Központi idegrendszeri lymphomás betegek kezelése osztályunkon Iványi János László dr., Marton Éva dr.,Plander Márk dr., Szendrei Tamás dr., Szabó József dr.* és Garzuly Ferenc dr.** Markusovszky Kórház, Hematológiai, Idegsebészeti* és Patológiai Osztály** Szombathely Tata-Lymphoma2014

Primaer központi idegrendszeri lymphomák WHO kp.idegrendszeri lymphoma kritériumai: agy-gerincvelő, intraocularis, immuncompetens, DLBCL(95%) össz nHl-k %, össz. agytumorok 1-2%-a AIDS-pcnsl non-AIDS pcnsl incidencia systemás nHl - izolált agyi relapsus, neuro-Hodgkin (cauda equina) prognosis - pcnsl  extranodalis nHl (felszíni/mély lok.), 15% resist. Diagnosis: képalkotó módszerek - nem-specifikusak, PET/CT tumor szövettani diagnosisa pathognomikus, liquor immuncytologia Kezelés – evidencián alapuló optimalis th. ? neurotoxicitas (korai-késői leukoencephalopathia) neurochirurgia- decompressio-debulking, stereotaxia, vitrectomia radiotherapia – konszolidáció-teljes koponya irradiatio (WBRT) ≤45 Gy,boost, stereotaxiás radioth.,bulbus-irrad. chemotherapia -chemotherapia -HD MTX, i.thecalis th., ifosfamid, topotecan -salvage-therapia- + HD Ara-C, rituximab,temozolimide,lomustine PBSCT Tata-Lymphoma2014

Primaer központi idegrendszeri lymphomás betegeink klinikopatológiai adatai ( ) non-Hodgkin lymphomás beteg PCNSL 16 beteg (5.2%) – követés átl.27 hó ffi/nő = 10:6 életkor átl év ( ) HIV/AIDS Ø ! Loc. agyi nHl 14gerincvelő2 intraoc. 0 multifok. 6Th II - VI infratentorialis 2 mély lokalizáció 6 Histol. Histol. B-sejtes nagysejtes 16 Stereotaxia (PTE Idegseb.Kl.,Kórházunk Idegseb.neuronavigációs biopszia) 6 Tünetekgyorsan progr. neurol. tünetek, fejfájás, cognitiv működés romlása, agyoedema, hátfájdalom, paresis CT, NMR térfoglalás, csigolyák/myelon kompressziója jellegzetes? radiol.kép ( NMR- FLAIR,T1/T2 ) Liquor-vizsgálat – cytol., áramlásos cytometria Tata-Lymphoma2014

Kp. idegrendszeri lymphomás betegeink kezelése, eredmények I. NCI response criteria Gerincvelő nHl (subduralis) csak radiotherapia - érintett mező ( Gy)2 beteg intrathecalis kezelés 2 beteg A kezelés eredményei Él1 beteg (CR) Meghalt 1 beteg (egyéb ok) OS medián 15 hó (3-34) Tata-Lymphoma2014

Primaer agyi lymphomás betegeink kezelése, eredmények II. Első vonalbeli kezelés radiotherapia (teljes koponya)nbeteg további sorsaOS 2exitus hó chemotherapia (HD MTX + i.th.)2CR 1, exitus 26 hó chemotherapia + konszolidáló radiotherapia HD MTX min. 3 ciklus 4. hetente + i.th. Ara-C+Dexa+MTX / Rituximab heti 3x) majd koponya irradiatio (30Gy ±10 Gy boost) 10CR 9 (+1) 21.3 hó Rel/Pro – exit 7 Második vonalbeli (salvage)kezelés HD MTX + HD Ara-C + i.th. + radioth. 1(CR, rel, ex) Lomustine+ procarbazine+MP+Eto 1(exit 2) 8.5 HSCT- nem történt Tata-Lymphoma2014

OS medián 28 hó 95% CI ( ) Tata-Lymphoma2014

PFS medián7 hó 95% CI Tata-Lymphoma 2014

Koponya CT és NMR az agyi lymphomák diagnosztikájában Tata-Lymphoma2014

HE

CD45CD20Ki-67 Giemsa

KI-67

Primaer agyi nHl - postoperativ és komplex antilymphomás kezelés után FDG-PET/CT n= 6 beteg PET/CT: negativ 6 CR, él 4 ; Relapsus, exit 2 Tata-Lymphoma2014

PET/CT kezelés befejezése után primaer agyi lymphomában Tata-Lymphoma2014

7. ábra. Methotrexat encephalopathia. Demyelinisatiós gócok a jobb oldali nagyagyfélteke velőállományában (az elváltozás szimmetrikusan látható volt a bal oldali féltekében is). Woelcke-féle velőshüvely impregnáció (A). Necrosisok a pons állományában. Haematoxylin-eosin festés (B). ABAB

Konklúzió inductio kedvező CR (12 beteg, 75%) relapsus nagy arányú (7/12, 58.3%) relapsus utáni mortalitas 100% 5 élő beteg tartós CR (≤ 60 év) neurotoxicitas változó mértékű(progrediáló encephalopathia = romló kognitív funkciók) idős életkor,mély lokalizáció kedvezőtlen Tata-Lymphoma2014

Köszönetnyilvánítás Radiológiai Osztály- dr.Vadvári Árpád, dr.Fülöp Adrienn Neurológiai Osztály- dr.Hahn Katalin ov.főo. és mtsai Onkológiai és Sugárth.Osztály – dr.Csejtei András ov.főo. Patológiai Osztály - dr.Tóth Csaba ov.főo. Kp. Laboratórium Immun Labor - dr.Hadarits Ferenc ov.főo. Rehabilitációs Osztály – dr.Záborszky Zita ov.főo. PET-CT Pozitron Diagnosztika Kft. Tata-Lymphoma2104

Köszönöm a figyelmüket !