Központi idegrendszeri fejlődési rendellenességek CT vizsgálat

Az előadások a következő témára: "Központi idegrendszeri fejlődési rendellenességek CT vizsgálat"— Előadás másolata:

1 Központi idegrendszeri fejlődési rendellenességek CT vizsgálat
Csomor Angéla SZTE Radiológiai Klinika SZEGED

2 Idegrendszer fejlődése időrendben
Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

3 Idegcső formálódása és záródása
3-4 hét Három csíralemez Ectoderma—ideg, bőr Mesoderma—csont, izom, urogenital Endoderma----légző, emésztő

4 Idegcső formálódása és záródása

5 Idegcső záródása Ganglionlécek sejtjei—ganglionok,
perifériás idegrendszer, pigment sejtek Mesoderma---gerinc csontos elemei Idegcső---három agyhólyag, gerincvelő

6 Idegcső formálódása és záródása
Hibája Anencephalia Cephalocele Spina bifida (spinal dysraphia)‏ Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő Chiari Lipomák

7 Meningocele, encephalocele, encephalocystomeningocele
Idegcső formálódás, záródás zavara Meningocele, encephalocele, encephalocystomeningocele Frontal, parietal, occipitocervical Nasal, nasopharingeal Általában középvonali

8 Encephalo-meningocele

9 Spina bifida Occulta---rejtett csont záródási defectus
Idegcső formálódás, záródás zavara Spina bifida Occulta---rejtett csont záródási defectus Aperta----látható Meningocele Myelomeningocele Myeloschisis A gerinc középvonali záródási zavara Meningeális és neuronális elemeket érinthet

10

11 Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő
Idegcső formálódás, záródás zavara Dermális sinus Kipányvázott gerincvelő tethered cord, lipoma, spina bifida dermal sinus

12 Chiari malformatiók Hátsó scala rendellenességei
Idegcső formálódás, záródás zavara Chiari malformatiók Hátsó scala rendellenességei Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, Chiari I

13 Chiari malformatiók Chiari II., III., IV.
Idegcső formálódás, záródás zavara Chiari malformatiók Chiari II., III., IV. Caudális irányba helyezett tonsillák, vermis, agytörzs, Myelomeningocele, hydrocephalus Egyéb rendellenességek

14 Meninx primitiva abnormális fejlődése
Idegcső formálódás, záródás zavara Lipoma Meninx primitiva abnormális fejlődése Lipomák

15 Dermoid/ruptura Ectoderma bezáródása az idegcsőbe Epidermoid: laphám
Dermoid: laphám+bőr elemei Teratoma: bármilyen szövet

16 Epidermoid

17 Idegcső formálódás, záródás zavara
Diastematomyelia A gerincvelő részlegesen, vagy teljesen kéttéosztott, Fibrosus, vagy csontos Egy, vagy külön durális zsákban

18 Idegrendszer fejlődése időrendben
Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

19 Hemispherialisatio 5-10 hét Az agy lebenyeinek és részeinek fejlődése,
a két félteke kifejlődése, hemispherialisatio Az arc fejlődése Hibája Holoprosencephalia Corpus callosum agenesia Dandy Walker Arc eltérések

20 Holoprosencephalia Hemispherialisatio zavara Az agyféltekék kialakulásának különböző fokú károsodása, a diencephalon és telencephalon elkülönülésének zavara, —alobar, semilobar, lobar

21 Corpus callosum hypoplasia, agenesia
Hemispherialisatio zavara Corpus callosum hypoplasia, agenesia

22 Dandy Walker IV. agykamra tetejének hibás záródása
Hemispherialisatio zavara Dandy Walker IV. agykamra tetejének hibás záródása Szabályos IV. kamra hiánya Hátsó scalai cysta Nagy hátsó scala (csont remodellatio)‏ Cerebellar hypoplasia Hydrocephalus

23 Idegrendszer fejlődése időrendben
Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

24 Migratio, histiogenesis, gyrificatio
2-5 hónap Az idegsejtek migratioja a germinális matrixból a cortexbe, corticalis organisatio Hibája: schizencephalia heterotopia agyria-pachygyria polimicrogyria vasculáris malformációk teratomák phakomatosisok

25 Schizencephalia Histiogenesis, migratio zavara

26 Supratentoriális liquor tartalmú képletek Holoprosencephalia, schizencephalia, porencephalia, hydrancephalia, hydrocephalus, arachnoidalis cysta, epidermoid

27 Schizencephalia : fejlődési endellenesség Porencephalia: állomány károsodás

28 arachnoidalis cysta, epidermoid

29 Infratentoriális liquor tartalmú képletek megacysterna magna, arachnoidalias cysta, epidermoid Dandy Walker

30 Szürkeállományi heterotopiák
Histiogenesis, migratio zavara Szürkeállományi heterotopiák

31 schizencephaliaheterotopia

32 Lisencephalia, polymicrogyria
Histiogenesis, migratio zavara Lisencephalia, polymicrogyria Gyrificatios zavarok Gyrusok kialakulása: hét után

33 Phakomatosisok (neurocutan syndromák)‏
Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Phakomatosisok (neurocutan syndromák)‏ perifériás idegek kötőszövet zsírsejtek erek melanocyták szem elemei NFI. NFII. Tuberous sclerosis Von Hippel Lindau Sturge Weber

34 NFII. NFI. Recklinghausen Bilateralis acusticus Schwannoma
Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NFII. NFI. Recklinghausen N. opticus gliomák Hamartomák, gliosis Bőrön neurofibromák Bilateralis acusticus Schwannoma Meningeomák Ependymomák Intracraniális, nem tumorális, calcificatiok Bőrmanifestatio kevesebb

35 Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara NF I.

36 NF II. Persons with this abnormal

37 Sturge weber Encephalotrigeminális angiomatosis
Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Sturge weber Encephalotrigeminális angiomatosis Leptomeningeális vénás angiomák,vascularis shunt, infarctusok, csíkszerű meszesedések

38 Von Hippel Lindau Dúcléc (neural crest)
sejtjeinek differenciálódási zavara Von Hippel Lindau

39 Tuberous sclerosis Corticalis tuberek Periependimális nodulusok
Dúcléc (neural crest) sejtjeinek differenciálódási zavara Corticalis tuberek Periependimális nodulusok Giant cell astrocytoma—Foramen Monro

40 Vénás angioma

41 Véna Galena malformatio
AV fistula Véna Galena precursor vénája nem fejlődik vissza, kitágul Bal-jobb shunt, szívelégtelenség

42 AVM

43 AVM

44 Idegrendszer fejlődése időrendben
Idegcső formálódása, záródása Agyhólyagok, hemispheriumok Migratio, histiogenezis Myelinisatio

45 Myelinizatio zavara Myelin képzés – oligodendroglia
central - peripheral caudal - cranial dorsal - ventral szenzor - motor Születésre: agytörzs, cerebellum, capsula int. Érett: 2 éves korra Vizsgálati technika MR T1 7 hó előtt T2 7 hó után Hibája: - demyelinizatiós betegségek fejlődés elmaradása

46 Köszönöm a figyelmet