ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS Jarabin János1, Kóbor Jenő2, Nagy Attila1 Kiss József Géza1, Jóri József1 1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika 2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika Magyar Fül-Orr-Gége és Fej-Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 46. vándorgyűlése, Szombathely-Bükfürdő 2009. szeptember 24-26.

Az Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokai 1883 - Cleland 1890’s - Chiari 1907 - „Arnold-Chiari malformation” (Schwalbe és Gredig) Chiari-malformatiók besorolása I.Típus A cerebellaris tonsillák caudalis elmozdulása a foramen magnum szintje alá. II.Típus A cerebellaris vermis, a IV. agykamra, valamint az alsó agytörzsi szegmentum elmozdulása a foramen magnum szintje alá. Gyakran myelodysplasia társul hozzá. III.Típus A cerebellum és az agytörzs elmozdulása egy magas cervicalis neinigocelébe. IV.Típus Cerebellaris hypoplasia (nem cerebellaris herniatio típus).

Az Arnold-Chiari malformatiók kórélettana -Gardner: A foramen Luschka és Magendie a fejlődésük során későn nyílnak meg, így okozva késői, ill. nem teljes rupturáját a fossa rhomboideának. -Williams: Eltérőek a nyomásviszonyok az intracranialis és intraspinalis folyadékterek között.

Esetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermek KÓRTÖRTÉNET: Fejfájás, látászavar, szédülés, illetve gyakori elesések miatt vizsgálták Gyermekgyógyászati Klinika Neurológiáján. Kísérő panaszként gyakori bal oldali fülzúgást említ. Halláscsökkenést szubjektíve nem észlelt. Mozgása ügyetlen. Koponya MRI: Arnold-Chiari-féle II-es típusú malformatio. VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK: Otoneurológia – C-ENG Audiometria Objektív audiometria Koponya MRI felvétel 3D rekonstrukciója

Vizsgálati eredményeink I. Tisztahang küszöb audiogram: ép hallásküszöbök mindkét oldalon Impedancia audiometria: mk oldalon normál „A”-típusú tympanogram stapedius reflex mk oldalon jól kiváltható DPOAE: ép külső szőrsejt aktivitás mindkét oldalon BERA: Jobb oldalon enyhén megnyúlt IV/V-ös hullámmal Spontán vestibularis tünetek vizsgálata: Bartels szemüveg alatt spontán nystagmus nem látható. Koordinációs próbákban bizonytalan, ügyetlen. Romberg helyzetben bizonytalanság. Vakjárásban súlyos ataxia.

Vizsgálati eredményeink II. C-ENG: csukott szem mellett jobbra csapó III-ad fokú latens spontán nystagmus azonosítható. Károsodott saccad és követő szemmozgás. Fokozott OKN mindkét irányban.

Vizsgálati eredményeink III. Caloriás vizsgálat (Hallpike): ép perifériás vestibularis működés mindkét oldalon. Csökkent inhibitio jeleként fokozott reakciók.

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

Összefoglalás A szakirodalmi adatokat áttekintve esetünk típusosnak mondható. Az elvégzett otoneurológiai vizsgálatok központi eredetű vestibularis lesiót igazoltak, a centralis inhibitio gyengeségével. 3D rekonstrukciós eljárás megerősítette, szemléletesebbé tette a fennálló Chiari II-es típusú malformatiót. Therapiája idegsebészeti - hátsó scala rekonstrukcióval történik.