Kardiológia

Foetalis keringés Foetalis keringés

Keringés születés után

Veleszületett szívbetegségek Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok, egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes, idős kor: pl Down szindróma

Cong. vitiumok kialakulása Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %-a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj. A congenitalis vitiumok családi halmozódása Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%-ról) Ha az anya az érintett, 10-15%

Cong. vitiumok dg-je Családi anamnézis Volt-e veleszületett szívbetegség Terhességi és perinatális anamnézis, anyai vírusinfekció – rubeola, … Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség – diabetes, autoimmun betegség Jelenlegi panaszok Táplálási nehézség – gyenge, étvágytalan Fáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül – cyanosis – perifériás, centrális Oedema – helye más! Mellkasi fájdalom Guggolva pihen

Cong. vitiumok dg-je 2. Fizikális vizsgálat Megtekintés, dystrophia Mellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum szívpúp Praecordiális pulzáció, telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner…) Tapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj nagysága Hallgatózás., szívhangok, zörejek Tüdő : vérteltség,elárasztott vagy vérszegény, cor pulmonale stb

Cong. vitiumok dg-je 3. Vérnyomás mérés – 4 végtagon, RR, Doppler ABPM – 24 órás monitorizálás Flush tehnika – csecsemőnél EKG – elektrokardiogram Frekvencia Ritmicitás – ingerületképzési, ingervezetési zavarok Kamra hypertrophia és terhelés Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C) Méretek – hypertrophia, tágulat Contractilitás Rendellenes elhelyezkedés Rendellenes összeköttetések Nyomásgradiensek – szűkületek foka Szívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET Holter monitorizálás Elektrofiziológiai vizsgálat

Bal-jobb shunttel járó vitiumok Pitvari sövényhiány – atrialis septum defectus - ASD Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSD Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA

Pitvari septum defektus, primum és secundum típusok

Tünetszegény, DE!!! Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás – Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.

Ductus Botalli persistent, a vér az aortából a tüdő felé shuntöl

Kis kamrai sövényhiány Tünet és panaszmentes Csak a bal szívfelet terheli. Dg: zörej alapján Gyakran spontán záródik (40%). Életmód: Korlátozást nem igényel. Endocarditis prophylaxis fontos!

VSD

Nagy VSD Nagyvérköri elégtelenség Tachycardia Tachypnoe, dyspnoe – jelei! Profúz izzadás Légúti infekciók Fáradékonyság Nehezen táplálható Gyengén sír Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás

VSD kezelése Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén Digitalizálás Diuretikum Perifériás rezisztencia csökkentése Műtét Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding Korrekció – a defektus zárása – Mikor? Életmód Korlátozást nem igényel – magát korlátozza. Endocarditis prophylaxis Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség

Jobb-bal shunttel járó vitiumok Nagyér transpositio Fallot tetralogia

Fallot tetralogia Arteria pulmonalis stenosis (1) kamrai sövényhiány (4) Lovagló aorta (3) Jobb kamra hypertrophia (2)

Fallot

Fallot tünetei, szövődmények Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. Terhelésre jelentkező dyspnoe Guggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti indikáció Extracardialis szövődmények Poliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat le agyembólia -tályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!

Fallot kezelése Gyógyszeres Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós

TGA= nagyerek transpositioja Két önmagában forgó vérkör

TGA tünetei O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt Azonnali beavatkozást igényel Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe

Szerzett szívbetegségek Cardiomyopathiák – szívizom elfajulás Hypertrophiás Dylatativ Myocarditis Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása Rheumás láz Kawasaki betegség

Rheumás láz Rheumás carditis Pancarditist okozhat – aorta és mittralis billentyű károsodik leggyakrabban Stenosis, insuff Meszesedik Nagyon ritka ma Poststreptococcalis utóbetegség

Mitral stenosis rheumás láz után

Mű- billentyű

Műbillentyű csere

Szívritmus zavarok >12 év 62-120/min Koraszülött: 100-185/min Érett újszülött: 90-180/min Csecsemő: 110-185/min Gyermek 1-3 év 90-152/min 3-12 év 72/65 –138/120/min >12 év 62-120/min Sinus bradicardia Sportoló, Lehűlés, Súlyos hypoxia Intracraniális nyomásfokozódás Hypothyreosis Sinus tachycardia Izgalom, félelem, Munkavégzés Láz , Anaemia, hypoxia Hyperthyreosis Sinus arithmia – légzési aritmia, gyermekkorban fiziológiás:belégzésnél szaporább, kilégzéskor lassúbb.

Ingerületvezetési zavarok Extrasystolek Supraventricularis tachycardia Ventr. Tachy Frekvencia: 120-200/min Pitvar és kamra aszinkron működik Gyors decompensatio – cardioversio indokolt Ingerületvezetési zavarok Elsőfokú Atrio-ventricularis blokk Megnyúlt PQ távolság azaz pitvar – kamrai átvezetés Másodfokú A-V blokk Wenchkebach vagy Mobitz 1 tipus PQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimarad Harmadfokú A-V blokk Teljes pitvar – kamrai Disszociáció

Védőoltás és szívbeteg Mint egészséges, sőt még fontosabb! Műtét előtt 4 héttel ne kapjon élő kórokozót tartalmazó oltást! Műtét előtt 2 héttel ne kapjon más oltást sem! Cyanotikus vitiumosoknál láz esetén folyadékbevitelre nagyon ügyelni!

Gondozás Elsődleges prevenció Praeconceptionalis gondozás, Pozitív családtervezés Szívbeteget követő gyermek Másodlagos prevenció – saját otthoni környezetében figyelheti meg a gyermeket Tünetek korai felismerése – néhány esetben akár diagnosis (co. Aortae, ao. Sten, ductus botalli pers. A beteg gyermek folyamatos észlelése Súly-, hosszfejlődés Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés !) Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók) Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus) Izzadékonyság Nagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-splenomegalia, ascites…) Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri szövődmények) Gyógyszerszedés – szedi-e, van-e elég? Életmódbeli megszorítások (szükséges-e, milyen jellegű – szakorvossal konzultálva !!!)

Gondozás 2. Még várható beavatkozások, prognosis Endocarditis prophylaxis Életvezetési tanácsok (öltöztetés, táplálás, folyadékbevitel, pályaválasztás) Szülők felvilágosítása az igényelhető szociális juttatásokról Családgondozás A beteg gyermek és családjának közösségbe illesztése

B-J shuntös csecsemő-gyermek ápolása Elárasztott tüdő , légzésszám emelkedik (monitorizálás) Lassan eszik, esetleg nem tud szopni, elfárad : többször kisebb adag, Körkörös etetés, türelem, hosszabb ideig is, lefejt anyatejjel Sűrűbb, kevés folyadékot tartalmazó, hyperozmotikus tápszer, Kevés folyadék (úgyis oedemás) Leizzad: réteges öltöztetés Megfázás elkerülése (huzat ne legyen) Orrkendő: pulmonális fertőzés, pangó tüdő miatt gyakori a pneumonia Sorvadás minimalizálása Kardialis decompenzatio elkerülése

Jobb-bal shuntös csecsemő-gyermek ápolása ITATÁS (magas a haematokrit, thrombosis veszély) Fáradékony, hadd guggoljon Fallot: cyanotikus roham elkerülése (életveszély)

Kardialis decompenzáció Kompenzált keringés: (fokozott szimpatikus aktivitás) Tachycardia Véreloszlás vált.: bőr nyirkos, hideg, has puffadt Fokozott izzadás Vese véráraml. csökken, aldosteron: vizelet csökken Hypervolaemia oedema miatt, szív megnagyobb Fizikai aktivitás,evés: dyspnoe Száj körül cyanosis Sorvadás

Decompenzáció jelei Jobb szívfél: nagyvérköri pangás, máj-lép duzzad Nyaki erek teltek Test oedemája, lábak, keresztcsont Ascites, hydrothorax, pericardialis folyadék Bal szívfél: tüdővéna nyomás emelkedik Pangásos tüdő: ventilláció romlik Apróhólyagú szörcszörej Cyanosis

Sürgősen intézménybe/gondozóba küldés indokolt, ha Első alkalommal cyanotikus Pangásos keringési elégtelenség Gyakori pneumonia, ismeretlen eredetű láz Jelentős fejlődésbeni elmaradás Súlyos kardiológiai tünet