Immundeficienciák és autoimmun betegségek

Az előadások a következő témára: "Immundeficienciák és autoimmun betegségek"— Előadás másolata:

1 Immundeficienciák és autoimmun betegségek

2 Infectióra fogékony állapotok
Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis szindróma Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb) Krónikus betegség Tartós antibiotikus kezelés Immunsuppressziv TH: Steroid, Immuran, cytostatikumok) Csontvelő funkciót gátló tumor, toxikus hatás Splenectomia Fertőzések (AIDS, immunglobulin elhasználódás) Fiziológiás: koraszülött, kisded

3 Immundeficienciák (ID)
1. Primer, specifikus ID 1.1. HUMORÁLIS: X kromoszómához kötött Bruton típusú agammaglobulinaemia: 9-10 hó, fiú, kéthetente magas, 38 C feletti kontinua lázak, bakteriális folyamatos fert, IgG alacsony vagy 0 TH: folyamtos immunglobulin pótlás 1.1.2 IgA hiány: folymatos felső légúti/intestinalis fertőzés, rossz fejlődés, fert. Hajlam IgA-t nem tudunk pótolni, anyatej adás! Fert. Megelőzés 1.2. CELLULÁRIS: Thymus hypoplasia, DiGeorge szindróma. BCG sepsis! Élő kórókozót nem adhatunk 1.3. Kevert 1.4. Genetikai szindrómákkal társulva pl.Wiskott-Aldrich, 2. Komplement rendszer zavara 3.Fagocytosis zavar 4. MÁSODLAGOS: TUMOR, SUGÁR, LÉP ELTÁVOLÍTÁS, VÍRUSOK REKONVALESCENS SZAKA

4 IMMUNTERÁPIÁK 1 Csontvelő transplantatio
Súlyos veleszületett immun defektus 6 hó – 3 év Malignus betegség Immunglobulin (1000 egészséges véradó plazmájából) „B” sejtes immunglobulin hiányos immundeficiencia Agamma globulinaemia 3 – 4 hetente Hypogamma globulinaemia havi 1 x Transitoricus hypogamma globulinaemia – súlyos infekció esetén AIDS Súlyos bakteriális fertőzés, sepsis ITP, autoimmun neutropenia, haemolyticus anaemia, rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, dermatomyositis védőoltások

5 ImmunTH 2. Citokinek – immunválaszban résztvevő sejtek által termelt nem antigén speciális fehérjék szabályozzák az immunválasz és gyulladás folyamatait, sejt növését, differenciálódást Funkciói: természetes immunitásban:interferon α, β tumornecrosis factor interleukin 1, 6, 8 lymphocyták aktiválását növ. IL – 2,4 Transzformáló növekedési faktor (TGF - β), IL9, 10 IL – 5, IL – 6, 11 Aktív gyulladásban: Interferon γ (INF) TNF β migrációt gátló F (MIF) IL – 8 Haemopoesisre hat: őssejt factor (SCF) IL – 3 colonia stimuláló factorok CSF IL – 7, IL – 6 Rekombináns technikával mesterségesen előállítva TH. alkalmazása

6 Autoimmun betegségek Definíció: Szervezet saját sejtjei ellen termel ellenanyagot, melyet gyógyszer, vírus indít el. II. típusú, cytotoxikus reakció vezet szövet roncsolódáshoz Legfontosabb képviselői: Rheumatoid arthritis SLE Dermatomyositis Sclerodermia

7 Rheumatoid arthritis Prodroma: rossz közérzet, láz, reggel kis ízületek merevsége Kezdet elmosódó, kis ízületek deformitása fokozatosan Subcutan csomók, pleuralis folyadék, nyirokcsomók generalizáltan nagyobbak, lép nagyobb Still kór: láz hetekig, lép duzzanat, anaemia, de bakt. Fert. Jelei nélkül RTG: ízületi rés szűkül Th: Fájd. csillapítás, immunfolyamat gátlás: steroid, methotrexát, immunterápia (TNF-anatgonista), gyógytorna Hullámzó lefolyás

8 Rh. Arthritis típusos lokalizációi
Gyakran szimmetrikus Leggyakoribb helyek: Gyakran szimmetrikusan érinti

9 Ízület károsodás JRA-ban

10 JRA

11 Kéz merev, Látászavar, Szemészeti elváltozások

12 JRA és otthoni gondozás: Izületeket mozgatni, erősíteni
Napi aktivitás: cipzár, maga öltözzön, kampó, sok időt igényelnek Séta: fejet magasra emelve Iskolatáska háton Ceruza: vastag, pohár két kézben Ácsorgás: Csomagot tegye le, terpesz Iskola: pad egyenes hát, lábfejek a földön Játék: labda jó, mozogjon Hason fekve pihenjen, egyenes ágy, párna nélkül Állapot hullámzás Krónikus betegség, sok pszichés faktor, hospitalizáció csökkentés

13 SLE Vese, savós hártyák, Pillangó alakú Ízületek, egyéb szervek
autoimmun gyulladásai Th:fájdalomcsillapítás steroid, immunsuppressio Pillangó alakú bőrelváltozás

14 SLE

15

16

17

18

19 Dermatomyositis Gyulladt bőr és sorvadt bőr alatti izmok, izomgyengeség, merevség

20

21 Scleroderma Szervi elváltozások

22

23

24

25