Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel

Slides:



Advertisements
Hasonló előadás
Krónikus veseelégtelenség
Advertisements

Nephrológiai Centrum, Pécs
V.A.C „lavage” technika esetbemutatás
HYPERTONIA: PATHOMECHANISMUS, TERÁPIÁS KONZEKVENCIÁK
Hagyományos kezelésre nem reagáló primér membranosus nephropathia
Idült vesebetegség felismerésének és beosztásának új hazai irányelve
Malignus Lymphomák Molnár Zsuzsa O.O.I..
Saját tapasztalatok M.É 64 éves nő 2007 óta ismert HCV pozitivítás 2008-ban ½ éves sikertelen pegIF+ribavirin th. HCV-PCR: IU/ml Genotípus 1.
XVI. Debreceni Nephrologiai Napok
A krónikus szívelégtelenség és kezelése
A VESEELÉGTELENSÉG PROGRESSZIÓJA I
Fokozott kardiovaszkuláris kockázatú betegek kezelése június Dr. Andréka Péter Semmelweis Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika.
A veseelégtelenség és az össszmortalitás-,
Krónikus veseelégtelenség és kardiovaszkuláris kockázat
Időskor és a vesebeteg gondozás
Myeloma okozta vesekárosodás
Idős betegek dialízis kezelésének orvosi, pszicho-szociális és
Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél
A hypertonia és kezelése krónikus veseelégtelenségben
Hypertensiv nephropathia talaján kialakult veseelégtelenség
A családorvos és a nephrologus együttműködése a vesebetegek
Az amyloidosis klinikuma
Dr. Bajcsi Dóra1 egyetemi tanársegéd Prof. Dr. Kemény Éva2
osztályvezető főorvos Szent Margit Kórház Nephrologia, Budapest
Kardiovaszkuláris rizikó becslése a laboratóriumi gyakorlatban
A sztatinok Janus-arca
Nephrológiai gondozásra nem szoruló vesebetegek ellátása
Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis
Immundeficiencia vagy sarcoidosis?
Családorvosok legfontosabb feladatai
A háziorvos szerepe a dializált, transzplantált betegek ellátásában
Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással
Diabetes és proteinuria
Veserák sarcoid-like elváltozással osztályvezető főorvos
Proteinuriák differenciál
A nephrosis syndroma leggyakoribb okai ( )
25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
Vesebiopsziával igazolt thromboembolizáció
Glomerulonephritisek kezelése, a KDIGO ajánlása
szakmérnök hallgatók számára
THALIDOMID SZEREPE MYELOMA MULTIPLEX KEZELÉSÉBEN
Kirschner Róbert, Pécsvárady Zsolt
Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban
Az akut appendicitis kezelési elvei osztályunkon
Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat
Dr. Domján Gyula Dr. Gadó Klára. WEGENER GRANULOMATOSIS BELGYÓGYÁSZATI VONATKOZÁSOK Dr. Domján Gyula, Dr. Gadó Klára Szent Rókus Kórház I. Belgyógyászat.
Autoimmun betegségek.
NEPHROLOGIAI KÉPZÉS – CSALÁDORVOS REZIDENSEK SZÁMÁRA
BELGYÓGYÁSZAT Dr. Jármay Katalin Főiskolai Tanár
7. Házi feladat megoldása
ESETISMERTETÉS Semmelweis Egyetem ÁOK, I.sz. Belgyógyászati Klinika
A klinikai transzfúziós tevékenység Ápolás szakmai ellenőrzése
QualcoDuna interkalibráció Talaj- és levegövizsgálati körmérések évi értékelése (2007.) Dr. Biliczkiné Gaál Piroska VITUKI Kht. Minőségbiztosítási és Ellenőrzési.
Korányi Sándor a nephrológus
1. Melyik jármű haladhat tovább elsőként az ábrán látható forgalmi helyzetben? a) A "V" jelű villamos. b) Az "M" jelű munkagép. c) Az "R" jelű rendőrségi.
A jó anamnézis fél (teljes?) diagnózis - esetbemutatás
Esetbemutatások tanulságokkal ÜLÉSELNÖKÖK: Dr. Tóth Judit1
72 éves nő. Tüdőfibrosis, nephrosis syndroma
Biológiai terápiát követően jelentkező vírus-nephritis
Kócsy József Kardiológiai workshop Makó
SLE, PSS, MCTD Vasculitisek
Bevezetés: miért a szepszis?
CHLAMYDIA PNEUMONIAE/ ADENOVÍRUS OKOZTA MYOCARDITIS (Esetbemutatás)
Semmelweis Egyetem I.Sz. Belgyógyászati Klinika
52 éves férfi tartós nephrotikus proteinuriával
Scleroderma renalis crisis Trinn Csilla, Kovács Judit
Nephrológiai propedeutika fogász hallgatóknak 2015 Dr. Nagy Judit
Acut tubulointerstitiális nephritisek Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs.
Tanulságos eseteink 1 Debreceni Egyetem KK. Belgyógyászati Intézet Gasztroenterológiai Tanszék, Debrecen 2 Debreceni Egyetem KK. Belgyógyászati Intézet.
Idős férfi idült nephritis-szel
Előadás másolata:

Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Esettanulmány Dr. Pucsok Klára1 Dr. Kovács Judit2 szakorvos jelölt osztályvezető főorvos 1DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc

Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Pucsok K.1, Kovács J. 2, Mátyus J. 1, Tornai I. 3, Trinn Cs. 1 1DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék 2B.-A.-Z. Megyei Kórház Pathológiai Osztály 3DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika DNN, 2010. június 3.

F. L. (szül.:1966.) 25 éve erős dohányos 1999. perforált appendicitis miatti műtét 2007. 12. mellkasi fájdalom, fulladás 2008.03. Karcagi Kórház nagyfokú fulladás, mellkasi fájdalom, alszároedema csökkent bal kamra funkció, mitr. és tricusp. billentyű insuff. Holter vizsgálat: SVES Subclinicus hypothyreosis Proteinuria, micr., majd macr. haematuria: cystoscopia, urographia negatív

DEOEC Kardiologia – 2008. 04. Terhelhetősége csökkent, éjszakánként fullad, nyomó mellkasi fájdalma van, lába dagad, nycturias Na:138 mmol/l, K:4.8 mmol/l, glu:4.5 mmol/l, urea:6.5 mmol/l, kreat:52 µmol/l, GFR>90 ml/min, tbil:7 µmol/l, CK:89 U/l, GOT:44 U/l, GPT:48 U/l, LDH:249 U/l, GGT:37 U/l, chol:2.69 mmol/l, LDL:2.0 mmol/l, vvt:4.07 T/l, hgb:126 g/l, htc:0.37 RR:130/80 Hgmm; EKG: SR, inkompl. BTSZB Mellkas rtg: negatív

Coronarographia: jobb domináns, eltérés nélküli coronaria rendszer Echocardiographia Aorta gyök: 32 mm, az aorta billentyű szabályos Bal pitvar: 47 mm, a mitralis billentyű szabályos, I-II. fokú MI Bal kamra: 52-62 mm A septum és a hátsó fal: 12-12 mm, a septum mozgása kissé asyncron Diffúz bal kamrai hypokinezis, EF: 30 % Coronarographia: jobb domináns, eltérés nélküli coronaria rendszer

DEOEC I. Belklinika - 2008. 11. Proteinuria:1.5 g/nap, micr. haematuria Hgb:107-114 g/l, htc:0.33-0.35, Na:141-145 mmol/l, K:4.5-4.8 mmol/l, GFR>90 ml/min, alb: 30 g/l, , hs: 381 µmol/l, GOT:51-80 U/l, GPT:45-68 U/l, GGT:39 U/l, AP:189 U/l C3:0.66 g/l, C4:0.16 g/l, CH50:29.3/ml, IgG:12.36 g/l, IgA:12.83 g/l, IgM:4.46 g/l, RF:38 IU/ml, aCCP:6.59 U/ml, ANF:neg., ANCA:neg., cryogl.:neg. Mellkas rtg:neg., hasi UH:neg. Szív UH: lateralis basalis és kp. segm. akinesis, többi segm. diffúzan hypokinetikus, EF: 35 %

Vesebiopsia - FM

Vesebiopsia – EM

DEOEC II. Belklinika – 2009. 05. Membranoproliferatív glomerulonephritis antiHCV: pozitív, HCV RNS: pozitív Cardialis decompensatio, tág májvénák → májbiopsia nem végezhető A krónikus C vírus hepatitis kezelése indokolt Kombinált antiviralis kezelés indult

Hepatocellularis carcinoma Máj és HCV Akut és krónikus hepatitis: gyakran tünetmentes HCV RNS pozitivitás: 80-100 %, perzisztáló magasabb májenzimek: 60-80 % Nem specifikus tünetek: hányinger, anorexia, myalgia, arthralgia, gyengeség, fogyás Cirrhosis hepatis Hepatocellularis carcinoma Courtesy of Robert Odze, MD.

Hematologia és HCV Monoclonalis gammopathia, myeloma multiplex B sejtes non-Hodgkin lymphoma Essentialis kevert cryoglobulinaemia: Lymphoproliferativ betegség – B-sejt dysregulatio? Keringő immunkomplexek (monoclonalis IgM+aHCV IgG+HCV-RNS) lerakódása a kiserekben (vese, perifériás idegek, agy) Tapintható purpura, arthralgia, gyengeség, Raynaud syndroma

Vese és HCV I. I. és III. típusú membranoproliferatív glomerulonephritis (cryoglobulinaemia nélkül): lobulaltságot okozó mesangialis sejtproliferatio a capillarisfal megvastagodik mesangialis sejtek/leukocytak interpozíciója monocyta/macrophag felszaporodás félholdképződés IF: granuralis depozitumok (IgG, IgM, C3, C4, C1q) EM: subendothelialis és mesangialis lerakódás, mesangialis interpozíció (I.), subepithelialis, intramembranosus depozitumok (III.) Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

Vese és HCV II. Cryoglobulinaemias membranoproliferatív glomerulonephritis: intracapillaris cryoprecipitatum (hyalinszerű depozitum) vasculitis monocyta-proliferatio GBM-kettőzöttség Membranosus nephropathia nincs cryoglobulinaemia, se hypocomplementaemia nephrosis sy subepithelialis depozitumok, időnként mesangialis lerakódás Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

Vese és HCV III. Klinikai tünetek: proteinuria, nephrosis sy microscopos vagy macroscopos haematuria veseelégtelenség hypertonia akut vagy gyors progressziójú nephritis Extrarenalis tünetek: arthralgia, gyengeség, purpura, Raynaud sy, neuropathia, ulcerativ vasculitis Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

Vese és HCV IV. Kezelés: Oki terápia! – Interferon-α, ribavirin Fulmináns esetekben: steroid, cyclophosphamid, plazmaferesis, rituximab Végstádiumú veseelégtelenség esetén veseátültetés, májcirrhosisban kombinált máj-vese transzplantáció Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

Szív és HCV Myocarditis Dilatatív cardiomyopathia Hypertrophias cardiomyopathia Arrhytmogen jobb kamrai cardiomyopathia Bal kamra aneurysma Akira Matsumori, Circ. Res., 2005;96;144-147

Dilatatív cardiomyopathia és HCV Direkt mechanizmus Indirekt mechanizmus HCV core protein hatása a mitochondriumra: sejtek szenzitizálása a TNFα-mediált cytolysisre a mitokondrium redox rendszerének megváltoztatása → reaktív oxigén gyökök fokozott TNFα felszabadulás Erős CD4+Th válasz B-sejt aktiváció és antitesttermelés cytokintermelés (TNFα) Apoptózis indukálás: reaktív oxigén gyökök mitokondrialis útvonalon TNFα a halál-receptor útvonalon Mayra J. Sanchez, Nora V. Bergasa, Med Sci Monit, 2008; 14(5): RA55-63

Mátyus János anyagából Mátyus Zsolt anyagából Bőr és HCV Lichen planus Porphyria cutanea tarda Vasculitises purpura Mátyus János anyagából Mátyus Zsolt anyagából Ulcus cruris

Autoimmun betegségek és HCV Autoantitestek: ANF, RF, anticardilopin, simaizom elleni antitest, antithyroid antitest Hypothyreosis, antiTG ↑, antiTPO ↑ Lymphocytás sialadenitis Autoimmun thrombocytopenias purpura Myasthenia gravis Sarcoidosis

Megfontolni érdemes A szerteágazó lehetséges tünetek miatt mindig gondoljunk HCV infectiora – kirívó máj- vagy vesetünetek nélkül is! A diagnózis nem mindig könnyű, hiszen transzaminázemelkedés nincs mindig, a cryoglobulin vizsgálata is külön odafigyelést igényel → alapos gyanú esetén HCV-RNS meghatározás! A vese érintettsége transzaminázemelkedés nélkül is indokolja a kombinált antivirális kezelést! Interdiszciplináris gondolkodás/gondozás szükséges!

Köszönöm a figyelmet!