Immundeficienciák és autoimmun betegségek

Infectióra fogékony állapotok Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis szindróma Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb) Krónikus betegség Tartós antibiotikus kezelés Immunsuppressziv TH: Steroid, Immuran, cytostatikumok) Csontvelő funkciót gátló tumor, toxikus hatás Splenectomia Fertőzések (AIDS, immunglobulin elhasználódás) Fiziológiás: koraszülött, kisded

Immundeficienciák (ID) 1. Primer, specifikus ID 1.1. HUMORÁLIS: 1.1.1. X kromoszómához kötött Bruton típusú agammaglobulinaemia: 9-10 hó, fiú, kéthetente magas, 38 C feletti kontinua lázak, bakteriális folyamatos fert, IgG alacsony vagy 0 TH: folyamtos immunglobulin pótlás 1.1.2 IgA hiány: folymatos felső légúti/intestinalis fertőzés, rossz fejlődés, fert. Hajlam IgA-t nem tudunk pótolni, anyatej adás! Fert. Megelőzés 1.2. CELLULÁRIS: 1.2.1. Thymus hypoplasia, DiGeorge szindróma. BCG sepsis! Élő kórókozót nem adhatunk 1.3. Kevert 1.4. Genetikai szindrómákkal társulva pl.Wiskott-Aldrich, 2. Komplement rendszer zavara 3.Fagocytosis zavar 4. MÁSODLAGOS: TUMOR, SUGÁR, LÉP ELTÁVOLÍTÁS, VÍRUSOK REKONVALESCENS SZAKA

IMMUNTERÁPIÁK 1 Csontvelő transplantatio Súlyos veleszületett immun defektus 6 hó – 3 év Malignus betegség Immunglobulin (1000 egészséges véradó plazmájából) „B” sejtes immunglobulin hiányos immundeficiencia Agamma globulinaemia 3 – 4 hetente Hypogamma globulinaemia havi 1 x Transitoricus hypogamma globulinaemia – súlyos infekció esetén AIDS Súlyos bakteriális fertőzés, sepsis ITP, autoimmun neutropenia, haemolyticus anaemia, rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, dermatomyositis védőoltások

ImmunTH 2. Citokinek – immunválaszban résztvevő sejtek által termelt nem antigén speciális fehérjék szabályozzák az immunválasz és gyulladás folyamatait, sejt növését, differenciálódást Funkciói: természetes immunitásban:interferon α, β tumornecrosis factor interleukin 1, 6, 8 lymphocyták aktiválását növ. IL – 2,4 Transzformáló növekedési faktor (TGF - β), IL9, 10 IL – 5, IL – 6, 11 Aktív gyulladásban: Interferon γ (INF) TNF β migrációt gátló F (MIF) IL – 8 Haemopoesisre hat: őssejt factor (SCF) IL – 3 colonia stimuláló factorok CSF IL – 7, IL – 6 Rekombináns technikával mesterségesen előállítva TH. alkalmazása

Autoimmun betegségek Definíció: Szervezet saját sejtjei ellen termel ellenanyagot, melyet gyógyszer, vírus indít el. II. típusú, cytotoxikus reakció vezet szövet roncsolódáshoz Legfontosabb képviselői: Rheumatoid arthritis SLE Dermatomyositis Sclerodermia

Rheumatoid arthritis Prodroma: rossz közérzet, láz, reggel kis ízületek merevsége Kezdet elmosódó, kis ízületek deformitása fokozatosan Subcutan csomók, pleuralis folyadék, nyirokcsomók generalizáltan nagyobbak, lép nagyobb Still kór: láz hetekig, lép duzzanat, anaemia, de bakt. Fert. Jelei nélkül RTG: ízületi rés szűkül Th: Fájd. csillapítás, immunfolyamat gátlás: steroid, methotrexát, immunterápia (TNF-anatgonista), gyógytorna Hullámzó lefolyás

Rh. Arthritis típusos lokalizációi Gyakran szimmetrikus Leggyakoribb helyek: Gyakran szimmetrikusan érinti

Ízület károsodás JRA-ban

JRA

Kéz merev, Látászavar, Szemészeti elváltozások

JRA és otthoni gondozás: Izületeket mozgatni, erősíteni Napi aktivitás: cipzár, maga öltözzön, kampó, sok időt igényelnek Séta: fejet magasra emelve Iskolatáska háton Ceruza: vastag, pohár két kézben Ácsorgás: Csomagot tegye le, terpesz Iskola: pad egyenes hát, lábfejek a földön Játék: labda jó, mozogjon Hason fekve pihenjen, egyenes ágy, párna nélkül Állapot hullámzás Krónikus betegség, sok pszichés faktor, hospitalizáció csökkentés

SLE Vese, savós hártyák, Pillangó alakú Ízületek, egyéb szervek autoimmun gyulladásai Th:fájdalomcsillapítás steroid, immunsuppressio Pillangó alakú bőrelváltozás

SLE

Dermatomyositis Gyulladt bőr és sorvadt bőr alatti izmok, izomgyengeség, merevség

Scleroderma Szervi elváltozások