Shunt nélküli vitiumok Nincs vérkeveredés A szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozició Szűkületek Aorta stenosis Coarctatio aortae Arteria pulmonalis stenosis Elégtelenségek Aorta insufficiencia Arteria pulmonalis insufficiencia

Dextrocardia, dextrapozició Dextrocardia situs solitussal Dextrocardia situs inversussal Dextropozició

Aorta stenosis (5%) Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos állapot Sokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Jellegzetes a juguláris surranás Középsúlyos és súlyos formában veszély a hirtelen halál (1%)

Az aorta stenosis tünetei Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban: Fáradékonyság Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés

Az aorta stenosis terápiája Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff. Műtét Comissurotomia Billentyű pótlás – homograft, műbillentyű Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!

Coarctatio aortae (8%) Femoralis pulsus tapintása, regisztrálása minden újszülöttnél!!!!!! Felső végtagon hypertonia Alsó végtag vérnyomása alacsonyabb

Praeductalis coarctatio A magzati életben az aorta descendens vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli biztosítja. Születés után keringési elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD) A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik. Azonnali beavatkozás szükséges.

Postductalis coarctatio Már a méhen belüli életben akadály. Kompenzáló mehanizmusok Nagyon tünetszegény! Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás. De a hypertonia rombol!!!! Keringési elégtelenség Agyvérzés Aorta ruptura Endocarditis

A Coarctatio aortae kezelése Hypertonia kezelése Ballon dylatatio Stent beültetés Műtét Postoperatív Restenosis Hipertonia Aneurysma

Arteria pulmonalis stenosis (5-8%) Enyhe esetben tünetmentes Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoe Nagyvérköri pangás Jobb kamra hypertrophia – kiáramlási obstrukció

Az arteria pulmonalis stenosis terápiája Ballonos tágítás, ha a nyomásgrádiens 40-50 Hgmm. Sebészi megoldás

Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumok Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) Fallot tetralogia (10%)

Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) Aorta (2) - a jobb kamrából ered Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ered ASD (1) a foramen ovale nyitott a nyomásviszonyok miatt Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt

A teljes nagyér transzpozició tünetei O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt Azonnali beavatkozást igényel Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe

A teljes nagyér transzpozició kezelése Gyógyszeres - Prostin Rashkind septostomia

A teljes nagyér transzpozició sebészi kezelése Pitvari szintű keringéskeresztezés Senning műtét Kamrai szintű keringéskeresztezés Switch műtét

Fallot tetralogia (10%) Arteria pulmonalis stenosis (1) Subaorticus kamrai sövényhiány (4) Lovagló aorta (3) Jobb kamra hypertrophia (2)

A Fallot tetralogia tünetei Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. Terhelésre jelentkező dyspnoe Guggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti indikáció

Extracardialis szövődmények Poliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat le Agyembólia Agytályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!

A Fallot tetralogia kezelése Gyógyszeres Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós

A Fallot tetralogia sebészi kezelése Palliatív - Aortopulmonalis shunt Korrekció – korai, ha lehet