Cardialis decompensatio 2007 Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár Cardiológia Cardialis decompensatio 2007 Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

Szívelégtelenség Definició: Szívelégtelenségről akkor beszélünk, ha a szív nem képes a szervezet számára szükséges perctérfogatot biztosítani a normális végdiastoles nyomás mellett. WHO: kamrai működészavar miatt fellépő csökkent fizikai terhelhetőség.

Szívelégtelenség Formái: Low-output-failure = alacsony perctérfogatú SZE: perctérfogat csökkenése High-output-failure = magas perctéfogatú SZE: megemelkedett perctérfogat mellett elégtelen a perifériás O2 és vérellátás: pl. anaemia, hyperthyteosis, arterio-venosus (AV)-shunt. Az AV O2 különbség (normálisan: 3,5-5,0 ml/dl) low-output-failure esetén: high-output-failure esetén: , vagy normális marad.

Szívelégtelenség Az érintett kamrák szerint formái: Balszívfél elégtelenség Jobbszívfél elégtelenség Globális szívelégtelenség A szívelégtelenség lefolyás alapján: Acut szívelégtelenség Chronicus szívelégtelenség

Acut szívelégtelenség Órák, napok alatt alakul ki, okai lehetnek: A szívizom pumpafunkciójának károsodása: pl. szívinfarctus, hypertoniás krízis, myocarditis Acutan kialakuló elégtelenség, vagy shunt-vitium: infarctus okozta kamrai septum defectus papillaris izom szakadás miatt kialakult mitralis insuff., bakterialis endocarditis okozta acut aorta, vagy mitralis insuff. Kamratelődés mechanicus gátlása: pl. pericardium tamponád Tachycardiával, vagy bradycardiával járó ritmuszavarok

Krónikus szívelégtelenség Hónapok, évek alatt alakul ki: Formái: Compenzált Decompenzált Gyakorisága: 3% Életkor előrehaladtával nő, 70 év felett: 10% Leggyakoribb kiváltó ok: Hypertonia ISZB Szívizom infarctus

Szívelégtelenség típusai a pumpafunkció károsodása szerint Előre ható (forward failure)= perctérfogat csökkenése következtében elégtelen a vérnyomás és a perifériás keringés: izomgyengeség, fokozódó fáradékonyság Visszaható (backward failure)=vénás pangás: bal szívfélből eredően: pulmonális pangás tüdő oedémáig jobb szívfélből eredően: perifériás oedémák

Kardiális oedema Forward failure patogenesis: perctérfogat   GFR és vérvolumen   RAAS és ADH aktiváció  Na és vízretenció  oedema Backward failure  oedema

Szívelégtelenség kompenzációs mechanizmusai Neuroendocrin aktiváció Szimpatikus aktiváció+ katecholamin kiáramlás: szívfrekvencia és a kontrakciós erő emelkedéséhez vezet kezdetben RAAS aktiváció Vasopressin (ADH) aktiváció vízretenció Kardiális szöveti hormonok (atrialis és agyi natriureticus peptidek –ANP, BNP) a pitvarok és a kamrák tágulása következtében szabadulnak fel, szintjük a szívelégtelenség fokozódásával nő.

Szívelégtelenség kompenzációs mechanizmusai Szívizom-hypertrophia: Acut szívelégtelenség a szív dilatációjához vezet. Chronicus szívelégtelenség a terhelés fajtája szerint alakul ki: Volumenterhelés (pl. billentyűelégtelenség), mely excentricus hypertrophiához (=hypertrophia dilatatióval) Nyomásterhelés (pl. billentyű-stenosis, hypertensio), mely koncentricus hypertrophiához vezet (hypertrophia dilaltatió nélkül)

Szívelégtelenség Kompenzatórikus myocardium hypertrophia egy kritikus határt átlép!  szívelégtelenség romlik  kritikus szívizomtömeget meghaladva (kb. 500 g)  relatív coronaria elégtelenség  csökkenő terhelhetőség Az elégséges pumpateljesítményt fenntartó fiziológiás és a terápiás kompenzációs lehetőségek kimerülése után beszélünk decompenzált szívelégtelenségről.

Szívelégtelenség Compenzált szívelégtelenség decompenzálódhat a szívfunkcióra kedvezőtlenül ható extracardiális betegségek fellépésekor: pneumonia anaemia polyglobulia folyadék-túlterhelés veseelégtelenség

Balszívfél-elégtelenség Klinikai tünetek: backward failure (hátrafelé ható elégtelenség) gyengeséggel és tüdőoedemával: Dyspnoe (eleinte terhelésre, később nyugalomban), tachypnoe Orthopnoe (=fekvéskor jelentkező dyspnoe, felülésre javul)

Balszívfél-elégtelenség Asthma cardiale: éjszakai köhögés+rohamokban jelentkező orthopnoe („szívbajsejtek” a köpetben= haemosiderin tartalmú alveolaris makrophagok) Tüdőoedema orthopnoéval, habos köpet, szörtyzörej Cyanosis (pulmonalis funkciózavar+megnövekedett perifériás O2 felhasználás)

Balszívfél-elégtelenség Klinikai tünetek: Forward failure (előremutató elégtelenséggel= low output) Csökkent terhelhetőség, gyengeség Agyi működészavar, főleg idősekben

Jobbszívfél-elégtelenség Klinikai tünetek: látható vénapangás (nyakon és a nyelvgyöknél) testsúlygyarapodás és oedema az alsóbb testrészeken: lábhát, praetibiális terület fekvő betegen praesacralisan (eleinte csak este, majd állandóan) súlyos esetben a törzsön is mejelenő bőr alatti vizenyő.

Jobbszívfél-elégtelenség Klinikai tünetek: pangásos máj  krónikus szívelégtelenség esetén cardiális cirrhosis ascitessel pangásos gastritis: étvágytalanság meteorizmus, malabsorpció, cachexia pangásos vese proteinuriával

Bal-és jobbszívfél-elégteleség együttes tünetei Nycturia az oedema éjszakai felszívódása miatt Sympaticus túlsúly: tachycardia, esetleg ritmuszavar, hideg nyirkos bőr Esetleg III. szívhang (galopp ritmus), vagy pulsus alternans (különböző verőtérfogatok miatt) Szívnagyobbodás, esetleg relatív AV billentyű elégtelenség Pleurális folyadék (pangásos transsudatum) gyakrabban a jobb oldalon jelenik meg, mert itt nagyobb a negatív intrapleurális nyomás

Szívelégtelenség komplikációi Ritmuszavarok (szívelégtelenség súlyosságával szorosan korrelál a hirtelen szívhalál rizikója, NYIHA III-IV. stádiumban a betegek kb. 80%-a hal meg ritmuszavarban) Tüdőoedema Cardiogén shock Vénás thrombosisok (áramláscsökkenés, immobilizáció)

Szívelégtelenség diagnózisa Klinikai kép, EKG Képalkotó diagnosztika: Echo Kétirányú mellkas rtg Radionuclid ventriculographia Invazív diagnosztika: Coronariák megitélése ISZB kizárása, vagy megerősítése

Szívelégtelenség kezelése Oki terápia: artériás, vagy pulmonalis hypertonia kezelése ISZB kezelése, revascularizáció Myocarditis, vagy cardiomyopathia kezelése Ritmuszavarok kezelése Vitiumok, vagy constrictív pericarditis kezelése

Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: Általános teendők: Fizikai és lelki tehermentesítés, nyugtatás Testsúly normalizálása Székletrendezés Thrombosis-profilaxis Negatív inotrop szerek elhagyása Esetleg orrszondán O2 adása

Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: Gyógyszeres kezelés NYIHA II. stádiumtól: a szív tehermentesítése: ACE-gátlók, vagy A-II-antagonisták (elő- és utóterhelés csökkentésére (kezelés bázisát képezik, prognózist javítják) nitrát (főleg az előterhelést csökkenti, kevésbé az utóterhelést) vízhajtók (előterhelés csökkentésére)

Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: Gyógyszeres kezelés NYIHA II. stádiumtól: kontrakciós erő növelése: digitális (pozitív inotrop szerek az intracellularis Ca megemelése által hatnak) sinus ritmus helyreállítása, frekvencia csökkentése: digitális, pacemaker, antiarrythmiás szerek a szív védelme a cardiodepresszív neuroendocrin hatásoktól: béta-blockolók, ACE gátlók, A-II-receptor antagonisták

Acut szívelégtelenség kezelése Oki terápia pl.: Hypertensiv krízis: vérnyomáscsökkentés Szívinfarctus: recanalizáló kezelés (fibrinolysis, acut (primer) PTCA) Acut insufficientia, vagy shunt: szívsebészet Pericardium tamponád: pericardium drainage Bradyarrythmia: pacemaker, esetleg atropin Tachyarrythmia: elektromos cardioversio, antiarrythmiás kezelés

Acut balszívfél elégtelenség tüneti kezelése Ülő helyzet, szedálás, O2 kezelés Előterhelés csökkentés: nitroglycerin+gyors hatású diureticum Esetleg pozitív hatású béta-receptor agonisták: dopamin, és/vagy dobutamin Vérnyomás, centrális vénás nyomás, bal kamrai töltőnyomás és a perctérfogat optimális szabályozása

Cardiomyopathiák Definició: Minden cardialis funkciózavarral járó szívizom-megbetegedést cardiomyopathiának nevezünk. Formái: Dilatatív cardiomyopathia (DCM)-systoles pumpafunkció-zavar Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM)-diastoles, compliance-elégtelenség (=a szívizom diastolés tágulékonyságának zavara= fokozódó merevség Restrictív cardiomyopathia (RCM)-endomyocardiális fibrosis eosinophiliával vagy anélkül, diastolés compliance-elégtelenség Arrythmogén jobb kamrai cardiomyopathia (dysplasia)-(ARVCM)-jobb kamrai kombinált pumpafunkció-zavar kamrai tachycardiával Nem osztályozható cardiomyopathia (NKCM)

Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Definició: Haemodinamikailag a systolés pumpafunkció, az ejectiós frakció csökkenése, szívnagyobbodás jellemzi. Járulékosan diastolés funkció zavar is fennáll. Ok: ismeretlen= idiopathiás DCM ismert= specifikus DCM

Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Idiopathiás DCM: leggyakoribb forma, ffi/nő=2/1. Esetek kb. 20%-ban családi halmozódás figyelhető meg. Specifikus DCM: oka ismert Ischaemiás CM: infarctus után az ép szívizomban fellépő remodelling következménye Valvularis CM: cardialis dysfunkció billentyű insuff. miatt Hypertensiv CM: diastolés, majd systolés funkciózavar, „hypertoniás szív” Alkoholos CM: ritmuszavarral járhat az alkoholfogyasztást követően kialakult pitvarfibrilláció miatt (holiday heart syndrome) Gyógyszer okozta toxicus CM: pl. lithium-carbonát Gyulladásos CM: Coxackie B, Borrelia burgdorferi Trypanosoma cruzi okozta acut vagy chronicus myocarditis

Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Klinikai kép: Progresszív balszívfél-elégtelenség terhelési dyspnoeval, majd globális SZE Ventricularis eredetű ritmuszavarok Szövődmény: Artériás és pulmonális emboliák (intracardiális thrombus képződés miatt) Hirtelen szívhalál Prognózis: EF minél alacsonyabb, annál rosszabb 10 éves túlélés 10-20% között

Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Diagnosztika: RTG: cardiomegalia pulmonális pangás jelei Szívechó: mindkét kamra dilatációja relatív mitrális insuff. kamrafalak csökkent systolés funkciója EF: < 30% kamrai és/vagy pitvari thrombus Szívizom biopszia: immunhisztológia Vírus diagnosztika

Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Terápia: Oki kezelés: pl. alkoholtilalom, cardiotoxicus szerek elhagyása, antivirális therápia Tüneti kezelés: szívelégtelenség kezelése: ACE gátló/angiotensin AT II antagonisták, diureticumok, digitálisz, kiegészítő béta- blockoló az esetek kb. 2/3-ban hasznos Thrombembolia profilaxis: 40% alatti EF esetén Életveszélyes kamrai arrythmiák esetén implantálható cardioverter defibrillátor Terminális SZE esetén SZT

Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Definició: a bal kamra idiopathiás hypertrophiája, mely a septum megvastagodása révén a kiáramlási pályában obstructiót okozhat. Típusai: Hypertrophiás nonobstructív (HNCM)- esetek kb. ¾-e Hypertrophiás obstructív (HOCM)- esetek ¼-e A népesség kb. 0,2%-a érintett, a HOCM a fiatal versenyzők leggyakoribb haláloka. Etiológia: 50%-s familiáris, autosomális, dominánsan öröklődhet.

Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Patológia: HOCM esetén asszimetricus septum hypertrophia (ASH) és SAM jelenség (systolic anterior motion) A bal kamra csökkent diastolés tágulékonyságával járó relaxációs zavar (diastolic stiffness). Az intracelluláris Ca felszaporodása szerepet játszik ebben.

Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Klinikai kép: A betegek általában panaszmentesek, véletlenül fedezik fel Lehetséges tünetek: dyspnoe, angina pectoris, malignus kamrai arrythmiák, kamrai tachycardiák szédüléssel, syncopeval, vagy hirtelen halállal szövődve Prognózis: Kezelés nélkül az éves halálozás fiataloknál 6%, a hirtelen halál a troponin-T mutációval rendelkező betegeket érinti.

Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Diagnosztika: EKG: balkamra hypertrophia jelei, pseudoinfarctus jelek mély Q és negatív T hullámokkal, kamrai arrythmiák, QT idő megnyúlás Echó: ASH, SAM, aorta stenosis szerű kép a bal kamra kiáramlási pálya szűkülete miatt. Balszívfél katéterezés, ha az echó nem elegendő Myocardium biopszia

Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Kezelés: Konzervatív: Nehéz fizikai terhelés kerülése Pozitív inotrop szerek HOCM esetén kontraindikáltak Ca-csatorna és béta blockoló Anticoagulálás pitvarfibrilláció esetén HOCM esetén endocarditis profilaxis Életveszélyes kamrai ritmuszavarok esetén (ICD)beültetés Percutan transluminális, septális, myocardium ablatió PM kezelés SZT Családvizsgálat a további megbetegedések kiszűrésére

Restrictív (obliteratív) cardiomyopathia Definició: a bal kamra diastolés tágulékonyságának ismeretlen okú károsodása. Ritka megbetegedés, családi halmozódást mutat. Patológia: az endocardium megvastagodik, rajta thrombusok képződnek, mely emboliaveszéllyel jár. Krónikus stádiumban a fokozódó endocardiális fibrosis a kamraműködés diastolés zavarához, végül terápiarezisztens jobbszívfél elégtelenséghez vezet. Formái: Löffler-féle endocardiális fibroelastosis (eosinophiliával) Afrikai endomyocardiális fibrosis (eosinophiliával, vagy anélkül)

Restrictív (obliteratív) cardiomyopathia Diagnózis: echocardiographia, RTG, CT, endocardium biopszia Terápia: Konzervatív: diureticumok, thrombembolia profilaxis Végstádium SZE esetén: SZT

Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia-arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (ARVD) Definició: a jobb kamrai myocardium lipomatosus degenerációjával és a jobb kamra dilatációjával járó ritka megbetegedés. Ismeretlen az eredete, több (4) génmutáció igazolódott. Klinikai kép: jobbszívfél elégtelenség, kamrai tachyarrhythmiák (esetleg syncope) vagy hirtelen szívhalál melyet gyakran fizikai megterhelés (sportolás!!) vált ki.

Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia-arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (ARVD) Diagnózis: echocardiographia, MRI (jobb kamrai zsírlerakódás), myocardium biopszia (intramyocardialis zsírsejtek felszaporodása=fibrolipomatosis) Terápia: fizikai kímélet arrhythmia kezelés és profilaxis: béta-blockoló, ICD (implantálható cardioverter defibrillátor), SZT

Myocarditis Definició: a szívizom gyulladása, mely a szívizomsejteket, az interstitiumot és az ereket is érinti Ok: cardiotrop vírusfertőzések esetén 1%-ban lehet cardiális érintettség (Coxsackie B vírusfertőzés esetén kb. 4%). A fel nem ismert esetek száma relatíve magas, mivel az esetek többsége asymptomaticusan, vagy könnyű betegségként zajlik.

Myocarditis formái Infectív myocarditis: virális (esetek 50%-a), különösen enterovírusok: Coxsackie B-1,B-5 (gyakori és veszélyes!), egyebekben Coxsackie A, herpesvírus, influenza, adeno-echovírusok bakteriális: septicus megbetegedések kapcsán, különösen bakteriális endocarditisben (staphylococcus, enterococcus) A-csoportú béta-haemolysáló scarlatina kapcsán) Lyme-kór (Borrelia-burgdorferi) streptococcus (tonsillitis follicularis, erysipelas, Dyphtheria Gomba: immunsupprimált esetekben Protozoonok: toxoplasmosis Paraziták: trichinella, echinococcus

Myocarditis formái Nem infectív myocarditisek: Rheumatoid arthritis, collagenosis, vasculitis Mediastinum besugárzását követő myocarditis Gyógyszerek (chloroquin) okozta hypersenzitív myocarditis Idiopathiás Fiedler myocarditis

Myocarditisek klinikuma Klinikai megjelenése: változatos Tünetmentes, vagy enyhe tünetekkel járó az esetek többsége. Ritkán fulmináns, halálos Krónikus forma, mely dilatatív CMP-be átalakulhat Tünetek: Fáradtság, gyengeség, palpitáció Tachycardia Ritmuszavarok: ES, AV-blockok, kamrai tachyarrhythmiák

Myocarditis diagnosztika Laboratóriumi vizsgálatok: CK, CKMB emelkedettek lehetnek, gyulladásos jelek (We, vérkép) Speciális bakteriális és vírusdiagnosztika Holter EKG Képalkotó eljárások: echo, mellkas rtg, antimyosin scintigraphia

Myocarditis kezelés Oki terápia: Rheumás carditis esetén: penicillin Virális eredet esetén antivirális kezelés Tüneti terápia: Fizikai kímélet az EKG eltérések megszünéséig Thrombembolia profilaxis az ágynyugalom idejére Komlikációk (SZE, ritmuszavarok) kezelése Terminális SZE esetén ideiglenes mechanicus keringéstámogatás Terminális SZE esetén: SZT

Myocarditis prognózisa Vírusos myocarditis töbsége teljesen gyógyul Gyakran ártalmatlan perzisztáló ritmuszavarok (pl. VES) maradnak Ritkán acut szövődményként halál Krónikus lefolyás: gyulladásos dilataív CMP, esetleg SZE.

Febris rheumatica-rheumás láz Definició: Streptococcus-allergia okozta szisztémás, gyulladásos megbetegedés. Leggyakrabban 5-15 életév között fordul elő, manapság ritkábban fordul elő. Manifesztációs helyek: szív izületek központi idegrendszer bőr subcutan szövetek Klinikai megjelenési formák: rheumás carditis acut polyarthritis chorea minor

Febris rheumatica-rheumás láz Etiológia: béta-haemolysáló A-csoportú Streptococcus által kiváltott autoimmun reakció következménye 1.(Streptococcus-allergia, másodlagos megbetegedés). Másik lehetséges következmény (másodlagos megbetegedés): 2.Acut glomerulonephritis A két kórkép egyidejű fellépése ritka.

Febris rheumatica-rheumás láz Patogenezis: a béta haemolysáló A-csoportú Streptococcus specifikus M-proteinje keresztreaktivitást mutat a sarcolemmális tropomyosin és myosin antigénekkel. Ez a molekulásris mimikri magyarázza rheumás lázban talált alábbi laboratóriumi eltéréseket: Antisarcolemmás antitestek (ASA) a szérumban Myo-és endocardiumhoz kötött antitestek Immunkomplex-függő kapilláris károsodás- IC-k a myocardiumban, billentyűkön, Aschoff csomókban. Keresztreagáló antitestek a nucleus caudatus és subthalamicus területén

Febris rheumatica-rheumás láz Klinikai kép: A felső légúti fertőzést (tonsillitis, pharyngitis) 2-3 héttel követi a rheumás láz. Általános tünetek: Láz (az un. „rheumás” ízületi panaszok az egyidejű láz nélkül nem kórjelzőek), fejfájás, izzadás Acut migráló polyarthritis (főleg a nagyízületekben vándorol, melyet meleggé, duzzadttá, fájdalmassá válnak). Bőrjelenségek: Subcutan rheumás csomók (30%) Erythema annulare rheumaticum (főleg a törzs közelében) Erythema nodosum (subcutan kékes-vörös nyomásérzékeny csomók a végtagok feszítő oldalán) Szív: Rheumás pancarditis ( a progózist az endocarditis határozza meg)

Febris rheumatica-rheumás láz Klinikai tünetek: Carditises tünetek nem jellegzetesek, hiányozhatnak is (halk systoles vagy diastolés zörej) Pericarditis (dörzszörej, praecordiális fájdalom) Myocarditis ES-sel (súlyos esetben SZE) EKG: megnyúlt PQ szakasz, VES, ST-T eltérések) Echo: billentyűelváltozások, pericardiális folyadék, szívdilatáció) Pleuritis ritkán pericardiális folyadékgyülemel Chorea minor (Sydenham)

Febris rheumatica-rheumás láz Laboratóriumi leletek: CRP, WE:  AST: (>300, vagy emelkedő tendencia esetén) ASA (antisorcolemmás antitest) Lefolyása: Streptococcus infectiólatencia(2-3 hét) Rheumás láz: exsudatív fázis proliferatív fázis (6-12 hét)hegesedés (billentyűhibák, vitiumok: 1-3 év) Billentyűérintettség: mitrális: 80% aorta: 20%

Febris rheumatica-rheumás láz American Heart Association kritériumai (Jones-kritériumok): Major kritériumok: Carditis Polyarthritis Chorea minor Subcutan csomók Erythema annulare rheumaticum Minor kritériumok: Láz Arthralgia We és/vagy CRP: Megnyúlt PQ idő Rheumás láz, vagy rheumás carditis az anamnaesisben

Febris rheumatica-rheumás láz Kezelés: Időben megkezdett kezelés az exsudáció stádiumában állítja meg a lefolyást, a hegesedett billentyűk már irreverzibilisek!!! Penicillin (penicillin-G 3-5 M/nap): enyhe penicillin allergiában cefalosporint adunk, súlyos esetben erythromycin) Gyulladáscsökkentő kezelés: ASA: 2-5 g/nap felnőttekben Panaszmentes időszakban góctalanítás penicillin védelemben Recidiva profilaxis penicillinnel minimum 25 éves korig (több, mint 10 éven keresztül)