Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet A koponya fejlődése Dr. habil. Nagy Nándor Chondrocranium, neurocranium, viscerocranium, embryo Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet 1 1

KOPONYA 1. NEUROCRANIUM -az agyat körülvevő koponyarész 2. VISCEROCRANIUM -az arc csontváza -körülveszi a szemtájékot, szájüreget és a felső légutakat CHONDROCRANIUM -porcos neurocranium -porcos előtelep -chondralis csontosodás DESMOCRANIUM -hártyás neurocranium (hártyás előtelep) -dezmális csontosodás

Neurocranium - porcos neurocranium A neurocranium porcos alapja a terhesség 6. hetében 1 . A középvonal mentén elrendezett izolált, páros porcok: prechordalis porc (trabeculae cranii) hypophysis porcok parachordalis porcok occipitalis sclerotomokból + 1. cervicalis sclerotom mesodermalis eredet  basis o. occipitalis 2. A medialis porcoktól laterálisan elhelyezkedő páros porcok (az érzékszervek körüli csontok telepei) capsula olfactoria capsula optica (ala orbitalis-ala temporalis) capsula periotica

Neurocranium - porcos neurocranium A neurocranium porcos alapja a terhesség 8. hetében -porcok növekednek és egymással fuzionálnak: basicranium (os occipitale – basis os sphenoidale os temporale - pars petrosa os ethmoidale)

Basis cranii interna capsula olfactoria + prechordalis porc  os ethmoidale capsula optica  os sphenoidale ala major et minor hypophysis porcok  os sphenoidale corpus capsula periotica  os temporale pars petrosa parachordalis porcok  basis ossis occipitalis

orbit II/ Os occipitale os Petrosus os Sphenoidale os Ethmoidale

A hártyás (desmális) neurocranium - desmocranium -primér csontosodási mag -3 hónapos magzat -radier csontgerendák: spiculumok -lapos csontok képződnek

A porcos neurocraniumot kialakító szövetek eredete: ganglionléc származék (kék) és paraxialis mesoderma eredetű (piros).

A koponyacsontok embryológiai eredete Viscerocranium (garatívekből (kopoltyúív) fejlődik ki)

-a ganglionlécsejtek (dúcléc; crista neuralis): multipotens őssejtek a velőcső dorsalis területéről származnak.

mesodermalis mesenchyma dúcléc eredetű mesenchyma hallóhólyag A cranialis dúclécsejtek (ectomesenchyma) eloszlása a koponya és az arc területén 5. 4. 3. 2. 1. esophagus trachea garatívek A craniális dúcléc eredetű sejtek adják a koponya kötőszövetét, porcot és csontot, de egyúttal a mirigyek, izmok, kopoltyúívek „kaptafáját” is képezi. mesodermalis mesenchyma dúcléc eredetű mesenchyma szemhólyag

A porcos és hártyás viscerocranium, ami az arc csontjait adja, főleg az első két garatívből származik. 1. Az első garatív dorzális része maxilláris nyúlvánnyá, míg a ventrális része mandibuláris nyúlvánnyá alakul. Johann Friedrich Meckel (1781 –1833)

A porcos viscerocranium I. garatív mandibularis prominencia Meckel porc dorsalis vég incus, malleus II. garatív Reichert porc - stapes, os temporale process styloideus

Alcian Blue festés porc (kék) Alizarin Red festés csont (piros)

A hártyás viscerocranium: I. garatív; Maxillaris nyúlvány felszínes része: MAXILLA, OS ZYGOMATICUM, OS TEMPORALE squama os nasale? os lacrimale? Maxillaris nyúlvány mély része: os palatinum, vomer, laminae pteryg. hozza létre.

I. garatív alsó állcsonti nyúlványa : mandibularis nyúlvány. - ventralis része tartalmazza a Meckel-porcot a porc körüli mesenchymából desmális csontosodik a MANDIBULA, annulus tympanicus - a porc dorsalis végéből: incus, malleus

Suturák és kutacsok -fonticulus anterior Fonticulus posterior -fonticulus anterolateralis seu sphenoidalis -fonticulus posterolateralis seu mastoideum - Suturákat (kötőszövetes varrat) rostos kötőszövetmembrán tölti ki - lehetővé teszi a koponyatető alakváltozását (egymásra tolódás, MOLDING), miközben áthalad a szülőcsatornán. - koponya növekedése a csecsemő és gyermekkorban

Craniofacialis fejlődési rendellenességek Craniosynostosis 1. Scaphocephalia -sutura sagittalis korai záródása -koponya hosszú, keskeny -frontalis és occipitalis terjeszkedés -57% 2. Turricephalia -sutura coronoidea + lambdoidea korai záródása -toronyfejűség Langman 2006 Langman 2006 -a növekedés akadályozott az elcsontosodott suturára merőlegesen -az el nem csontosodott suturák mentén kompenzatórikus növekedés

varratok záródása az agy növekedésének befejeződése előtt– Craniosynostosis -2500 születés/1 craniosynostosis -100 fajta craniosynostosis -emelkedett intracraniális nyomás, vakság, mentalis retardáció FGFR3 mutációja: -lóherelevél-alakú koponya -abnormális méretű basis cranii -a sutura sagittalis, coronoidea, lambdoidea korai synostosisa -törpeség