Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei krónikus vesebetegségekben Dr. Molnár Gergő Attila egyetemi tanársegéd Pécsi Tudományegyetem,  II. sz. Belklinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei krónikus vesebetegségekben Dr. Molnár Gergő Attila Prof. Dr. Wittmann István Pécsi Tudományegyetem KK II.sz. Belgyógyászati Klinika és NC DNN 2013.

Krónikus vesebetegség (CKD) és idegrendszer Közp. idegrendszeri (KIR) hatások: Uraemiás encephalopathia Uraemiás myelopathia Dialysis-encephalopathia Disequilibrium-syndroma Perif. idegrendszer: Uraemiás polyneuropathia Egyéb neuropathiák

Prevalencia Pontos prevalencia? Uraemiában Dializált 20-30%1 15-85%2 60-80%3 Dializált 70%1 50-70%4 60-100%5 1: Valikovics 2004 2: K-DOQI 3: Tilki 2009 4: Padberg 2008 5: Krishnan 2009

Uraemiás neuropathia Subacut sensoros neuropathia (NeuP) Küszöb: Primer axondegeneratio Secunder demyelinisatio Küszöb: Nincs! 8-20 ml/min GFR esetén: betegek 50%-ban! www.mcvitamins.com

Kiváltó tényezők Kp. mólsúlyú toxinok Hiányállapotok: Nem teljesen dializálható Transzplantációval eliminálható Direkt Na/K-ATPáz gátlás? Hiányállapotok: B-vitaminhiány Biotinhiány…. www.peripheralneuropathytreatments.com

Kiváltó tényezők: B-vitaminhiány Thiamin: Javasolt bevitel: 1 mg/24h Napi veszteség HD mellett: 4 mg/24h Teljes thiamin pool: kb. 40 mg Berger et al: Am J Clin Nutr 2004;80:410–6.

Kiváltó tényezők: hyperkalaemia szerepe Idegi ingerelhetőség ↓ Már enyhe hyperkalaemiában is Dialíziskezelés hatására akutan javul Krónikus depolarizáció → Na/Ca cseretransz-porter ↑ → Ca-toxicitás

Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis Csak egy v. néhány ideg Csak az innervált területen Ált. végtagok Ált. egyoldali www.njnerveteam.com

Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis Sérüléses: Cachexia Trauma, műtéti fektetés Ischaemiás: AV-fistula miatt → steal-sy. → vasa nervorum hypoperfusio Műtét után akár azonnal v. hónapok alatt Egyoldali Mély, égő fájdalom www.era-edta.org/casereport8/

Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis Idegkompresszió (alagút sy-k): Carpal tunnel → n. medianus Cubitalis v. ulnaris tunnel → n. ulnaris Tarsal tunnel → n. peroneus Β2-mikroglobulin↑ Dialysis mellett Hypothyreosis, köszvény, reum. arthr.

Speciális neuropathiák Nem maga a veseelégtelenség okozza Közös ok vesebetegség neuropathia

Speciális neuropathiák Vasculitis pl. PAN SLE Amyloidosis Cryoglobulinaemia Hepatopathia Toxinok Kemotherápia Diabetes mellitus Myeloma multiplex Wilson-kór Von-Hippel-Lindau Fábry-kór

Klinikum Lokalizációtól, típustól függ Sensoros NP: Legkorábban paraesthesia, zsibbadás Mélyérzés zavara Fájdalom Ált. distal → proximal Kesztyű/harisnya Ritkán fulmináns www.lower-back-pain-toolkit.com

Klinikum Motoros NP: Ha motoros >> sensoros: Ritkább Később Hyporeflexia, areflexia, paresis, atrophia, görcsök, „restless legs sy.”, ataxia Ha motoros >> sensoros: ált. membranosus GN Gullain-Barré-szerű demyelinisatio

Klinikum Autonom NP: Betegek 60-70%-ában HD alatti hypotensio orthostaticus hypot. ED szívritmuszavar, hirtelen halál! Gyakran főleg parasymp. NP → száraz bőr, hólyagürülési zavar, bélmotil. zavar Alsó végtagi fekély (kevert etiol.)

Diagnózis Panaszok Fizikális vizsg.: Tájék. neurol. vizsg.: Atrophia www.completehealing.net Diagnózis Panaszok Fizikális vizsg.: Atrophia Fekély Száraz bőr Shellong-teszt poz. Tájék. neurol. vizsg.: Hangvilla-teszt Reflexcsökkenés Hypaesthesia Hypalgesia

Diagnózis ENG: EMG: Standard reflextesztek (Ewing) Neurotest Inkább alsó végtagon EMG: Csak előrehaladott fázisban Standard reflextesztek (Ewing) Neurotest Neurometer Szövettan (idegbiopszia)

Differenciál diagnosztika Diabeteses NeuP: Nehéz elkülöníteni Gyakran együtt ESRD betegek 30-50%-a diabeteses is Gyakoribb autonóm NeuP DM és CKD együtt: Korábban NeuP Súlyosabb NeuP

Differenciál diagnosztika Más, szekunder NeuP és szekunder CKD: Klinikai gyanú esetén Gyors progresszió esetén Myeloma: We, összfeh, alb, elfo… SLE: We, autoantitestek… Hepatikus: májfunkció…. Vasculitis: We, CRP, ANCA, hepatitis szerológia, cryoglobulin…. Amyloid: gingiva biopszia…

Differenciál diagnosztika Mono- vs. polyNeuP: Egyoldali? Egy adott idegnek megfelelő terület? AV-fistula van? HD alatt erősödik?

Differenciál diagnosztika Uraemiás myopathia: Ált. proximális izomgyengeség CK normális Negatív EMG Myopathia vs. NeuP: Lokalizáció: proximalis vs. distalis

Speciális kórképek: Végtagi fekélyek Neuropathiás Uraemiás Diabeteses Talpi, ízületek feletti Vaszkuláris Artériás Sarok, lábszár elülső felszíne Atherosclerosis Calcifilaxis Vénás Ált. belboka

Összefoglalás Nem csak uraemiában Nem csak polyneuropathia lehet! Aluldiagnosztizált Alulkezelt