Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest

Etiopathogenesis Recurráló FSGS (primaer) De novo FSGS (secundaer)

A FSGS interpretációs nehézségei graftvesében: Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlen Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziát BIS,ACEI:módosítják a képet

Recurráló FSGS A recurráló GP-ák között a leggyakoribb Első graftban (10-50%) Második graftban 80% Késői GD oka kb.2%-ban Typusos tünetek és morphologia Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali

Recurráló FSGS „risk” faktorai: Eredeti betegség rapid progressiója Mesangialis hypercellularitás Praeadolescens kor Ha 3 éven belül CRF alakult ki „living related donor” Sec.FSGS és familiaris FSGS nem recurrál!

De novo FSGS Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84:310.1988) v.s.Hyperfiltratio Hosszan túlélő graftokban (CANP,CNI,ONP,RefluxNP,infectio,hypertonia, vasoocclusiv betegségek, obesitás, hegesedő FPGN, oligonephronia) sec.FSGS alakulhat ki. „Collapsing” variáns (HIV –neg.) ismeretlen ok

KLINIKUM Proteinuria(non-selective /SI=CIgG/Calbumin/) Nephrosis-syndroma Microhaematuria Hypertonia Hyperlipidaemia(atherogen lipidek) Hypostenuria, GU, AAU, PHU Graftfunctio sokáig megtartott maradhat Hypocomplementaemia ritka

PATHOLOGIA 1-2hét PC villosus hypertophiája, „foam cells” 3-4hét PC”effacement”+proliferatio 2.hónapban segmentalis hegek FM: Juxtamedullaris, focalis-segmentalis proliferativ,adhaesiv,obliterativ,regressiv jelenségek,Collagen-III, CIN IH/IF:negativ vagy IgM C3(ritkán IgG, fibrinogen, C1q, C4+) TEM: Valamennyi glomerulusban diffuz podocyta lábnyúlvány elváltozás + focalis laesio

FSGS pathomorphologiai variánsai: NOS (typusos lefolyás) Glomerular „tip lesion” (kedvezőbb prognosis?) Perihylaris laesio (sec. FSGS –re jellemző) „Collapsing” variáns (Tx után De novo) Transpl.Vol.65,1192-97,no.9.May 15,1998

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS FPGN FSGS PU/NS enyhe/ritka súlysos/gyakori Haematuria Gyakori ritka GFR csökkenés Ritka gyakori Glomerulusok Prolif.necrosis Hyalin,sclerosis TIS ép CIN Spontán remissio PCFPF (EM) Nincs Van

ESETISMERTETÉS Igazolt primaer FSGS-CRF,hyperonia, anaemia 2002 aug. Tx(1) (17 éves nő) 2002 nov. GET (sepsis) 2003 jan. BLNT +HD 2004.08.17.(19 éves) F-ATG ind. BIS:FK,MMF,S 6.p.op. nap PU:15g/24h GB:Recurráló FSGS korai st., Proteincseppes dystrophia, TI:ép Th:3x1g steroid, 11 PF Emissio (Emelt BIS+ACEI) (PU: 2g/24h, creat:77umol/l 2007. 03.31.: PU:1g/24h,creat:77umol/l

MEGBESZÉLÉS-I. A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesio Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk

MEGBESZÉLÉS-II. Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlan Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel

Megbeszélés-III. Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció. Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség visszatérése BLNT, GET, módosított BIS, praeoperativ plazmaferezis preventiv lehet