II.sz.Pathologiai Intézet KERINGÉSI ZAVAROK PROF.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézet 2010. szeptember

KERINGÉSI ZAVAROK Oedema Hyperaemia (aktív, passzív) Ischaemia Haemostasis, thrombosis Embolia Haemorrhagia Shock

OEDEMA (VIZENYŐ) Fogalma: az intersticiális folyadák mennyiségének megnövekedése Okai: Hidrosztatikus nyomás fokozódása Csökkent plazma kolloidozmotikus nyomás Nyirokpangás (lymphoedema, elephantiasis) Nátriumretenció Gyulladás Megjelenése az egyes szervekben Agyoedema (okai, mechanizmusa, következményei: incuneatio, morfológia Tüdőoedema (okai, morfológia,) Gégeoedema (ok, Quincke-oedema, morfológia) Bőr alatti oedema (anasarca, oedemasclerosis) Testűri folyadékgyülemek (transzudátum – exszudátum) hydrothorax, hydropericardium, ascites Veseeredetű (periorbitalis), szíveredetű

TRANSZUDATUM: proteinben szegény folyadék EXSZUDATUM: proteinben gazdag folyadék

Fő okok

HYPERAEMIA (VÉRBŐSÉG) Fogalma: lokálisan nagyobb vérmennyiség az érpályában Formái: aktív, passzív AKTÍV HYPERAEMIA Arteria, arteriola, kapilláris aktív dilatáció Élénkpiros (erythema) Formái: fiziológiás, pathologiás (gyulladás, láz, kémiai, fizikai hatás)

PASSZÍV HYPERAEMIA (pangásos vérbőség, congestio) Fogalma: vénás oldalon tágulás, a vénás elfolyás akadályoztatása Formái: lokális, generalizált Jellemző: cyanosis, hypoxia Okai: Általános pangás: szívelégtelenség Lokális: véna szűkület, thrombosis (pl: Stokes gallér, portális pangás, pylethrombosis, alsó végtagi oedema stb)

PANGÁSOS HYPERAEMIA KÖVETKEZMÉNYEI Általános pangás Bőr: cyanosis, anasarca Máj: szerecsendiómáj (hepar moschatum) Vese: csillagvénák, piramisok csíkoltsága, kiszélesedett kéreg, éles kéreg-velő határ Lép: megnagyobbodott, feszes, livid, vérs kaparék, később fibrosis Tüdő: acut: asthma cardiale, krónikus: súlyos, tömött, véres savó, hypostasis, szívbajsejtek, induratio brunea pulmonis Lokális pangás Bármely szervben Pl: Budd-Chiari szindróma (v.hepatica thr), végtagok Stasis Szerv vagy szervrészlet véráramlása leáll Az arteriás odaáramlás biztosított, vénás gátolt Következmény: necrosis, de kollaterálisok! Volvulus, invaginatio, pylethrombosis (v.portae)

ISCHAEMIA Fogalma: Szerv vagy szervrészlet vérellátásának csökkenése Oka:arteria elzáródás, „relatív” ischaemia Átmeneti ischaemia (pl: a.coronaria – angina pectoris) Tartós ischaemia: reverzibilis – irreverzibilis károsodás

THROMBOSIS Véralvadás mechanizmusa, a „főszereplők” (endothel, thrombocyta, véralvadási kaszkád) Fogalma: a vér érlumenben történő megalvadása Thrombus: a kialakult vérrög (hullaitól való elkülönítés!) Okai: A véráramlás lassulása Endothel sérülés (usuratio, gyulladás, hypertonia, stb) Hiperkoagulabilitás Öröklött: pl: Leyden-mutáció-V.faktorban) Szerzett: dohányzás, elhízás, egyes szindrómák, gyógyszerek, malignus daganatok

Thrombogenesis Magas kockázatú faktorok, állapotok Antithrombin III hiány Protein C hiány Hosszan tartó ágynyugalom Szívinfarktus Pitvar fibrilláció Különböző szöveti károsodások (sebészeti beavatkozások, csonttörések, égések) Szívelégtelenség Beültetett szívbillentyű Disszeminált intravénás coagulatio Thromboticus thrombocytopenia Rosszindulatú daganat Akut leukémia Myeloproliferatív megbetegedés Homocysteinuria

Thrombogenesis Alacsonyabb kockázatú faktorok, állapotok Hyperlipidaemia Sarlósejtes anaemia Prostacyclin hiány Dohányzás Thrombocytosis Cardiomyopathia Nephosis szindroma Késő terhesség vagy terhesség utáni állapot Orális fogamzásgátlók

THROMBUSOK OSZTÁLYOZÁSA Szín alapján: Vörös, fehér, vegyes Lokalizáció alapján: Vénás thrombosis (phlebothrombosis) Ok: tágulat, varcositas, phlebectasia, thrombophlebitis Speciális : pylethrombosis (v.portae thr), ulcus cruris (lábszárfekély), posztthrombotikus szindr., Phlegmasia alba dolens, phlegmasia coerulea dolens Vena cava superior szindróma – Stokes gallér Vena cava inferior szindróma – alsó végtag, kismedencei pangás Artériás és szívüregi thrombosis Ok: érfalkárosodás (atherosclerosis, aneurysma) Következmény: infarctus (l.korábban, Leriche szindróma:hasi aorta alsó szakaszámak és a két a.iliaca comm thr) Idegrendszer: TIA, „akut stroke” (ischaemiás, haemorrh), lacunaris Szív: fülcse, fali, kamrai aneurysmában, billentyűkön Hialinthrombus Arteriolákban, capillarisokban, venulákban Thrombocyta, fibrin DIC, thrombocytopeniás purpura

A THROMBUSOK SORSA Szervülés, rekanalizáció Feloldódás (thrombolízis) További növekedés (propagáció, appozició) Embolizáció (thromboembolia)

EMBOLIA Fogalma: a keringésbe került, az ereket elzárni képes szilárd, folyékony vagy légnemű anyag az embolus, a folyamat az embolizáció Formái: Thromboembolia: szív, arteria, vena útvonalak” (nagyon kell tudni!!!), leggyakoribb források (szív – nagyvérkör, végtagi vénák – tüdő, masszív tüdőembolia, multiplex embolizáció – cor pulmonale kivételek: paradox, retrográd Atheromaembolia Zsírembolia (okai!!!) Légembolia (okai!!!) Magzatvíz- embolia Sejtembolia Daganatsejt embolia Baktérium-embolia Idegentest embolia

Az arteriás embolia fő helyei: agy retina szív lép vese vékonybelek alsó végtag

A tüdőembolia szövődményei 60-80% A tüdőembolia szövődményei 20% 5-10% 5% 2-3% Oldódás Tüdőinfarctus, vérzés Shock Pulmonalis hypertensio halál

INFARCTUS Anaemiás infarctus Vérzéses infarctus Arteriás elzáródás, szív, lép, vese) Ék alak, szél Formái: coagulatios, colliquatios, gangrena sicca, g.humida Vérzéses infarctus Vénás elzáródás, laza szövetek (tüdő,bél), kettős vérellátás (tüdő, vékonybél), korábban kialakult pangás

Az infarctus kialakulását befolyásoló tényezők Érellátás típusa „alternatív” vérellátás (tüdő, máj) Az elzáródás kialakulási üteme Lassú, gyors Hypoxia iránti érzékenység Neuron – 3-4 perc Szívizom – 20-30 perc A vér oxigenizáltsága Pangásos szívelégtelenség, rossz oxigenizáltság

VÉRZÉS (HAEMORRHAGIA) Fogalma: a vér kilépése az érpályából Ok: Érfal mechanikai sérülése (h.per rhexim) Érfal felmaródása (h.per arrosionem) Érfal, haemostasis zavara (h.per diapedesim) Érfal: oka – hypoxia, fertőzés,gyógyszer, kollagénszintézis zavara, Schönlein- Henoch purpura, herediter hemorrágiás teleangiectasia, szisztémás amiloidózis, hypertonia (más mechanizmus is!) Haemostasis Thrombocytopenia (szám csökkenés), okai Thrombasthenia (funkció csökkenés): veleszületett, szerzett (aszpirin!!!) Idiopátiás trombocitopéniás purpura ( ITP, autoimmun) Trombotikus microangiopátiák (TTP: trombotikus trombocitopéniás purpura, HUS: hemolitikus anémiás szindróma) Gyógyszerindukált throbocytopenia (kinin, penicillin tiazid diuretikumok, heparin stb!!!) HIV-vel szövődött thrombocytopenia Véralvadási faktorok zavara miatti vérzések Veleszületett, szerzett (májbetegségek!!!) Von Willebrand-betegség (leggyakoribb vérzéssel járó öröklődő betegség!) Haemophilia A (VIII.faktor hiánya) Haemophilia B (IX.faktor hiánya – Christmas betegség) Haemophilia C (XI.faktor Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC, konszumpciós koagulopátia) Oka: sepsis, trauma, daganat, szülés, Vérzés és thrombotikus jelenség együtt!!!

A vérzések osztályozása, elnevezései Helytől függetlenül Exsanguinatio, haematoma, suffusio, petechia, purpura, ecchymosis, apoplexia Lokalizáció alapján Pl: haemothorax stb. TUDNI KELL !!!

VÉRZÉS Hemorrhagiás diathesis Testüregekben: A vérerekből a vér kikerül akár a külvilágba, akár az ereken kívüli testüregekbe, szövetekbe. Formái (pl): Hemorrhagiás diathesis Testüregekben: Hematoma Hemothorax - mellüreg Petechia 1-2 mm Hemopericardium - szívburok Purpura 3 mm Hemoperitoneum - peritoneum Ecchymosis 1-2 cm Hemarthrosis - ízületi vérzés

SHOCK PATOLÓGIÁJA Jellemző: klinikai tünetegyüttes, az életfontosságú szervek oxigénellátottságának csökkenése (hypoperfusio), keringés szabályozás zavara Alacsony vérnyomás, gyenge, szapora pulzus és légzés, eszméletvesztés (nem mindig), bőr hűvös, cianotikus (lehet) Formái: Kardiogén Hipovolémiás Szeptikus-toxikus Neurogén Anafilaxiás Endokrin Traumás A shock patogenezise

A shock szervi elváltozásai Vese: Makr: duzzadt, kéreg kiszélesedett, halvány, velő szederjes Mikr: arteriola spazmus, hialinthrombus, tubulushám károsodás, necrosis Tüdő Makr: lilásvörös, tömött („kutyfül”) ARDS, diffúz alveoláris károsodás Máj Microthrombusok, centrolobularis necrosis Gyomor-bél rendszer Eroziók, akut fekélyek, vérzés Agy Purpurák, kéregnecrosis, vérzés Szív DIC, endocarditis Endocrin szervek Mellékvese vérzés, egyéb vérzések

A shock felosztása I. A shock típusai Klinikai példák Mechanizmusok Cardiogen Szívinfarktus Szívruptúra Arrhytmia Szívtamponade Tüdőembólia Myocardialis pumpa károsodása akár myocardium károsodása miatt, akár külső nyomásfokozódás miatt, vagy bármely okból bekövetkező elfolyási akadály Hipovolémiás Vérzés Folyadékveszteség (hányás, hasmenés, vérzés) Nem megfelelő vér- vagy plazma volumen

Alapvető mechanizmusok A shock felosztása II. A shock típusai Klinikai példák Alapvető mechanizmusok Szeptikus Baktérium infectio: Gram-negatív septicemia (endotoxin shock), vagy Gram-pozitiv septicemia -Perifériás vasodilatatio és a vérmennyiség egy helyen való feltolulása; --- -Sejtmembrán károsodás disszeminált intra- vascularis coagulatioval Neurogen Anesztezia, Gerincvelői károsodás Perifériás vasodilatatio a vérmennyiség egy helyben való felszaporodásával

Myocardialis infarctus Hypovolemiás shock Cardiogen shock Belső folyadék vesztés Külső folyadék vesztés Myocardialis infarctus Myocarditis Cardialis tamponad Endotoxin Égés Trauma Anaphylaxia Vérzés Diarrhoea dehydratio Csökkent cardialis output Metabolicus acidosis Csökkent vér volumen Csökkent vénás vissza- folyás Fokozott vascularis permeabilitás Szívelégtelenség Csökkent szöveti perfusio Anabolicus glycolysis Anoxiás Sejt kárásodás Vese- elégtelenség Endothel-sérülés

A shock szövődményei Láz, agyhalál Felnőtt respiratorikus distress szindroma ARDS Szív - fokális myocardialis elhalás Centrolobuláris vérzéses májnekrózis Léppangás és hyperplasia A vese akut tubuláris nekrozisa Gyomorban: stresszfekély Vasodilatatio és splanchnikus erekben a véreloszlás megváltozása Felszínes vérzéses bélelhalás