ENDOCRIN SEBÉSZET

Pajzsmirigy daganatok Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score) 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin ( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma) 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált. tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés, + pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score) 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin ( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma) 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált. tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés, + pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió

Hyperparathyreosis - kórélettan Ca anyagcsere szabályozása: Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion komplex Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert: –Ca-t mobilizál csontból –csökkenti a vese Ca kiválasztását –1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese sejtekben Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja) fokozza a bélből a Ca felszívódást Ca anyagcsere szabályozása: Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion komplex Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert: –Ca-t mobilizál csontból –csökkenti a vese Ca kiválasztását –1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese sejtekben Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja) fokozza a bélből a Ca felszívódást

Hyperparathyreosis formái Primer hyperparathyreosis Adenoma (60-80%) soliter Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint Carcinoma (0,5-4%) Werner syndroma (MEN I.): mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas Sipple syndroma (MEN II.): pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő Secunder hyperparathyreosis okai: csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia) Primer hyperparathyreosis Adenoma (60-80%) soliter Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint Carcinoma (0,5-4%) Werner syndroma (MEN I.): mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas Sipple syndroma (MEN II.): pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő Secunder hyperparathyreosis okai: csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)

Hyperparathyreosis - tünetek Renalis –(nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!) Osseális –(M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás fracturák) Ízületi –(arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis, fájdalom) Gastrointestinalis –(hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio, cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis) Cardiovascularis –(hypertonia, arrhytmia) Mentalis –(depressió, psychosis, coma) Renalis –(nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!) Osseális –(M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás fracturák) Ízületi –(arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis, fájdalom) Gastrointestinalis –(hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio, cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis) Cardiovascularis –(hypertonia, arrhytmia) Mentalis –(depressió, psychosis, coma)

Hyperparathyreosis - diagnózis Laboratóriumi eltérések: Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH emelkedett, vesefunkcio normális Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció: Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia Laboratóriumi eltérések: Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH emelkedett, vesefunkcio normális Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció: Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia

PRIMER HPT KEZELÉSE Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka: ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus Adenoma: exstirpatio Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio Intraoperatív diagnosztika: PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka: ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus Adenoma: exstirpatio Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio Intraoperatív diagnosztika: PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás

SECUNDER HPT KEZELÉSE Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin adása Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul Műtét indikált: –CaxP > 70 –súlyos csontelváltozások + fájdalom –befolyásolhatatlan viszketés –kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás) Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin adása Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul Műtét indikált: –CaxP > 70 –súlyos csontelváltozások + fájdalom –befolyásolhatatlan viszketés –kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás)

HYPERCALCAEMIA DIFF. DG. 35% csontmetastasis: pl. emlő tu.,PTH secr. tu, myeloma multipl., leukaemia 28% Hyperparathyreosis 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel) 7% D vitamin túladagolása 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása 3% Hyperthyreosis 3% Milk alkali syndroma 3% Sarcoidosis 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció 35% csontmetastasis: pl. emlő tu.,PTH secr. tu, myeloma multipl., leukaemia 28% Hyperparathyreosis 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel) 7% D vitamin túladagolása 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása 3% Hyperthyreosis 3% Milk alkali syndroma 3% Sarcoidosis 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció

HYPOPARATHYREOSIS PM műtét után: (tumor, recidív struma) Autoimmun: mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt J-131 izotóp th. után: ritkán Újszülöttben, ha az anya hyperparathyreosisban szenved PM műtét után: (tumor, recidív struma) Autoimmun: mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt J-131 izotóp th. után: ritkán Újszülöttben, ha az anya hyperparathyreosisban szenved

HYPOPARATHYREOSIS TÜNETEI Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata Laboratórium: hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata Laboratórium: hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca

HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH. Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia Th. acut tetania esetén: légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem (törések ellen) Th. chronicus esetben: Ca + AT 10 + D-vit. adása P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél) Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia Th. acut tetania esetén: légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem (törések ellen) Th. chronicus esetben: Ca + AT 10 + D-vit. adása P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)

MELLÉKVESE a. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozzaa. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron)zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron) zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison)zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison) zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron)zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron) 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás catecholaminok (adrenalin, noradrenalin)catecholaminok (adrenalin, noradrenalin) adrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatioadrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio noradrenalin: periférás vasoconstrictionoradrenalin: periférás vasoconstrictio a. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozzaa. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron)zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron) zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison)zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison) zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron)zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron) 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás catecholaminok (adrenalin, noradrenalin)catecholaminok (adrenalin, noradrenalin) adrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatioadrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio noradrenalin: periférás vasoconstrictionoradrenalin: periférás vasoconstrictio

PHEOCHROMOCYTOMA Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermekHypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszintMagas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint Tünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozottTünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenségSzövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographiaDg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrásTh:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermekHypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszintMagas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint Tünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozottTünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenségSzövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographiaDg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrásTh:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás

CUSHING-SYNDROMA Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők) Secunder - adenohypophysis basophil adenoma (ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid (dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig. Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromában secunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők) Secunder - adenohypophysis basophil adenoma (ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid (dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig. Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromában secunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása

CONN- SYNDROMA (PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS) Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés 30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a 75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasiaOka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés 30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a 75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyságTünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés,Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés, Th: spironolacton, antihypertensív szerek adenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopiaTh: spironolacton, antihypertensív szerek adenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés 30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a 75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasiaOka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés 30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a 75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyságTünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés,Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés, Th: spironolacton, antihypertensív szerek adenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopiaTh: spironolacton, antihypertensív szerek adenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia

ADRENOGENITALIS-SYNDROMA Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatio Th: cortisolsubstitutioVeleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatio Th: cortisolsubstitutio Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma): nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hang férfi: fokozott virilismusSzerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma): nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hang férfi: fokozott virilismus Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroid UH,CTDg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroid UH,CT Th: adrenalectomiaTh: adrenalectomia Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatio Th: cortisolsubstitutioVeleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatio Th: cortisolsubstitutio Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma): nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hang férfi: fokozott virilismusSzerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma): nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hang férfi: fokozott virilismus Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroid UH,CTDg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroid UH,CT Th: adrenalectomiaTh: adrenalectomia

HYPOPHYSIS DAGANATOK Hormontermelés alapján különítik el egymástólHormontermelés alapján különítik el egymástól 35–55 év között a leggyakoribb35–55 év között a leggyakoribbTünetei: Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsiaNeurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavarProlactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavar STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek)STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek) ACTH – Cushing syndromaACTH – Cushing syndroma MSH – hyperpigmentációMSH – hyperpigmentáció TSH – hyperthyreosisTSH – hyperthyreosis Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritkaGonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MRDg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron) Hormontermelés alapján különítik el egymástólHormontermelés alapján különítik el egymástól 35–55 év között a leggyakoribb35–55 év között a leggyakoribbTünetei: Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsiaNeurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavarProlactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavar STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek)STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek) ACTH – Cushing syndromaACTH – Cushing syndroma MSH – hyperpigmentációMSH – hyperpigmentáció TSH – hyperthyreosisTSH – hyperthyreosis Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritkaGonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MRDg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)

APUD - DNES Hisztológia alapján: –benignus: adenoma –semimalignus: carcinoid –malignus: carcinoma Hisztológia alapján: –benignus: adenoma –semimalignus: carcinoid –malignus: carcinoma

MULTIPLEX ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN) Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer syndroma): mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosakmPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak MEN II (Sipple syndroma): PM medullaris ca.+phaeochromocytoma esetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!PM medullaris ca.+phaeochromocytoma esetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT! Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer syndroma): mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosakmPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak MEN II (Sipple syndroma): PM medullaris ca.+phaeochromocytoma esetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!PM medullaris ca.+phaeochromocytoma esetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!

CARCINOID Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford. leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat) Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép: Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél) Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil, somatostatin, interferon) Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford. leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat) Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép: Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél) Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil, somatostatin, interferon)

INSULINOMA 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban)75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban) 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%)40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%) Klinikailag Whipple triász:Klinikailag Whipple triász: –hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására –2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték –glukóz adására panaszok megszűnnek Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographiaDg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocinTh: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban)75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban) 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%)40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%) Klinikailag Whipple triász:Klinikailag Whipple triász: –hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására –2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték –glukóz adására panaszok megszűnnek Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographiaDg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocinTh: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin

GLUCAGONOMA Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség Dg: glucagon > 500 pg/ml Th: sebészi enucleatio vagy resectio malignoma: streptozotocin Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség Dg: glucagon > 500 pg/ml Th: sebészi enucleatio vagy resectio malignoma: streptozotocin

GASTRINOMA: ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumbanPancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu.1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu. Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatioTünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?)Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?) Th: H 2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomiaTh: H 2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumbanPancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu.1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu. Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatioTünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?)Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?) Th: H 2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomiaTh: H 2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia