás: 1,74x, 10 év nem dohányzás után 1,2x diéta: kevés gyümölcs és zöldség, sok „vörös” hús obesitas diabetes mellitus pancreatitis chronica

Hajlamosító tényezők 2. Helicobacter pylori infectio gingivitis vagy periodontalis betegség családi halmozódás (5-10%): nincs identifikált gén Szindrómák részjelensége: autosom recessiv ataxia-teleangiectasia BRCA2, PALB2 Peutz-Jeghers sy. (STK11 tumor supp. gén mutáció) Lynch sy. (herediter non-polyposis colon tu.) FAP (familiaris adenomatosus polyposis) FAMMM-PC (CDKN2A tumor supp. gén mutáció)

Tünettan hátba sugárzó fájdalom étvágytalanság (nausea, hányás) szignifikáns fogyás fájdalmatlan icterus (acholiás széklet, steatorrhoea) depresszió thrombophlebitis migrans

Ezüst széklet (silver stool) Courvoisier-jel Ludwig Georg Courvoisier (1843-1918) baseli sebész: fájdalmatlan, tapintható epehólyag: nem epekövesség, hanem valószínűleg rák miatti elzáródás Ezüst széklet (silver stool) Acholiás széklet + GI vérzés

Diagnosztika Endoscopia, képalkotók Hisztológia: FNAB, ABC Laborvizsgálatok, tumormarkerek Műtéti exploráció

A szövettani vizsgálat ideje lehet Diagnosztika A szövettani vizsgálat ideje lehet preoperatív intraoperatív (fagyasztásos szövettani vizsgálat) posztoperatív

Labor, képalkotók konjugált bilirubin γGT, AP CA-19-9 (karbohidrát antigén), CEA, CA242, CA-72-4 CA 19-9 szenzitivitás: 77%, specificitás: 87% UH CT EUS ERCP

Irradiatio - Kemoterápia IORT (??) Neoadjuváns chemoth: időnyerés gemcitabin (1998-tól FDA) oxaloplatin, cisplatin, 5-FU erlotinib (Tarceva) hozzáadása? bevacizumab (Avastin) – nem hozott sikert Kurkumin, D-vitamin, B-vitaminok, fólsav, Megelőzés: (ACS): dohányzás elhagyása, súlykontroll

Pancreas malignomák Periampulláris adenocarcinoma Test és farok carcinoma Cystadenocarcinoma Acinus sejtes carcinoma Pancreas lymphoma

Periampullaris adenocarcinoma (10%) Vater papilla körül nehéz ddg: ampullaris, duodenum és distalis epeút PTC, endoprothesis Táplálás, antibiotikum, bélelőkészítés, coagulatio rendezése

Pancreas benignomák Cystadenoma Szolid és papilláris neoplasma Insulinoma Gastrinoma (Zollinger-Ellison syndroma) VIPoma Glucagonoma Somatostatinoma Nem funkcionális szigetsejt tumorok

A LÉP – immunológia és tárolás

A LÉP BETEGSÉGEINEK DIAGNOSZTIKÁJA 1. Fizikális vizsgálat 2. Laboratóriumi vizsgálat 3. Képalkotó eljárások - radiologia - hasi ultrahang - hasi CT - MR - izotóp vizsgálat 4. Diagnosztikus haspunctio + lavage Fizikális vizsgálat Laboratóriumi vizsgálat Képalkotó eljárások: UH, CT, MR, (izotóp) Diagnosztikus haspunctio + lavage

FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK agenesia hyposplenia situs inversus ptosis lienis lien accessorius splenosis

LÉPSÉRÜLÉSEK A tompa hasi sérülések következtében kialakult szervsérülések között a leggyakoribb (25 %) OKA: - tompa áthatoló - hasi trauma - műtéti (iatrogen) sérülés - spontán ruptura TÍPUSAI: - egyszakaszos - kétszakaszos

RUPTURA LIENIS bal bordaív alatti nyomásérzékenység: Kehr-jel: bal vállba sugárzik Saegesser-jel: bal bordaív alatti fájdalom Hedri-jel: szegycsont nyomásra bal bordaív fájdalma bal bordaív alatti terime kopogtatással: a Traube-tér dislocatiója a bal bordaívtől a bal alhasig terjedő tompulat bal oldali bordatörés: shock, anaemia labor: anaemia, UH, CT, diagnosztikus haspunctio és lavage

A LÉP EREINEK BETEGSÉGEI, A LÉP VÉRKERINGÉSI ZAVARAI Aneurysma arteriae lienalis AV fistula az a. és v. lienalis között Thrombosis v. lienalis Infarctus lienis Torsio lienis

A LÉP GYULLADÁSOS BETEGSÉGEI Acut gyulladás - általában másodlagos Chronikus gyulladás: tbc, malaria, Echinococcus! Abscessus lienis metastaticus 75% traumás 15% ráterjedéses 10%

SPLENECTOMIA mindig elvégzendő - primaer malignus léptumor - léptályog - congenitalis haemolyticus anaemia általában elvégzendő - lépruptura - primaer hypersplenia - immunthrombocytopenia - nyelőcső varicositast okozó lépvéna thrombosis mérlegelhető - egyéb haematologiai kórképekben

LÉPMEGTARTÓ MŰTÉTEK A lép elvarrása A necroticus terület resectiója, az állomány elvarrása A segmentalis erek lekötése, az állomány elvarrása Cseplesz tamponád Szövetragasztók használata 1. A lép elvarrása 2. A necroticus terület resectioja az állomány elvarrása 3. A segmentalis erek lekötése, az állomány elvarrása 4. Cseplesz tamponád 5. Szövetragasztók használata

A SPLENECTOMIA KÖVETKEZMÉNYEI ÉS SZÖVŐDMÉNYEI Haematológiai hatások Immunológiai hatások Postsplenectomiás infectiós syndroma (OPSI - owerwhelming postsplenectomy infection) Thrombosis hajlam fokozódása Sebészi szövődmények 1. Haematologiai hatások 2. Immunológiai hatások 3. Postsplenectomiás infectios syndroma (OPSI-Owerwhelming postsplenectomy infection) 4. Thrombosis hajlam fokozódása 5. Sebészi szövödmények