Az idegrendszer működésének zavarai - 1 Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar 15.11.2009 idegmisk.ppt

Kérdések és forrásanyagok Az ingerület áttevődése, a szinapszis, ingerületátvivő anyagok O 264 – 266 Érzőreceptorok, tapintás, hőérzékelés O 267 – 268, 283 - 287 Az agykéreg szerkezete és működése O 275 – 279 A vegetatív idegrendszer és a mellékvesevelő működése, zavarai O 279 – 283, 332 (!) A látás O 287 - 297 A hallás és az egyensúly O 297 – 300 Gerincagyi reflexek O 270 – 272 Az agytörzs, a kisagy szerepe a mozgásban O 272 – 275 Izombénulások E Extrapiramidális zavarok E Epilepszia E Sclerosis multiplex E Alvás, alvászavarok O 306 - 308 Tudatzavarok O 308 - 309 Demencia Írott anyag A fájdalom O 284 – 286, 301 - 302 15.11.2009 idegmisk.ppt

A mozgás nem csak mozgás Motiváció limbikus rendszer Asszociációs agykéreg visszaütni, vagy nem Programmozás bazális ganglionok, kisagy thalamus Motorikus kéreg kisagyi koordináció Motorikus egység gerincvelő, parancs 15.11.2009 idegmisk.ppt

A mozgás formái és szintjei Egyszerű tudattalatti reflexek gerincvelő – patella reflex Testtartás és más bonyolult reflexek, pl. szopás, nyelés, rágás,stb. bazális ganglionok (törzsdúcok), agytörzs Sztereotípusos tanult mozgások – járás, futás, bicaj, stb. köztiagy, agytörzs, bazális ganglionok, agykéreg Célzott tudatos mozgások – ide tartozik a beszéd is agykéreg és az összes többi 15.11.2009 idegmisk.ppt

szenzorikus és motorikus kéreg mozgás - 1 asszociációs kéreg szenzorikus és motorikus kéreg 15.11.2009 idegmisk.ppt

szenzorikus és motorikus kéreg mozgás - 2 asszociációs kéreg cerebellum bazális ganglionok thalamus szenzorikus és motorikus kéreg 15.11.2009 idegmisk.ppt

mozgás - 3 motorikus kéreg cerebellum motoneuron izom 15.11.2009 idegmisk.ppt

Fontos fogalmak Plégia (paralízis) és parézis – teljes, részleges bénulás Mono-, para-, hemi-, tetra- (quadru-) Központi (agykéreg, piramispálya) Perifériás (motoneuron, perifériás idegsérülés) Extrapiramidális zavarok Izomtónus Testtartához magasabb kell, mozgáshoz alacsonyabb Ataxia – koordinációzavar, tremor - remegés, hiperkinézisek – túlmozgás, hipokinézis, spasmus, stb. 15.11.2009 idegmisk.ppt

További fogalmak A légzés, nyelés, beszéd, szemmozgás, mimika, stb. is mind „mozgás” A mozgás korai fejlődése – az idegnyúlványok myelinizációja intenzív a születés előtt és az élet első éveiben Szülés alatti mechanikus károsodás, hipoxia Az öröklött – veleszületett mozgászavarok genetikai – molekuláris hátterének megismerése 15.11.2009 idegmisk.ppt

Perifériás (petyhüdt) bénulás A gerincvelő reflexkör bármely részének meghibásodása Motoneuronok – mozgató idegsejtek pusztulása Poliomyelitis (gyerekbénulás - vírus), amyotrofikus laterális szklerózis, syringomyelia (ritka, öröklött) Ideggyökök, perifériás idegek működésének zavarai (radikulopathia, neuropathia) Gerincsérülés, porckorong elváltozásai (discopathia) diabetes, alkohol, B-vitamin deficit, daganatok, gyulladás, fertőzés (lepra, AIDS), autoimmun betegségek A fizioterápia és a rehabilitáció fontos szerepe 15.11.2009 idegmisk.ppt

Perifériás (petyhüdt) bénulás Az aktív (akaratlagos és reflexes) mozgás korlátozása - megszűnése A reflexek renyhék vagy nem kiválthatóak, kóros reflexek nincsenek Az izmok hipotóniások, pethyüdtek, atrofikusak (3 hónap alatt 70-80%-os veszteség is lehet) Rövid, kis kiterjedésű összehúzódások (fasciculatio) (Trofikus elváltozások a bőrön, érzékenység kiesése) 15.11.2009 idegmisk.ppt

Centrális (spasztikus) bénulás Agyi katasztrófa (stroke, agyvérzés, érelzáródás, embólia) Neuronok pusztulása és a pályák sérülése Európában 1 millió évente, 20 % meghal, de minden második 5 évnél tovább él KONTRALATERÁLIS (a piramispálya kereszteződik!) Gerincvelő transzverzális léziója alatti rész (sérülések - Superman) UGYANAZON AZ OLDALON A fizioterápia és a rehabilitáció nagyon fontos szerepe Őssejt beültetés - remények 15.11.2009 idegmisk.ppt

Centrális (spasztikus) bénulás Izomcsoportok részleges vagy teljes bénulása Spasztikus, fokozott izomtónus (zsebkés tünet), főleg a testtartásért felelős izmokban Akaratlagos mozgás gyengesége, megszűnése Fokozott ingerlékenység a gerincvelői reflexívben Kóros reflexek – pl. Babinski ! ! 15.11.2009 idegmisk.ppt

Centrális (spasztikus) bénulás Izomcsoportok gyengesége – bénulása Spasztikus, fokozott izomtónus (zsebkés tünet), főleg a testtartásért felelős izmokban Akaratlagos mozgás gyengesége – megszűnése Fokozott ingerlékenység a gerincvelői reflexkívben Kóros reflexek – pl. Babinski ! Miért ??? A gerincvelői reflexív működik, de hiányzik a felsőbb szintű kontroll! ! 15.11.2009 idegmisk.ppt

MOZGÁS, ÉRZÉS ÉS VEGETATÍV ZAVAROK EGYÜTTESEN Gerincvelő szidrómák MOZGÁS, ÉRZÉS ÉS VEGETATÍV ZAVAROK EGYÜTTESEN A gerincvelő hirtelen transzverzális léziója, spinális sokk (sérülés) A gerincvelő fokozatos transzverzális léziója (daganat) Brown – Séquard szindróma Csak a fele – sérülés, bonyolult neurológiai tünetek 15.11.2009 idegmisk.ppt

Gerincvelő szidrómák - ritkán MOZGÁS, ÉRZÉS ÉS VEGETATÍV ZAVAROK EGYÜTTESEN Tabes dorsalis Régen a szifilisz harmadik stádiumának egyik formája a progresszív paralízis mellett (Lenin, Ady, Munkácsy) Syringomyelia Ritka öröklött betegség, üregek a velőben (syringe = fecskendő) Amyotrofikus laterális szklerózis Ritka öröklött betegség, a mozgató sejtek pusztulása Stephen W. Hawking (1942; A Brief History of Time, 1988) és Lou Gehrig betegség 15.11.2009 idegmisk.ppt

Gerincvelő szidrómák A csigolyák és a gerincvelő szegmentumai nem azonosak (a velő az L2 magasságában végződik) Nyakcsigolya magasságában: kvadruplégia, érzés megszűnése, légzésbénulás C5 – Th2: kvadruparézis, felső végtagok petyhüdt, alsó spastikus, érzéskiesés Th3 – 12 (mellkasi): alsó végtagok spasztikus parézise – plégiája Lejjebb: alsó végtagok perifériás bénulása Plusz: szfinkterek bénulása, vegetatív zavarok 15.11.2009 idegmisk.ppt

Spinális sokk Teljes petyhüdt bénulás, areflexia Teljes érzés kiesés, fájdalom nincs Szfinkterek bénulása, inkontinencia Trofikus és vegetatív zavarok – dekubitus! Vérnyomáscsökkenés (C és magas Th lézió) Szívműködés és légzési zavarok Jó esetben két – három hét múlva fejlődik vissza Spasztikus bénulás a lézió szintje alatt, visszatérnek a gerincvelői reflexek, megjelennek a kóros reflexek Automatikus hólyag, széklet ürítés Extrém fontos szerepe van a rehabilitációnak 15.11.2009 idegmisk.ppt

Extrapiramidális rendszer Agykéregi rész Törzsdúcok – bazális gangionok Nucleus caudatus, putamen – neostriatum, bonyolult automatikus mozgások Globus pallidum – paleostriatum, egyszerű mozgások Nucleus ruber, substantia nigra Kontralaterálisan (rendszerint bilaterálisan) 15.11.2009 idegmisk.ppt

Hipertonikus-hipokinetikus forma Parkinson szindróma és betegség (triász) Betegség – ismeretlen eredetű degeneratív folyamat 1% 50 – 60 éveseknél de 2 - 3 % 85 év körül, gyakrabban a férfiaknál Szindróma – agyvelőgyulladás, érelmeszesedés, CO, Mn, Hg mérgezés, profi box – Muhammad Ali Ok – a dopamínt termelő sejtek (substantia nigra) pusztulása 500 000 csecsemőkorban 150 000 egészséges felnőtteknél 70%-al is kevesebb Parkinson kórban 15.11.2009 idegmisk.ppt

15.11.2009 idegmisk.ppt

Parkinson szindróma és betegség 1. Hipokinézis Bradikinézis – a mozgás lassú Hipokinézis – a mozgás amplitúdója csökken Késve indul Reggel jó, estére romlik a helyzet stressz hatására rosszabbodik (nem mindig) Kis lépések, húzza a lábát, labilis egyensúly. Képtelen gyors, ellenkező irányú mozgások végzésére. Merev arc, korlátolt gesztikuláció, csendes beszéd, mikrografia Nyelési zavarok, nyálfolyás 15.11.2009 idegmisk.ppt

Parkinson szindróma és betegség 2. Rigiditás – merevség, 3 Parkinson szindróma és betegség 2. Rigiditás – merevség, 3. Tremor és más Rigiditás Hajlott testtartás, fájdalmak, fogaskerék fenomén Tremor Nyugalmi – pénzérmék számolása 4 – 6 Hz Fokozódik érzelmek hatására, alvás közben nincs Vegetatív Gyakori vizelési inger, fokozott nyáltermelés, izzadás, termoregulációs zavarok Lassú gondolkodás, demencia ritkán 15.11.2009 idegmisk.ppt

Hiperkinetikus hipotónikus szindrómák Gamma-aminovajsav (GABA) termelő sejtek pusztulása Rángatózó, akarattól független kényszermozgások Chorea minor – Szt. Vitus tánc Fiatal lányok ? vírus, ? toxín, ? imunitás, ? Hormonzavar ? Ritka, elmúlik Chorea gravidarum – ritka, de súlyos Huntington betegség – ritka, szokatlan genetikai háttér, ataxia fiatal korban, amihez demencia társul. Huntingtin CAG trinukleotidok száma normálisan10-29, betegeknél 36-120, dominánsan öröklődik Tikek? 15.11.2009 idegmisk.ppt

Myelínhüvely és a myelinizáció A Schwann sejtek membránja, szigetelőréteg a az idegrostok között Lipid kettősréteg, mint a membránok általában, de kevés fehérjét tartalmaz Intenzív myelinizáció a röviddel a születés előtt és az első három évben (a gyerekeket kell hagyni mozogni) Myelín szintézis zavarok – öröklött ritka betegségek (m. Krabbe) Myelín kóros lebontása (demyelinizáció) – sclerosis multiplex és a ritka Guillain-Barré betegség, ami fertőzések utáni átmeneti immunzavar 15.11.2009 idegmisk.ppt

15.11.2009 idegmisk.ppt

Sclerosis multiplex, tünetek (változatosak) Kettőslátás, bizonytalan járás, gyakori vizelés, paresztéziák Alsó végtagok spasztikus paraparézise n. opticus, n. facialis zavarok Szemmozgató idegek Kisagyi ataxia, nystagmus Érzési zavarok (hypestesia, anestesia) Szfinkterek zavarai Változatos, de progresszív tünetek, Változatos formák 15.11.2009 idegmisk.ppt

Sclerosis multiplex, diagnózis és prognózis Anamnézis, változékony tünetek CT, NMR, speciális neurológiai vizsgálatok Immunoglobulinok a likvorban Funkcionális diagnosztika, ennek alapján osztályzás 1-től 10-ig Interferon kezelés – drága, mellékhatások és nem mindig segít Fizioterápia nagyon fontos 15.11.2009 idegmisk.ppt