Shunt nélküli vitiumok

Az előadások a következő témára: "Shunt nélküli vitiumok"— Előadás másolata:

1 Shunt nélküli vitiumok
Nincs vérkeveredés A szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozició Szűkületek Aorta stenosis Coarctatio aortae Arteria pulmonalis stenosis Elégtelenségek Aorta insufficiencia Arteria pulmonalis insufficiencia

2 Dextrocardia, dextrapozició
Dextrocardia situs solitussal Dextrocardia situs inversussal Dextropozició

3 Aorta stenosis (5%) Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos állapot
Sokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Jellegzetes a juguláris surranás Középsúlyos és súlyos formában veszély a hirtelen halál (1%)

4 Az aorta stenosis tünetei
Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban: Fáradékonyság Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés

5 Az aorta stenosis terápiája
Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff. Műtét Comissurotomia Billentyű pótlás – homograft, műbillentyű Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!

6 Coarctatio aortae (8%) Femoralis pulsus tapintása, regisztrálása minden újszülöttnél!!!!!! Felső végtagon hypertonia Alsó végtag vérnyomása alacsonyabb

7 Praeductalis coarctatio
A magzati életben az aorta descendens vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli biztosítja. Születés után keringési elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD) A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik. Azonnali beavatkozás szükséges.

8 Postductalis coarctatio
Már a méhen belüli életben akadály. Kompenzáló mehanizmusok Nagyon tünetszegény! Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás. De a hypertonia rombol!!!! Keringési elégtelenség Agyvérzés Aorta ruptura Endocarditis

9 A Coarctatio aortae kezelése
Hypertonia kezelése Ballon dylatatio Stent beültetés Műtét Postoperatív Restenosis Hipertonia Aneurysma

10 Arteria pulmonalis stenosis (5-8%)
Enyhe esetben tünetmentes Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoe Nagyvérköri pangás Jobb kamra hypertrophia – kiáramlási obstrukció

11 Az arteria pulmonalis stenosis terápiája
Ballonos tágítás, ha a nyomásgrádiens Hgmm. Sebészi megoldás

12 Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumok
Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) Fallot tetralogia (10%)

13 Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)
Aorta (2) - a jobb kamrából ered Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ered ASD (1) a foramen ovale nyitott a nyomásviszonyok miatt Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt

14 A teljes nagyér transzpozició tünetei
O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt Azonnali beavatkozást igényel Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe

15 A teljes nagyér transzpozició kezelése
Gyógyszeres - Prostin Rashkind septostomia

16 A teljes nagyér transzpozició sebészi kezelése
Pitvari szintű keringéskeresztezés Senning műtét Kamrai szintű keringéskeresztezés Switch műtét

17 Fallot tetralogia (10%) Arteria pulmonalis stenosis (1)
Subaorticus kamrai sövényhiány (4) Lovagló aorta (3) Jobb kamra hypertrophia (2)

18 A Fallot tetralogia tünetei
Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. Terhelésre jelentkező dyspnoe Guggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti indikáció

19 Extracardialis szövődmények
Poliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat le Agyembólia Agytályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!

20 A Fallot tetralogia kezelése
Gyógyszeres Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós

21 A Fallot tetralogia sebészi kezelése
Palliatív - Aortopulmonalis shunt Korrekció – korai, ha lehet