Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika 2006 A mozgató rendszer betegségei Kamondi Anita Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika 2006

Az akaratlagos mozgás elemei 1. A mozgás elhatározása 2. A motoros minta aktiválása 3. Tervezés 4. A mozgás indítása 5. A mozgás kivitelezése Az izomtónus folyamatos adaptálása a mozgáshoz A mozgás folyamatos szenzoros kontrolja 6. A mozgás befejezése

A mozgást biztosító idegrendszeri szerkezetek A mozgás szervezése mozgató agykéreg (szupplementer, premotor) basalis ganglion rendszer cerebellum A mozgás kivitelezése elsődleges mozgató agykérgi „felső” motoneuronok cortico-spinalis pálya (piramis pálya) gerincvelői „alsó” motoneuronok perifériás idegek ideg-izom ingerület áttevődés

A mozgató kéreg legfontosabb területei Premotor Primer motoros Supplemeter Cinguláris

A mozgató kéregmezők funkciói 1. Elsődleges mozgató kéreg - Az izmok együttműködését biztosítja - Meghatározza az izmok aktiválásának időbeli folyamatát - A többi motoros szerkezet informálása a tervbe vett mozgásról 2. Praemotor mező - A látási és hallási ingerek által indított mozgásokat szabályozza - Mozgáshoz szükséges tartás beállítása - Serkenti a következő motoros választ - Sérülése akineticus mutismust okoz 3. Supplementer motoros kéreg - A mozgásból származó érző információközvetítése a motoros kéreg felé - Biztosítja a komplex mozgásokban az együttes izomműködést - Gátolja a tükörmozgást - Befolyásolja a gerincvelői mozgató működést 4. Cinguláris motor area - A mozgás tervezésében és indításában játszik szerepet - Integrálja az emóciókhoz kapcsolódó motoros működéseket

Düh, meglepetés, undor,öröm, bánat, félelem

A legfontosabb kivitelező mozgató rendszer a piramis pálya felső mozgató neuron piramis pálya alsó mozgató neuron Károsodása az izomerő csökkenését vagy teljes megszűnését okozza.

A piramis pálya Mozgató kéreg Capsula interna Antero-posterior irányból Mozgató kéreg Capsula interna Oldalról

A mozgásszabályozás kéreg alatti szerkezetei: a basalis ganglionok

A mozgás cerebelláris rendszere 1. Spinocerebellum (vermis, interm. z.) egyensúlytartás, járás 2. Cerebrocerebellum (kisagyi féltekék) célirányos gyors mozgás pontossága 3. Vestibulocerebellum (flocculonodularis) a mozgás térbeli összerendezése

Agytörzsi leszálló mozgásszabályozó pályák 1. Vestibulo-spinalis pálya: az agytörzsi vestibularis magokból ered, a gerincvelői motoneuronokra és mozgató interneuronokra hat. Beállító és tartási reakciókat közvetít, aktiválja az extensor és gátolja a flexor motoneuronokat. 2. Cortico-reticularis és reticulospinalis pályák: izomtónus szabályozás (supplementer motoros cortex - reticularis rendszer - gerincvelői  and  motoneuronok). 3. Tecto-spinalis és rubro-spinalis pályák: gerincvelői interneuronokon keresztül szabályozzák az izomtónust, a fejtartás fixáláskor, az egyensúlyt.

A mozgásszabályozó körök 1. Striatum kör agykéreg (motoros, szenzoros) - striatum - thalamus (VA, VL) - supplementer, premotor és primer motoros kéreg A mozgás irányát és a kitérés mértékét szabályozza. 2. Cerebellaris kör motoros kéreg - híd - cerebellaris kéreg - mély cerebellaris magok - thalamus VL - agykérgi mozgató területek A mozgás indítását és az együttműködő izmok működését szabályozza. CORTEX …………….. THALAMUS CORTEX

A mozgatórendszer vizsgálata Izomtónus: az ellazult izom feszessége. A megfelelő izomtónus alapfeltézele a pontos mozgásszabályozásnak. Izomtömeg (trophia): számos tényező befolyásolja, az ideg-izom ingerületáttevődés zavara miatt az izomtömeg csökken. Izomerő: milyen mértékű munka végzésére képes az adott izomtömeg. Nyújtási reflexek: az izom passzív nyújtás hatására összehúzódik. Kóros körülmények között a nyújtási reflex fokozódhat vagy megszűnhet. A piramis pálya károsodásának jelei: kóros teflexek, melyek jelzik a cortico-spinalis pálya működészavarát (Babinski-jel). Mozgás koordináció: célirányos mozgások elvégzésének képessége, melyet a motoros, érző és koordináló rendszreek együttműködése biztosít.

Jobb oldal Bal oldal

Hemipareticus beteg bemutatása

A basalis ganglionok betegsége: Parkinson-kór Ismeretlen eredetű, degeneratív idegrendszeri kórkép. A substantia nigra dopaminerg sejtjei pusztulnak. Felbomlik a dopaminerg, a noradrenerg, szerotoninerg és kolinerg rendszerek egyensúlya. Súlyos motoros és nem-motoros tünetek jelentkeznek.

Egészséges Parkinson-beteg

+ - Egészséges Parkinson-kór STRIATUM STRIATUM SNc SNc GPe GPe Primer mot. cortex Suppl.mot. cortex Primer mot. cortex Suppl.mot. cortex + Glu STRIATUM STRIATUM - D2 D1 DA Glu SNc SNc GABA SP GPe GPe Thalamus Thalamus STN STN GABA GPi GPi SNr SNr PPN PPN Indirekt Direkt

Charcot-féle “rázógép” Motoros tünetek Remegés (tremor, nyugalmi) Izommerevség Testtartás zavar A mozgás indításának zavara Lassú mozgás Charcot-féle “rázógép”

A tremorgenezisben részt vevő pályák Agykéreg Striatum GPe GPi SNr STN Voa Vop Vim Gerincvelő NuR OI Végtag Cerebellum NuD NuIP SNc Középvonal A tremorgenezisben részt vevő pályák Glutamát GPe: globus pallidus ext. GPi: globus pallidus int. SNc: subst. nigra p. comp. SNr: subst. nigra p. ret. VLa: nucl.ventrolat. thal. VLp: nucl.ventropost. thal. STN: nucl. subthalamicus NuR: nucl. ruber OI: oliva inferior NuD: nucl. dentatus NuIP: nucl. interpositus DA GABA Aszpartát Acetilkolin

Nem-motoros tünetek (kognitiv zavarok) Munkamemória Probléma megoldás Tervezés Végrehajtás Tartós figyelem Érzelmi élet Beszéd A Rey-komplex teszt

Parkinson-kóros beteg bemutatása Continuum 1,2

A Rey komplex felidézése

Rey komplex felidézés Parkinson-kórban

A cerebelláris mozgatórendszer károsodása: 1. Spinocerebellaris ataxia Genetikus determinált betegségcsoport (9-es kromoszóma). A gerincvelői hátsó kötél, a spinocerebellaris és a cortico-spinalis pályák degenerációja. Tünetei: végtag- és törzsataxia, ataxiás járás, érzészavar, szemmozgás zavar stb. 2. Esszenciális tremor Pontos oka nem ismert, az agytörzsi és a cerebelláris mozgásszabályozó rendszerek együttes működészavara feltehető. Tünetei: posturalis és intenciós tremor, fejtremor, hangszalag tremor.

Spinocerebellaris ataxiás beteg bemutatása Continuum 94 Esszenciális tremoros beteg bemutatása Continuum 79

A „kognitiv” mozgászavar: Apraxia A célirányos motoros akció elemi mozgásminták szintéziséből jön létre. Az összetett mozgások kivitelezéséhez megtartott izomerő, izomtónus, ép koordináció és érzőrendszeri működés szükséges. A motoros akció előtt a mozgásterv kidolgozása szükséges. Az apraxia olyan károsodás, melynek során a beteg nem képes célirányos, tanult összetett mozgás kivitelezésére, a végtagok mozgásának összerendezésére, ugyanakkor izomgyengeség, koordinációs ill. érzőrendszeri működészavar nincsen, és a beteg megérti a feladatot.

Az apraxia típusai Ideomotoros: a beteg nem képes tárgyak nélkül imitálni a cselekvést. Ideatoros: a beteg nem tud bonyolult mozgást megtervezni, ezért a kivitelezés akadozik. Kinetikus: egy adott végtaggal nem képes finom mozgást kivitelezni. Konstruktív: nem képes szemkontrol mellett sem a tér érzékelését kívánó feladatokat végrehajtani. Öltözködési apraxia

Apraxia cortico-basalis degenerációban

Köszönöm a figyelmet!

Az akaratlagos mozgás öszetett idegrendszeri folyamatok eredménye. EXECUTIV (VÉGREHAJTÓ) FUNKCIÓK kezdeményezés döntés memóriatartalmak használata a környezeti jelenségek fontosságának felismerése tervkészítés a részfeladatok sorrendjének meghatározása az akció következményeinek felmérése

A parietalis lebeny motoros működése Komplex ízületi- és helyzetérzékelés A felsővégtag mozgásainak koordinálása A szem- és kézmozgások összehangolása A visualis és acusticus inger felé orientálódás Felsővégtagi izomsorvadás (mechanizmusa nem ismert). Parietalis ataxia: célra irányuló mozgás zavara, melyet hyper- vagy hypometria és tremor okoz. Elsődleges proprioceptiv zavar nincs. Area 2v (proprioceptiv, vestibularis és visualis információ feldolgozás zavara). Gegenhalten: passzív mozgatás során ellenkező irányú (akaratlan) mozgást indít a beteg. Követő szemmozgások zavara Optokinetikus (vonat) nystagmus kioltódik