Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet

Mik a billentyűk ? Mitrális Tricuspidális Aorta Pulmonalis Egyenirányító billentyűk Mitrális Tricuspidális Aorta Pulmonalis

VITIUM Definíció: a billentyűket (elégtelen záródás, szűkület) a pitvari és kamrai septumot - és a nagy ereket érintő strukturális rendellenességek. Formái: - veleszületett - szerzett

Mi okozhat szívbillentyű betegséget ? Degeneratív – regurgitáció Rheumás eredetü – stenózis- regurgitáció Veleszületett – stenózis vagy regurgitáció Infectív – stenózis vagy regurgitáció Kötőszöveti betegség – regurgitáció

Miért fontos a billentyű betegség ? Haemodynamikai hatások – szívelégtelenség Arrythmiák – pl. pitvarfibrilláció Embólia veszély- agyi és peripheriás Infekció veszélye - IE

Palpitáció (bármelyik) Collapsus (aorta) Mellkasi fájdalom (aorta) Tünetek Nehézlégzés (bármelyik) Oedema (bármelyik) Palpitáció (bármelyik) Collapsus (aorta) Mellkasi fájdalom (aorta) stroke (mitrális)

ÁTLAGOS NYOMÁSÉRTÉKEK A SZÍVBEN Bal pitvar: 8 Hgmm (=pulmonális kapilláris éknyomás) Bal kamra: 120/8 Hgmm Aorta: 120/80 Hgmm (= vérnyomás) Jobb pitvar: 4 Hgmm (= centrális vénás nyomás) Jobb kamra: 25/4 Hgmm Arteria pulmonalis: 25/10 Hgmm (A pitvari értékek átlagos középnyomásokat jelölnek és többi érték is egy felnőttre jellemző átlagos érték)

NYOMÁSGÖRBÉK A SZÍVBEN ÉS A NAGYEREKBEN Aorta Bal kamra Bal pitvar Jobb pitvar jobb kamra Art. pulm

AS – aetiológia Congenitális – bicuspidális aorta billentyű Szerzett – rheumás – degeneratív Lokalizáció szerint valvuláris supravalvuláris supvalvuláris (membrán, dinamikus)

AORTA STENOSIS A NORMÁLIS AORTA BILLENTYŰ AREA: 3-4 cm2 (Megnyílásakor ekkorra keresztmetszeten áramlik át a vér) HA AZ AREA < 2 cm2 – AORTA STENOSIS

SYSTOLÉS NYOMÁSGRADIENS AORTA STENOSISBAN EKG GRADIENS = NYOMÁS-KÜLÖNBSÉG BAL KAMRAI NYOMÁS AORTA NYOMÁS

AS - echo

AZ AORTA STENOSIS VIZSGÁLATA 1. Fizikális: - pulzus : tardus et parvus (lassan emelkedik és alacsony az amplitúdója) - hallgatózás: ejekciós systolés zörej 2. EKG: - bal kamrai strain (NYOMÁS TÚLTERHELÉS) jelei 3. Echocardiographia: - mérhető a systolés nyomásgrádiens és az area - bal kamra hypertrophia

AZ AORTA STENOSIS TÜNETEI A szűkült billentyűn át kevés vér jut a szervekbe (szív, agy, izmok), a szűkület előtt pedig feltorlódik és pang a vér. A tünetek főleg fizikai terhelés alatt jelentkeznek. 1. Angina pectoris (coronaria áramlási zavar) 2. Szédülés, eszméletvesztés (agyi keringési zavar) 3. Fulladás (pulmonalis pangás)

MIKOR KELL OPERÁLNI AZ AORTA STENOSIST? Ha: - a billentyű area ≤ 0,75 cm2 vagy - a gradiens ≥ 50 Hgmm. Ha: - a billentyű area 0,75-1,5 cm2 + panaszokat okoz - a gradiens ≥ 30 Hgmm + panaszokat okoz Szignifikáns aorta stenosis

AS – M mode A vaskos meszes billentyű jól ábrázolódik Nyitási amplitúdó csökkenése < 8 mm súlyos 8-12 mm kp. 12-17 mm enyhe

AS

KEZELÉS = MŰBILLENTYŰ BEÜLTETÉS

AORTA INSUFFICIENTIA

AZ AORTA INSUFFICIENTIA FORMÁI, OKAI Akut: - mellkasi trauma - aorta dissectio (Marfan syndroma) Krónikus: - rheumás láz (stenosissal együtt vagy anélkül) - infectiv endocarditis (lehet akut is) Marfan syndr.

AZ AORTA INSUFFICIENTIA TÜNETEI - A regurgitáló vér miatt a bal kamrának nagyobb mennyiségű vért kell megmozgatnia ahhoz, hogy elegendő jusson el a szervekhez. - BAL KAMRAI VOLUMEN TÚLTERHELÉS! Kevesebb vér jut a szervekhez (az előre menő perctérfogat csökken), visszafelé pedig pangást okoz. A bal kamra ki fog tágulni. Angina pectoris Fulladás Gyengeség

AZ AORTA INSUFFICIENTIA VIZSGÁLATA Fizikális: - pulzus: celer et altus (peckelő: gyorsan emelkedik és magasra) - hallgatózás: protodistolés decrescendo zörej - vérnyomás: nagy pulzusampitúdó (pl.:160/50 Hgmm) 2. Echocardiographia: megítélhető a regurgitáló vér mennyisége, ami alapján I-IV fokig osztályozzuk a súlyosságot. (transoesophagealis: aorta dissectioban!) 3. Szívkatéterezés: aorta valvulographiával szintén a regurgitáló vér mennyisége ítélhető meg (I-IV. fokú).

MIKOR OPERÁLANDÓ AZ AORTA INSUFFICIENTIA? Ha a regurgitatio mértéke III-IV fokú akkor műtéti megoldás szükséges! Fontos a bal kamra mérete a műtét időpontjának megválasztásában: ha elkezdett tágulni, akkor mindenképpen operálni kell! - Fontos az aorta ascendes méretének meghatározása, hogy a billentyű cserével egyidejűleg annak tágulatát is meg kell-e oldani!

AI

AI

MITRALIS STENOSIS AREA≤ 2 cm2 NORMÁL MITRALIS BILLENTYŰ AREA: 4-6 cm2

Mitrális stenózis

Mitrális stenózis

Mitrális stenózis

A MITRALIS STENOSIS OKAI, TÜNETEI Oka: rheumás láz – főleg nőknél fordul elő, itt is ritkán. 2. Tünetei: - a bal pitvarban torlódó vér miatt pulmonalis nyomásemelkedés és pangás keletkezik. - fulladás! - palpitatio – a bal pitvar feszülése miatt jelentkező pitvarfibrillatio miatt. - nagyvérköri embólia ! (főleg agyembólia)

A MITRALIS STENOSISBAN KIALAKULÓ DIASTOLÉS NYOMÁSGRÁDIENS EKG BAL KAMRAI NYOMÁS BAL PITVARI NYOMÁS GRADIENS

Mitrális stenózis

A MITRALIS STENOSIS DIAGÓZISA Fizikális vizsgálat: - hallgatózás: dobbanó első, nyitási kattanás majd distolés zörej hallható, esetleg arrhythmia (ha pitvarfibrillál) Mellkas Rtg.: oldalirányú – a hatalmas bal pitvar benyomhatja az oesophagust. EKG: - P-mitrale (széles, hasadt) - esetleg pitvarfibrillatio 4. Echocardiographia: - mérhető a diastolés nyomásgradiens és az area - a bal pitvar tágabb

MIKOR OPERÁLANDÓ A MITRALIS STENOSIS ? 1. Ha a mitralis area ≤ 1cm2 vagy a gradiens ≥ 10 Hgmm. 2. Ha a mitralis area ≤ 1,5 cm2 vagy a gradiens 5-10 Hgmm, de a betegnek panaszai vannak.

Mitrális stenózis – társuló eltérések Nagy BP – thrombus Pulmonális hypertenzió Mitrális regurgitáció Normális tág bal kamra

MI + BP thrombus

BP fülcse thrombus

MITRALIS INSUFFICIENTIA (gyakori!) Mitrális apparátus – funkcionálisan: bal pitvar fala, mitrális anulus, mellső és hátsó vitorla, inhúrok, palpilláris izmok – mögöttes myocardium segmentumok A fentiek bármelyikének dysfunkciója mitrális regurgitációt okoz 1.Oka: primer (maga a billentyű beteg): degeneratív mitralis prolapsus, infectív endocarditis, rheumás láz. - secunder (relativ insuff.): bal kamra tágulat (dialtatív cardiomyopathia, ischaemia), palpillaris izom dysfunctio vagy ruptura. 2. Tünetei: a regurgitáló vér miatt a bal pitvarban és a tűdőben torlódik a vér, ami miatt emelkedik a pulmonalis nyomás – fulladás jelentkezik.

A MITRALIS INSUFFICIENTIA DIAGNÓZISA Fizikális: - hallgatózás: holosystolés zörej Echocardiographia: pontosan meg tudja ítélni a regurgitáció fokát (I-IV-ig) – III-IV fokú operálandó!

MI

MI

Mitrális prolapsus Magába foglalja a klinikailag néma, funkcionálisan normális és a súlyosan incificiens redundans billentyűket is Formái: hátra boltosuló prolapsus (vitorlák nem coaptálnak MI) floopy (lógó laza – megnyúlt inhúr) flail (csapkodó) – elszakadt inhúr A 2.3.- IE-ra hajlamosít – átmehet 4-s tipusba, melynek leggyakoribb oka IE, AMI.

MPS – systole

MPS

MPS - MI

Papilláris izom ruptura

Papilláris izom ruptura

Papilláris izom ruptura

TRICUSPIDALIS INSUFFICIENTIA Okai: - primer (billentyű betegség): igen ritka. - secunder – gyakori (pulmonalis nyomásfokozódás következménye): krónikus tüdőbetegség, pulmonalis embolia, pulmonalis hypertoniát okozó vitium. 2. Kezelése: - inkább gyógyszeres - ha súlyos, akkor anuloplastica

CONGENITALIS VITIUMOK ÁLTALÁNOS MEGFONTOLÁSOK Szívfejlődés: - a 18-60. napig (tehát az I. trimeszterben) zajlik - bonyolult forgások alakítják ki a végső üregrendszeri alakzatot, valamint sarkalatos pont a billentyűk és a szív-sövények fejlődése Az újszülöttek 0,8%-ának van szívfejlődési rendellenessége Okai (embryopathia): anyai vírusfertőzés: rubeola, CMV - anyai diabetes mellitus teratogen anyagok / gyógyszerek: alkohol (!) thalidomid, litium, - syndromák: Down, Turner, Marfan Általános tünettan: szívelégtelenség, cyanosis, szívüregi terhelés jelei

Felosztás Felnőttkorban felfedezett, addig panaszt nem okozó congenitális vitium Túlélő, aki megélte a felnőttkort, korábbi korrekciós illetve pallíatív műtétekkel, vagy anélkül.

Áramlási obstrukciót – regurgitációt okozó congenitális vitiumok Bal pitvarban: cor triatriátum Bal kamrában – subaorticus membrán congenitális ASI coarctációs aortae Jobb kamrában: valvuláris pulm. stenózis infundibuláris PS Ebstein anomalia

A congenitális szívbetegeségek felosztása Congenitális stenózisok: Subvalvuláris Valvuláris Supravalvulátis Peripheriás nagy erek Congenitális regurgitációk Kóros intracardiális kommunikáció ASD, VSD, Ductus Botall arteriosus Kóros kamrai – nagyér csatlakozás Komplex fejlődési rendellenesség

CONGENITALIS AORTA ÉS PULMONALIS STENOSIS Formái: Bicuspidalis aorta billentyű, supravalv. vagy subvalv. Membran Valvuláris, infundibuláris pulm. stenosis

Bicuspidális aorta billentyű

Bicuspidális aorta billentyű

Quadricuspidalis aorta billentyű

Subaorticus membran

Subvaluláris AS

Supravalvularis aorta stanózis

Dinamikus obstrukció

PITVARI SEPTUM DEFECTUS (ASD) Formái: primum / secundum / sinus venosus típus mitralis hasadás v. pulmonalis transpositio VSD társulhat hozzá társulhat hozzá leggyakoribb 2. Jelei: jellegzetes zörej, EKG-n lehet: JTSZB, BAH 3. Morfológia: kóros összeköttetés (shunt) a jobb és a bal szívfél között (az áramlás bal jobb irányú a kezdetekben) - a shunt mértékét (hogy mennyivel több vér folyik át a kisvérkörön, mint a nagyvérkörön) a Qp/Qs érték adja meg → ha ≥ 1,5 → jelentős a vitium (panaszok esetén beavatkozás: műtét vagy katéteres zárás kell) 4. Diagnózis: echocardiographia (különösen TEE) 5. Következmény: Eisenmenger syndroma, endocarditis

ASD Secundum típus (foramen ovale) Primum típus

Secundum ASD

JK terhelés – D jel

Qp/Qs

Záró eszköz

KAMRAI SEPTUM DEFECTUS (VSD) Formái: membranosus vagy muscularis Diagnózis: minél kisebb a defektus, annál hangosabb a zörej (Roger-kór) Morfológia: bal-jobb shunttel jár, Qp/Qs ≥ 1,5 → jelentős Következmény: lásd ASD

Musculáris VSD

DUCTUS BOTALLI PERZISZTENS (PDA) Normális esetben a Botall vezeték 24 órán belül záródik, Ha ez 2 hét után sem történik meg, akkor PDA-ról beszélünk. lokomotív zörejt ad Kezelés: esernyős zárás sebészi ligatura Indomethacin, prostacyklin

COARCTATIO AORTA Morfológia: az aorta ív és descendens határán a Botall vezetékkel szemben az aorta beszűkül Következmény / diagnózis: RR felső testfél > RR alsó testfél (ritkán karok között is) Pulzusdifferencia Zörej a háton is (hangos) Mellkas Rtg: ‘3’-as alakú aorta / bordausuratio Echocardiographia! Gyakoribb az aorta dissectio és az endocarditis Kezelés: - műtét - ballonos tágítás

FALLOT TETRALOGIA 1. Pulmonalis stenosis 2. VSD 3. Lovagló aorta (dextropositio) 4. Jobb kamra hypertrophia Jelei: - guggolva pihen (perif. rezisztencia↑, jobb-bal shunt↓) - cyanosis Diagnózis: Mrtg., echo Szövődményei: hypoxia, cerebralis thrombosis, endocarditis Műtét javasolt!

KORRIGÁLT NAGYÉR TRANSPOSITIO Az aorta a jobb kamrából az a. pulmonalis pedig a bal kamrából ered, természetesen a nagy vénák is megfordulnak

EBSTEIN ANOMÁLIA A tricuspidalis billentyű vitorlája mélyen a jobb kamrában tapad, ezért a jobb pitvar hatalmas, a jobb kamra kicsi → oriási P hullámok az EKG-n, JTSZB.

COR TRIATRIATUM A bal pitvar üregében egy membran van, ami kettéosztja a bal pitvart és a stenosist okoz (mitralis stenosishoz hasonló) BAL PITVARI MEMBRAN MITRALIS BILLENTYŰ BAL KAMRA

Cor triatriatum

Van kérdés ?

Köszönöm a figyelmet !